Вродена цианогенна сърдечна болест: тетралогия на Fallot

By Кристиано Антонино On Юни 13, 2023

Тетралогията на Fallot е вродено цианогенно сърдечно заболяване, характеризиращо се с междукамерен септален дефект, свързан с обструкция на кръвния поток към белите дробове

Тетралогията на Fallot е най-честата цианогенна вродена болест на сърцето

Цианозата се дължи на намаляване на циркулиращия кислород в кръвта.

Състои се главно от следните анатомични характеристики:

Комуникация между двете вентрикули, двете изпомпващи части на сърцето, следователно дефект на камерната преграда;
бивентрикуларното начало на аортата, която пресича двете вентрикули, над интервентрикуларния дефект;
субвалвуларни и белодробни клапни стеснения, мускулно разширение на дясната камера, като следствие от други дефекти.

В тетралогията на Fallot има голям междукамерен септален дефект, свързан с белодробна стеноза в различна степен, като по този начин възпрепятства притока на кръв към белите дробове.

По-малко кръв ще бъде наситена с кислород, денаситената кръв ще поеме пътя към аортата чрез комуникацията между вентрикулите.

При млади пациенти тежестта на тетралогията на Fallot е свързана с тежестта на белодробната стеноза, която влияе върху степента на цианоза

Ако кислородът е нисък или ако децата имат хиперцианотични кризи, хирургичното лечение се извършва през първите няколко месеца от живота на детето; ако детето има малко симптоми, хирургичното лечение понякога се извършва по-късно в детството.

В повечето случаи тетралогията на Fallot не е свързана с генетични аномалии, но при 30% от пациентите може да има синдроми като синдром на Даун или синдром на Ди Джордж.

Основният симптом е цианозата; нивото на цианозата обикновено е стабилно, но може да се различава от един пациент на друг.

След неонаталния период може да има кризи, дължащи се на ниски нива на кислород в кръвта, наречени асфиктични кризи, които са следствие от внезапното увеличаване на обструкцията на кръвния поток към белите дробове.

Поради намаляването на нивото на кислород в кръвта, устните и кожата на бебето ще изглеждат по-цианотични; бебето в началото ще стане раздразнително и ако тежката цианоза продължи, може да има загуба на съзнание.

Асфитната криза е епизод, който може да бъде опасен и изисква незабавна медицинска помощ.

Бебета с тетралогия на Fallot обикновено имат сърдечен шум

Шум, който е звук, създаден от притока на кръв в стеснени пропускащи сърдечни клапи или необичайни сърдечни структури.

Някои бебета могат да получат животозастрашаващи пристъпи на хиперцианоза; цианозата внезапно ще се влоши след плач или евакуация.

Бебето ще има ускорено дишане и в някои случаи ще има загуба на съзнание. По време на тези епизоди сърдечният шум ще изчезне.

В повечето случаи, при пренатална диагностика, с морфологичен ултразвук гинекологът ще може да повдигне съмнение за Тетралогия на Fallot; това ще бъде потвърдено с фетална ехокардиограма и в случай на диагностично потвърждение ще бъде извършена амниоцентеза, за да се изключи наличието на генетични синдроми.

В случай на постнатална диагностика, цианозата и сърдечният шум могат да доведат до подозрение за вродено сърдечно заболяване, като ехокардиограмата е бърз и неинвазивен метод и е най-препоръчителният диагностичен тест.

При лечението на тетралогията на Fallot през първите няколко месеца от живота ще се извърши сърдечна корекция; преди да се премине към окончателна корекция, трябва да се извърши палиативна операция за увеличаване на белодробния поток в ранна детска възраст; оперативният риск е изключително нисък.

Ако детето има хиперцианотична криза, то ще може да диша по-лесно, ако приближи колене до гърдите си; по-големите деца също ще заемат същата клекнала позиция, защото това ще им помогне да изтласкат повече кръв към белите си дробове, което ги кара да се чувстват по-добре.

Може да е полезно да се прилага кислород.

Ако тези мерки не работят, може да се приложат морфин, интравенозни бета-блокери за подобряване на притока на кръв към белите дробове.

Ако децата имат ниско тегло при раждане или сложни дефекти, лекарите могат да използват по-малко инвазивни процедури, за да поддържат притока на кръв към белите дробове, докато чакат коригираща операция; например, те могат да използват синтетичен кръвоносен съд (шунт), за да свържат аортата с артерия в белите дробове.

Тази процедура насочва кръвта към белите дробове, така че да се насити с кислород, преди да бъде транспортирана до останалата част от тялото.

Друг вариант е сърдечна катетеризация, при която катетър с разширяваща се гъвкава тръба (стент) на върха се прекарва през кръвоносен съд в крака към сърцето.

Стентът се разширява в сърцето, за да разшири оттока към белите дробове, повишавайки нивата на кислород в кръвта.

По време на коригираща хирургия дефектът в междукамерната преграда се затваря, изходящият път от дясната камера и стенозираната белодробна клапа се разширяват и преминаващият дуктус артериозус се затваря.