Белодробна атрезия: какво е това, симптоми, причини и лечение

By Кристиано Антонино On Mar 25, 2023

Обикновено венозната кръв от системното кръвообращение достига сърцето през двете кухи вени, които се вливат в дясното предсърдие; трикуспидът изпълва дясната камера, която изпомпва кръвта в белодробната артерия към белодробното кръвообращение, където кръвта се насища с кислород

След това от белите дробове кръвта ще се върне към сърцето през белодробните вени в лявото предсърдие, ще премине през митралната клапа, за да запълни лявата камера, така че кръвта да се пренесе до аортата и до останалата част от тялото.

Белодробната атрезия е вроден сърдечен дефект на белодробната клапа, който позволява насочената към белите дробове кръв да изтича от дясната камера.

При това заболяване, ако белодробната клапа е напълно затворена, има пълна атрезия; ако клапата е почти затворена, има критична стеноза на белодробната клапа.

При белодробна атрезия белодробната клапа няма да се образува

Изходният път на дясната камера ще бъде възпрепятстван от затварянето на отвора на белодробната клапа от диафрагмата, предотвратявайки изтичането на кръв от дясната камера към белите дробове.

Това няма да е проблем преди раждането, тъй като плацентата ще осигури на плода необходимия кислород.

Кръвта, влизаща в десните кухини на сърцето, ще премине през овалния отвор в лявото предсърдие и в лявата камера, така че богатата на кислород кръв ще бъде пренесена до останалата част от тялото през аортата.

След раждането белите дробове трябва да осигурят оксигенация на кръвта.

Овалният отвор може да се затвори след раждането, но обикновено остава отворен.

Дуктус артериозус на Ботало се затваря няколко дни след раждането, но ще остане отворен чрез медикаменти; може да има и комуникация между двете вентрикули.

Ако няма функционираща белодробна клапа, кръвта ще трябва да намери вторичен път към белите дробове.

Кръвта, влизаща в дясната камера, ще премине от овалния отвор в лявото предсърдие и през трикуспидалната клапа в дясната камера, ако няма комуникация между двете вентрикули, кръвта ще бъде регургитирана в дясното предсърдие през трикуспидалната клапа.

Единственият начин кръвта да тече към белите дробове ще бъде през преминаващия ductus arteriosus на Botallo, така че ще има белодробно кръвообращение, зависимо от канала.

Белодробната атрезия ще бъде от два вида: атрезия на белодробната клапа с непокътната интервентрикуларна преграда и атрезия на белодробната клапа с интервентрикуларен дефект.

При белодробна атрезия с интактна междукамерна преграда

Каналът е предназначен да се затвори, тъй като ситуацията може да се влоши внезапно, при раждането ще е необходимо да се прилагат простагландини, за да се поддържа каналът отворен, да се поддържа белодробният поток и да се позволи организирането на първите палиативни процедури, като например балонна валвулотомия, ако клапите на белодробната клапа са споени, може да се перфорира клапата чрез създаване на малка дупка в центъра с помощта на радиочестотен катетър или тел и след това отваряне на клапите с помощта на балонен катетър; поставяне на стент в ductus arteriosus на Botallo, поставяне на стент в канала, свързващ аортата и белодробната артерия (ductus arteriosus), позволяващ кръвта да достигне до белите дробове; системно-белодробен шънт, който може да е необходим през първите няколко дни от живота за увеличаване на притока на кръв към белите дробове чрез създаване на връзка между една от артериите и белодробната артерия с помощта на малка тръба от синтетичен материал; балонна атриосептомия, която в редки случаи ще види необходимостта от разширяване на овалния отвор, за да се увеличи количеството кръв, което може да бъде изпратено до белите дробове; ремонтът ще бъде извършен през следващите месеци или години и може да бъде корекция на една и половина камера, бивентрикуларна корекция, в зависимост от степента на развитие на дясната камера.

При белодробна атрезия с интервентрикуларен дефект

При този тип атрезия, белодробната клапа и нейните клонове може да са много малки или дори да не съществуват; ако те не съществуват, артериите от аортата ще доставят кръв към белите дробове, тези артерии ще бъдат главните аорто-белодробни колатерални артерии.

Може да се наложи сърдечна катетеризация и/или компютърна томография на сърцето за изследване на белодробните артерии, в допълнение към палиативните процедури, ако са налице аорто-белодробни колатерални артерии, белодробното кръвообращение вече няма да зависи от ductus arteriosus.

Окончателното лечение ще зависи от наличието и характеристиките на аорто-белодробните колатерали, размера на белодробната артерия и развитието на дясната камера.

При добре развити белодробни артерии без големи аорто-белодробни колатерални артерии може да се извърши радикална корекция в неонаталния период с поставяне на клапен кондуит между дясната камера и белодробната артерия и затваряне на интервентрикуларния дефект. .

При наличие на големи аорто-пулмонални колатерални артерии, в зависимост от тяхното разпределение и размер, възстановяването може да се извърши на един или два етапа чрез унифокиране на аорто-пулмоналните колатерали.

Диагностичен инструмент, ще бъде ехокардиографията, тъй като ще осигури необходимите данни за диагностика и оперативно лечение.

Основният симптом е цианоза с прогресивно понижаване на количеството кислород в кръвта в резултат на затварянето на канала и намаляването на притока на кръв към белите дробове.

Освен това ще има повишена честота на дишане и затруднено хранене, което е ясен знак за неспособността на бебето да извършва физическо натоварване, на което то реагира и с прекомерно изпотяване.

Ще се интервенира с интравенозно лечение с простагландини, тъй като те временно ще предотвратят затварянето на ductus arteriosus.

Операцията ще увеличи притока на кръв към белите дробове чрез развитие на дясната камера за използване по време на окончателната корекция.

Първата, палиативна операция ще види отварянето на белодробната клапа и съседния десен вентрикуларен тракт чрез разширяване на тази област с биосъвместим материал.

Ако това не е достатъчно, за да се осигури адекватен белодробен поток, ще бъде добавен системен белодробен шънт.

След това ще се направи оценка на дясната камера, нейният размер ще се е увеличил, ще бъде свързан с белодробната артерия чрез затваряне на комуникациите, създадени с палиативната интервенция.

Ако дясната камера е все още малка, тя не може да се използва при окончателната интервенция, която ще бъде моновентрикуларна: системната венозна система ще бъде хирургично свързана директно с белодробните артерии, без да достига до сърцето, но ще се влива директно в белодробното кръвообращение.

Само след насищане с кислород той ще достигне до сърцето и след това до аортата.

При следоперативното проследяване трябва да се извършват редовни кардиологични прегледи.

Пациентът, след настъпването на корекцията и/или стабилизирането на картината, ще трябва да се подлага на шестмесечни и годишни прегледи; той ще бъде поддържан от кардиолог; тогава ще бъдат поискани радиологични/интервенционни тестове, за да има по-добро наблюдение.