Modravá barva kůže dítěte: může to být trikuspidální atrézie

Trikuspidální atrézie je vrozená srdeční vada, která se projevuje namodralým zbarvením kůže miminka. Může být diagnostikována během těhotenství nebo brzy po porodu

Trikuspidální atrézie je vrozená srdeční vada, která vzniká během života plodu v důsledku selhání vývoje trikuspidální chlopně.

Normálně se krev chudá na kyslík vrací do pravé síně dutými žilami, prochází do pravé komory, která ji pumpuje přes plicní tepny do plic, kde se okysličuje.

Krev bohatá na kyslík se pak vrací z plic do levé síně, prochází do levé komory a je pumpována do aorty, aby se dostala do celého těla.

ZDRAVÍ DĚTÍ: VÍCE O MEDICHILD SE ZÍSKEJTE PŘI NAVŠTÍVENÍ STÁNKU V NOUZOVÉ EXPO

U trikuspidální atrézie se však chlopeň nevytvořila

Na jeho místě je vazivová tkáň, která jej uzavírá a brání průchodu krve chudé na kyslík z pravé síně do pravé komory.

Pravá komora je často malá (hypoplastická) v důsledku sníženého průtoku krve již ve vývoji plodu.

U trikuspidálních atrézií, které neohrožují život, je alespoň jeden defekt ve stěně (přepážce) oddělující dvě síně nebo přepážce oddělující obě komory (obvykle obě).

To umožňuje, aby se neokysličená krev mísila s okysličenou krví.

Ductus arteriosus Botallo je tepna, která v životě plodu umožňuje průchod krve z plicních tepen do aorty.

Obvykle se zavírá během prvních několika hodin života.

Pokud zůstane po porodu otevřená, umožní průchod krve z aorty do plicních tepen a následně do plic, kde se okysličí.

Může tedy zlepšit situaci kojenců s trikuspidální atrézií

Trikuspidální atrézie tvoří malé procento všech vrozených srdečních vad a postihuje přibližně 5 ze 100,000 XNUMX živě narozených dětí.

Vyskytuje se se stejnou frekvencí u obou pohlaví.

Asi ve 20 procentech případů je spojena s jinými srdečními malformacemi, jako je plicní stenóza, perzistence levé horní duté žíly nebo transpozice velkých tepen.

Není jasné, zda existuje genetická predispozice k rozvoji onemocnění, ale určitě existují rodiny se zvýšenou frekvencí této srdeční vady.

Faktory, které zvyšují riziko, jsou: infekce během těhotenství, jako je zarděnka, příbuzní s vrozenou srdeční vadou, pozdní věk početí dítěte, obezita, špatná kontrola glykémie matky, užívání alkoholu, kouření nebo drog v těhotenství.

Trikuspidální atrézie se projevuje cyanózou (namodralá barva kůže dítěte) v důsledku míšení neokysličené krve s okysličenou krví z levé komory do celého těla.

Některé děti jsou mírně cyanotické a mohou přežít dostatečně dlouho; jiní potřebují včasnou operaci, protože nejsou splněny požadavky těla na kyslík.

Příznaky se samozřejmě liší pacient od pacienta v závislosti na závažnosti situace.

Nejběžnější jsou cyanóza, zvýšená frekvence dýchání, které je také namáhavé, a zvýšená srdeční frekvence (tachykardie).

Mohou se objevit i další příznaky, jako jsou srdeční šelesty, otoky dolních končetin, hromadění tekutiny v dutině pobřišnice (ascites) a zadržování tekutin.

Trikuspidální atrézie může být diagnostikována během těhotenství fetální echokardiografií

Při narození přítomnost cyanózy okamžitě vyvolává podezření na vrozenou srdeční vadu.

Téměř vždy je spojen se srdečními šelesty, které upozorní neonatologa.

Následně se používají instrumentální vyšetření jako: elektrokardiogram, echokardiogram, srdeční katetrizace a MRI.

Miminko je zpočátku stabilizované na jednotce intenzivní péče. V některých případech jsou indikovány prostaglandiny, které udržují ductus arteriosus otevřený a umožňují tak průtok do plicních tepen.

Pokud se zjistí malá mezisíňová komunikace, může být indikována srdeční katetrizace buď pro diagnostické účely, nebo pro zvětšení interatriálního defektu (Raskindův postup).

Tyto postupy umožňují stabilizaci pacienta a dávají možnost rozhodnout o nejvhodnější chirurgické terapii

Zásahy modulace plicního průtoku;
Snížený plicní průtok (pulmonální hypoflow): Blalock-Taussigův zkrat. Vytváří průchod krve do plic. Jedná se o spojení mezi podklíčkovou tepnou a pravou plicní tepnou s vložením Gore-Tex trubice vhodné velikosti pro váhu kojence. Po tomto zásahu přetrvává střední cyanóza;
Zvýšený průtok plic (pulmonary overflow): Bandáž plicní tepny. Provádí se snížením průměru kmene plicní tepny;
Glennova intervence: provádí se asi ve 4-6 měsících věku. Jde o první intervenci u pacientů s adekvátním plicním průtokem, kteří nevyžadují neonatální paliativní výkony (Blalock-Taussig Shunt nebo Pulmonary Banding). Skládá se ze spojení mezi horní dutou žílou a pravou plicní tepnou. Tímto způsobem krev z hlavy a paží končí v plicním oběhu, aby byla okysličována. Proud z dolní cava se stále vrací do pravé síně a jde se mísit s krví z levé síně, v důsledku toho zůstane dítě stále více až méně cyanotické. Tato operace je nezbytná jako mezikrok k definitivní paliaci;
Fontanova operace: obvykle se provádí po dosažení věku dvou let. Mezi dolní dutou žílou a pravou plicní tepnou je vytvořeno spojení s interpozicí Gore-Tex konduitu, přičemž spojení mezi horní dutou žílou a pravou plicní tepnou zůstává na místě (Glennova operace). Těmito spojeními je veškerá krev z dutých žil přivedena do plic, okysličí ji, čímž eliminuje cyanózu a vyloučí pravou komoru z plicního oběhu.

Všechny zákroky se provádějí v celkové anestezii.

Následuje období péče a pozorování na JIP.

Po propuštění z JIP je dítě přemístěno na lůžkové oddělení a ještě pár dní drženo k provedení kontrolních vyšetření.

Dítě je poté propuštěno s lékařskou terapií, nutností pravidelných kardiologických kontrol a určitými omezeními fyzické aktivity.

Před operací Glenna a Fontana je nutná srdeční katetrizace pro funkční hodnocení srdce a plic.

Dítě zůstane cyanotické až do Fontanovy operace a roste pomaleji, než je průměr kvůli snížené dostupnosti kyslíku.

Po operaci Fontan, zvýšením okysličení krve, děti obnoví růst a v některých případech mohou dosáhnout normálního růstu.

Po operacích dítě vyžaduje celoživotní kardiologické kontroly za účelem terapeutických úprav a kontroly srdečních funkcí (asi každých 3-6 měsíců).

Existuje významné riziko určované délkou jednokomorové cirkulace rozvoje srdeční dysfunkce, arytmií a dalších komplikací.

Těhotenství a potřeba dalších operací v pozdějším věku mohou člověka vystavit větším rizikům a vyžadují nejprve pečlivé kardiologické vyšetření.

Funkce jedné komory se může časem zhoršit, což si vyžádá nutnost transplantace srdce v dospělosti.

Zásadní je pravidelné sledování ve specializovaném centru pro vrozené srdeční choroby, které se stará o děti i dospělé, kteří s vrozenou srdeční vadou vyrostli.