Vrozené srdeční vady: Eisenmengerův syndrom

By Cristiano Antonino Naposledy aktualizováno 7. 2023

Eisenmengerův syndrom, je vzácná komplikace vrozené srdeční vady, postihne díru, která spojuje srdeční komory nebo velké krevní cévy.

To bude mít za následek abnormální oběh mezi srdcem a plícemi a plicní hypertenzi. Pokud je tlak v tepnách nadměrně vysoký, krev obrátí svůj tok a v těle bude cirkulovat krev ochuzená o kyslík.

Může také vést k náhlé smrti, zejména u těhotných žen.

Eisenmengerův syndrom se projevuje v prepubertálním věku, ale příznaky se mohou objevit i v dospívání nebo v dospělosti

Očekávaná délka života po diagnóze se může pohybovat kolem 20 až 60 let.

Nejvyšší úmrtnost je u těhotných žen, což vede k jejich hospitalizaci již ve 20. týdnu.

Mezi příznaky patří dýchací potíže, bolest na hrudi, únava, vyčerpání, ospalost, synkopa, nepravidelný srdeční tep, cyanóza, bolesti břicha, hipokratické a tedy zvětšené prsty, zejména poslední falangy, a kašel s krví.

Cyanóza bude důsledkem nízkého obsahu kyslíku v krvi, který bude muset produkovat větší množství červených krvinek s následným zvýšeným rizikem krevních sraženin az toho vyplývajících patologií.

Může se také objevit srdeční selhání, cerebrální embolie a arytmie způsobující zástavu srdce, endokarditidu a problémy s ledvinami.

Jak již bylo zmíněno dříve, jednou z hlavních příčin Eisenmengerova syndromu bude přítomnost zkratu, díry přítomné od narození, která spojuje krevní cévy nebo srdeční komory.

Pokud dojde k defektu komorového septa, otvor spojí obě komory; pokud je defekt síňového septa, otvor bude mezi dvěma síněmi; pokud je průchodnost ductus arteriosus, dojde ke komunikaci mezi aortou a plicní tepnou; pokud dojde k defektu atrioventrikulárního kanálu, otvor ve středu srdce způsobí, že všechny srdeční komory spolu komunikují.

Pokud je vrozená vývojová vada objevena dříve, než se plicní hypertenze projeví, bude možné předejít syndromu specifickou operací.

Pokud se na druhou stranu objeví malformace již v obráceném průtoku krve, bude nutné zasáhnout transplantací plic a srdce.

Farmakologická léčba umožní pouze mírné zmírnění příznaků.