Angeborener Herzfehler: das univentrikuläre Herz

By Cristiano Antonio On 23. Mai 2023

Bei einem univentrikulären Herzen handelt es sich um einen komplexen angeborenen Herzfehler, bei dem eine der beiden ventrikulären Pumpen weder anatomisch noch funktionell funktioniert

Im Allgemeinen fehlt die Trennung des linken und rechten Blutkreislaufs und es gibt eine einzige Pumpe, die sowohl den Körperkreislauf als auch den Lungenkreislauf versorgt; die beiden für den Optimismus notwendigen Zirkulationen.

Ersteres dient den Stoffwechselbedürfnissen des Körpers und der Organerhaltung; Letzteres sorgt dafür, dass das Blut mit Sauerstoff versorgt wird.

Die Diagnose dieser Pathologien wird im Allgemeinen in der pränatalen Phase durch die morphologische Untersuchung gestellt; In der ersten Woche nach der Geburt werden medizinische Untersuchungen dazu beitragen, die Fehlbildung besser zu verstehen und die beste Behandlung zu ermitteln.

Die Behandlung des univentrikulären Herzens basiert auf Interventionen, die darauf abzielen, die Symptome zu lindern, ohne die Ursachen zu beseitigen

Anschließend erfolgt im Alter von vier Jahren eine Operation, bei der venöses Blut aus den Hohlvenen in die Lungenarterie geleitet wird.

Die Formen mit leichter Pulmonalstenose werden am besten vertragen.

Zyanose ist das vorherrschende Symptom.

Liegt keine Lungenstenose vor, ist Herzinsuffizienz das vorherrschende Symptom.

Zunächst wird ein Lungenarterienverband angelegt, der den Blutfluss zur Lunge verringert, oder ein systemisch-pulmonaler Shunt, der den Blutfluss zur Lunge erhöht; Anschließend wird der zweite Eingriff der direkten Shuntung der oberen Hohlvene in die Pulmonalarterie durchgeführt, dies gilt als vorbereitender Eingriff zur Korrektur.

Bei Formen mit mäßiger Lungenstenose bei der Geburt wird dies der einzige palliative Eingriff sein.

Zur Korrektur darf nur ein Ventrikel verwendet werden.

Systemisches venöses Blut gelangt zur Sauerstoffanreicherung direkt in die Lunge und nur sauerstoffreiches Blut für die Aorta gelangt durch das Herz.

Die Risiken eines solchen chirurgischen Eingriffs sind insgesamt hoch und die Ergebnisse danach sind widersprüchlich und hängen von vielen variablen Faktoren ab.

Somit verfügt das Kind nach der Operation über einen Körper- und Lungenkreislauf, der Lungenkreislauf verfügt jedoch nicht über eine eigene ventrikuläre Pumpe; Dies liegt daran, dass ein Überleben ohne rechte Herzkammer möglich ist.

Dank der neuen interventionellen Verfahren konnte die mit diesen Fehlbildungen verbundene Sterblichkeitsrate gesenkt werden.

Heutzutage gelingt es Babys, die mit einem univentrikulären Herzen geboren wurden, auch in den komplexesten Formen, in den allermeisten Fällen, eine nahezu völlig normale Untersuchung zu überstehen

Für Frauen, die mit einem univentrikulären Herzen geboren wurden und Mutter werden möchten, kann eine Schwangerschaft spezifische Probleme mit sich bringen, die sowohl das intrinsische Risiko der Schwangerschaft als auch die Beurteilung des möglichen Wiederauftretens kardiovaskulärer Fehlbildungen beim Fötus betreffen.

Abhängig von der Entwicklung der Herzfehlbildung bei diesen Patienten kann es vorkommen, dass sie weitere, nicht immer chirurgische Eingriffe benötigen; Ein Beispiel hierfür ist die orthoterminale Herztransplantation.