Hipertensión pulmonar: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

By cristiano antonino On 22 de mayo de 2023

Cuando hablamos de hipertensión pulmonar, nos referimos a una enfermedad respiratoria rara, generalmente progresiva, caracterizada por un aumento de la presión arterial dentro de los vasos arteriales pulmonares.

La causa es una destrucción o engrosamiento de las paredes de los vasos, su estrechamiento u obstrucción, ya sea total o parcial.

Esta condición provoca una fatiga del ventrículo derecho que, si se descuida, puede culminar en una insuficiencia cardíaca de diversa gravedad, que puede llegar a provocar la muerte.

¿Qué es la hipertensión pulmonar?

Antes de entender mejor qué es la hipertensión pulmonar, conviene hacer un pequeño repaso a los intercambios que tienen el corazón y los pulmones.

En condiciones normales, la sangre parte del lado derecho del corazón y, a través de las arterias pulmonares, irriga todos los vasos sanguíneos de los pulmones, hasta llegar a los capilares.

Es en estos pequeños vasos donde se produce el intercambio entre el dióxido de carbono y el oxígeno.

La presión pulmonar es generalmente baja, por lo que el lado derecho del corazón tiene menos musculatura que el lado izquierdo (que en cambio envía sangre a todas las demás partes del cuerpo), que necesita más presión.

A veces, sin embargo, sucede que debido a cambios estructurales en los vasos sanguíneos (estrechamiento, obstrucción, engrosamiento parietal) la presión aumenta de un promedio de 14 mmHg a 25 mmHg.

En estas condiciones, el ventrículo derecho está sometido a una carga excesiva de presión y volumen y puede llegar a la falla contráctil y por ende a la descompensación.

O bien, puede ocurrir que el ventrículo derecho se engrose y se hinche en exceso, desarrollando el llamado corazón pulmonar, dando como resultado una insuficiencia cardíaca derecha.

Si se descuida o no se trata adecuadamente, la hipertensión pulmonar puede incluso culminar en una insuficiencia cardíaca mortal.

¿Cuales son las causas?

Para identificar las causas de la hipertensión pulmonar, se debe hacer una distinción en la enfermedad.

Es posible que se produzca en ausencia de algún desencadenante particular o enfermedad previa: hablamos en este caso de hipertensión pulmonar primaria o idiopática.

Las mujeres, el doble que los hombres, entre 30 y 50 años se ven particularmente afectadas. En este caso, se desconoce la causa, pero a medida que avanza la investigación, se van identificando algunas asociaciones con mutaciones genéticas.

Desafortunadamente, aún se desconoce el mecanismo por el cual estas mutaciones causan hipertensión pulmonar.

Además, se ha puesto de manifiesto que la ingesta de drogas y sustancias como la fenfluramina (sustancia utilizada para adelgazar), las anfetaminas, la cocaína y los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) pueden ser factores de riesgo graves para desarrollar la enfermedad.

La hipertensión pulmonar también puede desarrollarse en asociación con otras enfermedades, en este caso hablamos de hipertensión adquirida o secundaria, que es mucho más común que la primera.

Pero, ¿cuáles son estas enfermedades de conducción? Enfisema, fibrosis pulmonar, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y otras enfermedades pulmonares, así como apnea del sueño, patologías respiratorias vinculadas a trastornos del sueño.

Todavía permaneciendo en el área pulmonar, la hipertensión puede ser causada por embolias en el área.

Los defectos cardíacos o las enfermedades del lado izquierdo del corazón también pueden ser una causa, al igual que las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, como la esclerodermia o el lupus eritematoso.

Finalmente, existen otras enfermedades que pueden convertirse en desencadenantes de hipertensión pulmonar, como la anemia falciforme, la enfermedad hepática crónica y el VIH.

Los síntomas de la hipertensión pulmonar.

Generalmente, la hipertensión pulmonar se manifiesta por falta de aliento (o disnea) bastante anormal, que ocurre incluso durante una actividad física muy ligera.

La disnea acompaña a una fácil pérdida de energía, fatiga crónica, sensación de mareo, mareo incluso bajo un esfuerzo leve y desmayo.

En las etapas más avanzadas de la enfermedad, los síntomas empeoran: se puede tener dificultad para respirar incluso en reposo, dolor muy similar a la angina de pecho, causado por el sufrimiento del corazón derecho, y estancamiento de líquidos, lo que resulta en edema de las extremidades inferiores.

El diagnostico

Obviamente, no es posible realizar un autodiagnóstico de hipertensión pulmonar; si te das cuenta de que algo anda mal en tu salud hasta el punto de sospechar de esta patología, siempre es buena idea consultar primero a tu médico de cabecera, quien te derivará al especialista adecuado.

El caso de la hipertensión pulmonar secundaria es diferente: generalmente con ese tipo de patología ya mencionada, uno ya está siendo seguido por un especialista que sabrá prescribir las pruebas diagnósticas adecuadas para formular mejor el diagnóstico.

Veamos paso a paso qué pruebas suelen prescribirse para un diagnóstico correcto.

Radiografía de tórax, en la que se destaca cualquier dilatación de las arterias pulmonares.

Ecocardiografía transtorácica. Esto proporciona una visión precisa del corazón y de cualquier cambio morfológico en la aurícula y el ventrículo derechos, que hemos visto que son consecuencia del aumento de la presión pulmonar. Además, si se realiza un ecodoppler, también se puede obtener una estimación indirecta de la presión máxima en la arteria pulmonar.

Espirometría para detectar anomalías pulmonares. Esto implica soplar en un tubo conectado a un dispositivo que mide varios parámetros de respiración.

Angio tomografía computarizada de tórax, una prueba de rayos X para observar las arterias pulmonares y detectar la presencia de oclusiones

Gammagrafía de perfusión pulmonar, una investigación que permite fotografiar la circulación sanguínea de los pulmones para observar obstrucciones o defectos en el suministro de sangre.

Todas estas pruebas son no invasivas y son previas a la introducción de un catéter en el corazón, único método para un diagnóstico definitivo.

El catéter tendrá que empezar en un brazo o una pierna para llegar al corazón derecho y poder medir directamente determinados parámetros, como la presión auricular, la presión pulmonar media y el gasto cardíaco.

Además, solo con el cateterismo cardíaco es posible realizar la prueba de vasorreactividad pulmonar: los vasos sanguíneos pulmonares se dilatan con ciertos medicamentos para identificar cualquier problema en los vasos.

También se pueden administrar otras pruebas para confirmar el diagnóstico de hipertensión pulmonar, medir su gravedad y establecer su causa:

Exámenes de sangre para descartar la presencia de enfermedades autoinmunes.

Angiografía por TC para buscar coágulos de sangre en los pulmones.

EGA, Hemogasanalysis para medir la cantidad de oxígeno y dióxido de carbono en la sangre a través de una muestra arterial.

Prueba de esfuerzo cardiopulmonar.

¿Es posible prevenir la hipertensión pulmonar?

En cuanto a la hipertensión pulmonar primaria, es difícil pensar en la prevención, más allá de desaconsejar la toma de las sustancias enumeradas anteriormente que podrían favorecer la aparición de la enfermedad.

Tampoco existe una prevención real para la hipertensión pulmonar secundaria, aparte de tratar la condición médica de uno lo mejor que se pueda para reducir los factores de riesgo que podrían causar hipertensión.

¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar?

Afortunadamente, la investigación y las innovaciones médicas avanzan año tras año: hasta hace poco, la única solución posible a la hipertensión pulmonar era un trasplante de pulmón o, en el caso de insuficiencia cardíaca grave, un trasplante de corazón y pulmón.

Obviamente, esta era una solución que solo se practicaba en los casos más severos porque los riesgos y las contraindicaciones son muchos.

Hoy, sin embargo, existen varios tratamientos que no solucionan definitivamente el problema pero ralentizan el avance de la enfermedad y mejoran definitivamente la calidad de vida.

Hay que decir, sin embargo, que en los casos más extremos de pacientes en los que no se frena la progresión de la hipertensión, la única solución sigue siendo el trasplante.

Obviamente, el tratamiento será más fácil cuando exista una causa exactamente identificada.

Veamos ahora específicamente qué tratamientos se utilizan en la mayoría de los casos:

Administración de fármacos que consigan vasodilatar la circulación pulmonar: antagonistas del calcio, prostaciclinas, fármacos antiendotelínicos e inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (sildenafilo y similares).
Estas sustancias son capaces de reducir la presión arterial en las arterias pulmonares. Esto puede mejorar decisivamente la calidad de la vida cotidiana del paciente, prolongar la esperanza de vida y reducir la probabilidad de un trasplante inminente. Generalmente, los vasodilatadores se prueban en el paciente durante el cateterismo carotídeo, porque pueden ser peligrosos en algunos individuos.
Administración de anticoagulantes orales, que pueden combinarse con diuréticos y otras terapias para la insuficiencia cardiaca en caso de descompensación circulatoria. Estos medicamentos también pueden recetarse para prevenir complicaciones sintomáticas. En particular, los diuréticos se usan para asegurar que el ventrículo derecho mantenga un volumen normal y para reducir la hinchazón en las extremidades; mientras que los anticoagulantes, al impedir la coagulación de la sangre, reducen el riesgo de embolia pulmonar.
Si se observa una reducción de la oxigenación de la sangre en el paciente, se puede administrar oxígeno a través de cánulas nasales o máscaras de oxígeno. La consecuencia será reducir la presión arterial en las arterias pulmonares y aliviar la dificultad para respirar.

Obviamente, el caso de una forma secundaria de la enfermedad será diferente: la terapia se basará principalmente en tratamientos para curar la condición.