Kaasasündinud tsüanogeenne südamehaigus: Falloti tetraloogia

By Cristiano Antonino On Juuni 13, 2023

Falloti tetraloogia on kaasasündinud tsüanogeenne südamehaigus, mida iseloomustab vatsakestevahelise vaheseina defekt, mis on seotud kopsude verevoolu takistamisega

Falloti tetraloogia on kõige sagedasem tsüanogeenne kaasasündinud südamehaigus

Tsüanoos on tingitud veres ringleva hapniku vähenemisest.

See koosneb peamiselt järgmistest anatoomilistest tunnustest:

Side kahe vatsakese, südame kahe pumpava osa vahel, seega vatsakeste vaheseina defekt;
aordi biventrikulaarne päritolu, mis paikneb kahe vatsakese vahel, interventrikulaarse defekti kohal;
subvalvulaarne ja kopsuklapi ahenemine, parema vatsakese lihaste suurenemine, mis on tingitud muudest defektidest.

Tetraloogias Fallot on suur interventrikulaarne vaheseina defekt, mis on seotud erineva raskusastmega kopsustenoosiga, takistades seega verevoolu kopsudesse.

Vähem verd rikastatakse hapnikuga, küllastunud veri viib vatsakeste vahelise side kaudu aordi.

Noortel patsientidel on Falloti tetraloogia raskusaste seotud kopsustenoosi raskusastmega, mis mõjutab tsüanoosi ulatust

Kui hapnikku on vähe või kui lastel on hüpertsüanootilised kriisid, viiakse kirurgiline ravi läbi lapse esimestel elukuudel; kui lapsel on vähe sümptomeid, tehakse kirurgilist ravi mõnikord hiljem lapsepõlves.

Enamikul juhtudel ei ole Falloti tetraloogia seotud geneetiliste kõrvalekalletega, kuid 30% patsientidest võivad esineda sellised sündroomid nagu Downi sündroom või Di George'i sündroom.

Peamine sümptom on tsüanoos; tsüanoosi tase on tavaliselt stabiilne, kuid võib patsienditi erineda.

Pärast vastsündinute perioodi võib esineda vere madalast hapnikusisaldusest tingitud kriise, mida nimetatakse asfüktiliseks kriisiks, mis on kopsude verevoolu takistuse järsu suurenemise tagajärg.

Vere hapnikusisalduse vähenemise tõttu tunduvad beebi huuled ja nahk tsüanootilisemad; laps muutub alguses ärrituvaks ja kui raske tsüanoos püsib, võib tekkida teadvusekaotus.

Asfüütiline kriis on episood, mis võib olla ohtlik ja nõuab viivitamatut arstiabi.

Falloti tetraloogiaga imikutel on tavaliselt südamekahin

Nurina, mis on heli, mis tekib verevoolust kitsenenud lekkivates südameklappides või ebanormaalsetes südamestruktuurides.

Mõnedel imikutel võivad tekkida eluohtlikud hüpertsüanoosihood; tsüanoos süveneb ootamatult pärast nutmist või evakueerimist.

Beebil on hingamine kiirenenud ja mõnel juhul kaob teadvus. Nende episoodide ajal südame kahin kaob.

Enamikul juhtudel suudab günekoloog sünnieelses diagnoosimises morfoloogilise ultraheliga kahtlustada Falloti tetraloogia; seda kinnitab loote ehhokardiogramm ja diagnostilise kinnituse korral tehakse lootevee uuring, et välistada geneetiliste sündroomide esinemine.

Sünnijärgse diagnoosi korral võivad tsüanoos ja südamekahin kaasa tuua kaasasündinud südamehaiguse kahtluse, ehhokardiogramm on kiire ja mitteinvasiivne meetod.

Tetralogy of Fallot'i ravis esimestel elukuudel tehakse südame korrektsioon; enne lõplikule korrigeerimisele asumist tuleb imikueas läbi viia palliatiivne kopsuvoolu suurendamise operatsioon; operatsioonirisk on äärmiselt madal.

Kui lapsel on hüpertsüanootiline kriis, saab ta kergemini hingata, kui tuua põlved rinnale; vanemad lapsed võtavad samuti sama kükiasendi, sest see aitab neil kopsudesse rohkem verd suruda, parandades seeläbi enesetunnet.

Abiks võib olla hapniku manustamine.

Kui need meetmed ei aita, võib kopsude verevoolu parandamiseks manustada morfiini või intravenoosseid beetablokaatoreid.

Kui lastel on väike sünnikaal või keerulised defektid, võivad arstid korrigeerivat operatsiooni oodates kasutada vähem invasiivseid protseduure, et säilitada kopsudesse verevool; näiteks võivad nad aordi ühendamiseks kopsuarteriga kasutada sünteetilist veresooni (šundit).

See protseduur suunab vere kopsudesse, nii et see rikastub hapnikuga enne ülejäänud kehasse transportimist.

Teine võimalus on südame kateteriseerimine, mille käigus juhitakse läbi jala veresoone südamesse kateeter, mille otsas on laiendatav painduv toru (stent).

Stent laiendatakse südames, et laiendada väljavoolu kopsudesse, suurendades hapniku taset veres.

Korrigeeriva operatsiooni käigus suletakse vatsakestevahelise vaheseina defekt, laiendatakse väljavoolutee paremast vatsakesest ja stenoossest kopsuklapist ning suletakse pervious arterioosjuha.