Bihotzari eragiten dioten gaixotasunak: amiloidosia kardiakoa

By Cristiano Antonino On Abu 25, 2023

Amiloidosi terminoa gorputz osoko ehun eta organoetan proteina anormalen gordailuak, amiloide izenekoak, eragindako egoera arraro eta larri talde bati egiten dio erreferentzia.

Proteinak hiru dimentsioko forman tolesten diren aminoazidoetatik sortzen dira; normalean, horri esker zeluletan beren funtzioak bete ditzakete.

Tolestura horrek amiloidea sortzen du, proteinak ez bezala, erraz apurtzen ez den substantzia, metatzean organoak eta ehunak gaizki funtzionatzen dituena.

Horrek amiloidosia eragiten du

Amiloide-gordailuak organoei eragingo die gehienbat, hala nola bihotzean, giltzurrunetan eta gibelean, eta kasu horretan amiloidosi sistemikoa deituko da; arraroagoa da gorputzaren atal bati eragin diezaioketela, eta kasu horretan, amiloidosi lokalizatua deituko da.

Tratatu gabeko amiloideen metaketak kaltetutako organoaren funtzionamendu txarra edo erabatekoa dakar; organoa, gorputzaren bizi-funtzioetan duen garrantziaren arabera, heriotzara ere ekar dezakeena.

30 proteina inguru daude, amiloidearen sorrera ekar dezaketenak; Italian, amiloidosi kasuak 800 inguru dira urtean.

AMILOIDOSIAREN SINTOMAK

Edozein organori eragin diezaioke amiloidosiak; sortzen diren sintomak proteina anormalen metaketak eragindako organoaren araberakoak izango dira.

Giltzurrunetan metaketa dagoenean, giltzurrun-gutxiegitasuna gertatuko da. Beste sintomak nekea, ahultasuna eta gose falta izango dira.

Bihotzean amiloide metaketa badago, bihotzaren tamaina handitzea ekar dezake, odol-fluxua gainerako gorputzera ponpatzeko funtzioa kaltetuz.

Amiloideak pixkanaka kaltetuko du bihotzeko zelulen funtzionamendua.

Hormak zurrunduko dira eta askapen moteldua izango dute, disfuntzio diastolikoa gertatuko da, eta uzkurtzeko indarra ere murriztuko da, disfuntzio sistolikoa gertatuko da.

Sintomak, hala nola palpitazioak eta disnea, pixkanaka-pixkanaka agertuko dira, arritmia aurikular eta bentrikularren agerpenarekin, bihotz-gutxiegitasun kongestiboraino.

Litekeena den beste sintoma batzuk izan daitezke: zorabioarekin lotutako ahul sentitzea; sorgune edo horma-sentsazioa beheko eta goiko gorputz-adarretako muturretan; gernu aparra; taupadak irregularrak; bularreko mina; beherakoa edo idorreria; odol orbanak azalean; karpoko tunelaren sindromea.

Amiloidosiak memorian, formulazioan eta pentsamenduaren, hizkuntzaren eta ulermenaren abiaduran ere arazoak sor ditzake.

Amiloidosi primarioa hezur-muineko plasma-zeluletan anormaltasun bat dagoenean gertatuko da kate arineko proteinen gehiegizko ekoizpena eragiten duena, horregatik kate arineko amiloidosi deritzo.

Normalean kate arinak antigorputzen parte dira, amiloidosiaren kasuan kantitate handietan sortuko direnak, azkenean gorputzak ezabatu ezin dituen zuntz lineal eta zurrunetan elkartuko dira eta, beraz, bihotzean, giltzurrunetan, nerbioetan edo gordailuak sortuko dira. gibela.

Kate arineko amiloidosiak ez dira hereditarioak.

Ohiko amiloidosiak honako hauek dira:

hanturazko amiloidosi erreaktibo kronikoa, epe luzerako hanturazko gaixotasun baten ondorioz gertatuko dena, hala nola, artritis erreumatoidea. Eragin duen gaixotasuna tratatzeak sarritan amiloidosia okertzea ekiditen du eta horrela hobekuntzak ekar ditzake;
herentziazko amiloidosia, herentziaren ondoriozkoa. Gibela kaltetuta badago, eta bere funtzioa kaltetuta badago, transplantea beharrezkoa izan daiteke;
ATTR amiloidosia, transtiretina (TTR) izeneko proteinaz osatutako amiloide-gordailuak eragindakoa. Hereditarioa eta ez-hereditarioa izan daiteke.

Transtiretina amiloidosiak gibeleko edo bihotzeko transplante bat behar dezake kasu batzuetan.

Kate arineko amiloidosiaren diagnostikoa konplikatua izan daiteke, eragiten dituen sintomak generikoak baitira; amiloidosia konfirmatu daiteke kaltetutako gorputz atalaren biopsia eginez, amiloideen proteinak dauden egiaztatzeko.

Ehunen laginketa kaltetutako airearen arabera aldatzen da, amiloidosia dagoen ala ez jakiteko.

Zenbait kasutan orratz baten bidez sabeleko gantz kopuru txikiak hartuz egingo da; hestearen biopsiaren kasuan, ehuna hartuko da endoskopian.

Amiloidosia diagnostikatzeko, honako hauek egin daitezke

elektrokardiograma bihotzaren osasuna egiaztatzeko;
SAP gammagrafia horrek, proteina amiloidearen bertsio erradioaktiboa injektatuz, gorputzean amiloide-gordailuak identifikatu eta lokalizatu ahal izango ditu.

Gaur egun ez dago kate arineko amiloidosiarekin lotutako gordailuak kentzera zuzendutako terapiarik.

Dena den, terapiak haien ekoizpen gehiago saihestea eta kaltetutako organoetan sor daitezkeen arazoak kontrolpean edukitzea dute helburu; horri esker, gordailuak gordailuak ezabatzeko aukera leiho bat izango du gorputzak berriak sortu aurretik.

Kasu gehienetan, kimioterapia beharrezkoa izango da hezur-muineko zelula anormalak ezabatzeko, proteina anormalak ekoiztea eragotziz.

Giltzurrunetan amiloide metaketaren ondorioz giltzurruneko gutxiegitasuna jasango dutenek transplantea jo beharko dute; eta organo berrian amiloide metaketa saihesteko ere kimioterapia beharrezkoa izango da.

Beharrezkoa izango da, kimioterapiaren ondoren, sei hilabetean behin edo birrizketa saihesteko azterketak egitea.

Berriro errepikatzen badira, kimioterapia beharko dute berriro.