سندرم QT طولانی: علل، تشخیص، ارزش ها، درمان، دارو

By کریستیانو آنتونینو On ژوئن 14، 2022

سندرم QT طولانی (LQTS) به مجموعه‌ای از علائم ناشی از یک ناهنجاری قلبی اشاره می‌کند که با تاخیر در قطبش مجدد سلول‌های میوکارد و همراه با سنکوپ (غش کردن با از دست دادن هوشیاری و تون وضعیت بدن) مشخص می‌شود.

سنکوپ اغلب ناشی از آریتمی های بدخیم، به ویژه پیچ خوردگی نوک است، که می تواند به فیبریلاسیون بطنی تبدیل شود و منجر به ایست قلبی غیرقابل برگشت فرد مبتلا شود (مرگ ناگهانی قلبی).

آریتمی در بیماران LQTS اغلب توسط ورزش یا محرک های احساسی بسیار قوی مانند وحشت ایجاد می شود.

افراد مبتلا به LQTS دارای مشخصه طولانی شدن فاصله QT در نوار قلب هستند: این فاصله از ابتدای موج Q تا انتهای موج T اندازه گیری می شود (تصویر بالا را ببینید).

زیربنای تمام اشکال LQTS، قطبش مجدد غیر طبیعی میوکارد است.

ناهنجاری در رپلاریزاسیون باعث تفاوت در مقاوم بودن میوکارد می شود.

به دلیل این تفاوت‌ها، هرگونه دپلاریزاسیون (که بیشتر در بیماران LQTS رخ می‌دهد) می‌تواند به سلول‌های مجاور انتشار یابد و منجر به آریتمی‌های بطنی با ورود مجدد شود.

اهمیت آموزش در امداد و نجات: از غرفه نجات SQUICCIARINI بازدید کنید و دریابید که چگونه برای مواقع اضطراری آماده شوید.

اپیدمیولوژی و عوامل خطر در سندرم QT طولانی (LQTS)

در افراد مستعد ژنتیکی، افزایش ناگهانی لحن سمپاتیک، مانند افزایش فشار بیش از حد یا احساسات خشونت آمیز، از عوامل خطر برای شروع آریتمی های بدخیم است.

این سندرم عمدتاً زنان جوان را تحت تأثیر قرار می دهد. در میان افراد مبتلا، بروز پیچ خوردگی نوک، سنکوپ و مرگ ناگهانی قلبی در مورد ناشنوایی مادرزادی، تاکی آریتمی قبلی یا سنکوپ بیشتر است. همچنین به نسبت طولانی شدن فاصله QT افزایش می یابد.

تخمین زده می شود که خطر نسبی آریتمی های بدخیم به ازای هر 1.1 میلی ثانیه طولانی شدن فاصله QTc فراتر از مقادیر طبیعی، 1.2 تا 10 برابر افزایش می یابد.

انواع بالینی

ما دو سندرم مادرزادی متفاوت را تشخیص می دهیم که با طولانی شدن فاصله QT و خطر مرگ ناگهانی به دلیل آریتمی های بطنی مشخص می شود:

سندرم رومانو وارد، که بر اساس مدل اتوزومال غالب به ارث می رسد (با ناشنوایی عصبی مادرزادی یا سایر بیماری های مادرزادی قلبی، اوتیسم، سینداکتیلی کامل و نقص ایمنی مرتبط نیست).
سندرم جرول-لانژ-نیلسن، که در الگوی اتوزومال مغلوب به ارث می رسد (مرتبط با ناشنوایی عصبی مادرزادی یا سایر بیماری های مادرزادی قلبی، اوتیسم، سینداکتیلی کامل و نقص ایمنی).

علل LQTS

دو شکل LQTS وجود دارد: مادرزادی (نادرتر) و اکتسابی (مکررتر).

فرم های اکتسابی

بیشتر مواردی که در عمل بالینی مشاهده می شود شامل اشکال اکتسابی است که می توان آنها را به دو دسته تقسیم کرد: مواردی که در اثر اختلالات تعادل هیدروالکترولیت ایجاد می شوند و مواردی که وابسته به تجویز دارو هستند.

اشکال ناشی از اختلالات الکترولیتی

هیپوکالمی
هیپومنیزمی
هیپوکلسمی
اشکال ناشی از دارو
داروهای ضد آریتمی
کوییدین
آمیودارون
سوتالول
پروتئینامید
رانولازین
آنتی هیستامین ها
ترفنادین
آستمیزول
میزولاستین
آنتی بیوتیک های ماکرولید
اریترومایسین
برخی از آنتی بیوتیک های فلوروکینولون
داروهای ضد اضطراب عمده
داروهای ضدافسردگی سه حلقه ای
عوامل فعال در تحرک دستگاه گوارش
سیساپراید
دومپریدون
داروهای ضد روان پریشی
هالوپریدول
کتیاپین
ترییدیدین
دراپریدول
ضد درد
متادون
من LAAM

درست مانند اشکال مادرزادی LQTS، اشکال اکتسابی می تواند منجر به آریتمی های تهدید کننده زندگی شود.

درمان شامل اصلاح عدم تعادل الکترولیت، رفع علت آن و قطع درمان با دارویی است که نشان دهنده طولانی شدن QT است.

اریترومایسین با توجه به کاربرد گسترده آن، تمایل به تداخل با سایر داروها و توانایی ذاتی در ایجاد طولانی شدن فاصله QT، احتمالاً علت اصلی سندرم QT طولانی اکتسابی است.

در واقع، مصرف اریترومایسین با بروز مرگ ناگهانی بیش از دو برابر سایر آنتی بیوتیک ها همراه است.

علاوه بر دو دسته اصلی ذکر شده در بالا، باید به خاطر داشت که علل دیگری نیز برای طولانی شدن فاصله QT وجود دارد مانند بی اشتهایی عصبی، کم کاری تیروئید، عفونت HIV، میوکاردیت و انفارکتوس میوکارد.

اشکال مادرزادی

اشکال مادرزادی LQTS را می توان با جهش در یکی از چندین ژن شناسایی شده تا به امروز تعیین کرد.

این جهش‌ها تمایل دارند مدت زمان پتانسیل عمل بطنی (APD) را طولانی‌تر کنند و در نتیجه فاصله QT را طولانی‌تر کنند.

اشکال مادرزادی می تواند به صورت اتوزومال غالب یا اتوزومال مغلوب به ارث برسد.

فرم اتوزومال مغلوب با سایر بیماری های مادرزادی قلبی، اوتیسم، سنداکتیلی کامل و نقص ایمنی (LQTS8) یا ناشنوایی عصبی مادرزادی (LQTS1) همراه است.

تعداد فزاینده ای از جایگاه های ژنی در ارتباط با LQTS شناسایی می شوند. آزمایش ژنتیک برای LQTS در عمل بالینی در دسترس است و همچنین می‌تواند به تنظیم درمان مناسب کمک کند (نمای کلی آزمایش ژنتیک LQTS).

شایع ترین علل LQTS شامل جهش در ژن های KCNQ1 (LQTS1)، KCNH2 (LQTS2) و SCN5A (LQT3) است.

شرکت پیشرو در جهان برای دفیبریلاتورها و دستگاه های اورژانس پزشکی؟ از غرفه ZOLL در نمایشگاه اضطراری بازدید کنید

سندرم جرول و لانگ-نیلسن

این نوع اتوزومال مغلوب LQTS است.

این بیماری با ناشنوایی عصبی مادرزادی یا سایر بیماری های مادرزادی قلبی، اوتیسم، سینداکتیلی کامل و نقص ایمنی همراه است.

این به طور خاص توسط جهش در ژن های KCNE1 و KCNQ1 ایجاد می شود.

از افراد درمان نشده، تقریباً 50٪ تا سن 15 سالگی به دلیل آریتمی بطنی می میرند.

سندرم رومانو وارد

سندرم رومانو-وارد شکل اتوزومال غالب LQTS است.

این بیماری با ناشنوایی عصبی مادرزادی یا سایر بیماری های مادرزادی قلبی، اوتیسم، سینداکتیلی کامل و نقص ایمنی همراه نیست.

تشخیص و مقادیر سندرم QT طولانی:

تشخیص LQTS اغلب آسان نیست زیرا 2.5٪ از جمعیت سالم QT طولانی مدت دارند و 10-15٪ از بیماران LQTS دارای فاصله QT طبیعی هستند: اغلب حتی برخی از ورزشکاران حرفه ای ممکن است بدون توجه پرسنل پزشکی به آن مبتلا شوند.

یک معیار تشخیصی رایج بر اساس «امتیاز تشخیصی» LQTS است.

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

امتیاز با تخصیص امتیاز بر اساس معیارهای مختلف ذکر شده در زیر محاسبه می شود.

با 4 امتیاز یا بیشتر، احتمال LQTS زیاد است و با 1 امتیاز یا کمتر، احتمال کم است. 2 یا 3 امتیاز نشان دهنده یک احتمال متوسط است.

QTc (تعریف شده به عنوان فاصله QT / ریشه مربع فاصله RR)

>= 480 میلی‌ثانیه – 3 امتیاز
460-470 میلی‌ثانیه - 2 امتیاز
450 میلی ثانیه و جنسیت مذکر - 1 امتیاز
تاکی کاردی از نوع تورسادهای بطنی - 2 نقطه
تناوب موج T - 1 نقطه
بهمن موج T در حداقل 3 لید در ECG - 1 نقطه
ضربان قلب پایین برای سن (کودکان) - 0.5 امتیاز
سنکوپ (هیچ امتیازی برای سنکوپ و پیچش اوج در یک موضوع نمی‌توان اعطا کرد)
در شرایط استرس - 2 امتیاز
خارج از شرایط استرس - 1 امتیاز
ناشنوایی مادرزادی - 0.5 امتیاز
سابقه خانوادگی (همان عضو خانواده را نمی توان هم برای مرگ ناگهانی و هم برای LQTS شمارش کرد)
سایر اعضای خانواده با تشخیص قطعی LQTS - 1 امتیاز
مرگ ناگهانی در اعضای نزدیک خانواده (اعضای زیر 30 سال) - 0.5 امتیاز

درمان

در بیماران بدون علامت بدون تظاهرات آریتمی بطنی و در صورت عدم وجود سابقه خانوادگی مثبت مرگ ناگهانی، مشاهده به تنهایی و احتمالاً درمان دارویی بدون نیاز به حداکثر دوز قابل تحمل توصیه می شود.

در LQTS1 و LQTS2، بتا بلوکرها ممکن است استفاده شود. در LQTS 3، ضد آریتمی های کلاس Ib مانند مکسیلتین ترجیح داده می شود.

از همان داروها می توان برای درمان بیماران اورژانسی استفاده کرد، با این نکته که فقط لیدوکائین باید تا زمانی که تشخیص LQTS1 یا LQTS2 تایید شود، استفاده شود، زیرا مسدودکننده های بتا ممکن است آریتمی را در بیماران LQTS3 بدتر کنند.

با این حال، درمان ضد آریتمی باید با حداکثر دوز قابل تحمل در بیمارانی که بدون علامت هستند، اما شواهدی از آریتمی های بطنی پایدار و سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی دارند، اتخاذ و انجام شود.

کاردیوورتر قابل کاشت Defibrillator کاشت (ICD) به شدت در این بیماران توصیه نمی شود.

با این حال، مورد دوم در بیماران مبتلا به سنکوپ یا کسانی که قبلاً یک دوره ایست قلبی داشته اند، کاملاً اندیکاسیون دارد (نشان های کلاس I).

عملکرد ضربان ساز دستگاه باید در افرادی که در حین برادی کاردی آریتمی یا وقفه در ریتم قلب دارند، مورد استفاده قرار گیرد.

در بیمارانی که علیرغم درمان دارویی بهینه هنوز علائم را نشان می دهند، جراحی گانگلیکتومی گردنی-قفسه سینه سمت چپ با تخریب گانگلیون ستاره ای و سه یا چهار گانگلیون سمپاتیک قفسه سینه اول اندیکاسیون دارد.

محافظت از قلب و احیای قلب و عروق؟ برای یادگیری بیشتر ، از نمایشگاه EMD112 در نمایشگاه اضطراری دیدن کنید

پیش آگهی و خطر

برای بیماران LQTS درمان نشده، خطر یک رویداد (سنکوپ یا ایست قلبی) را می توان با دانستن ژنوتیپ (LQTS1-10)، جنسیت و فاصله QTc تخمین زد.

ریسک بالا (بیش از 50%)

QTc> 500 میلی‌ثانیه LQTS1 و LQTS2 و LQTS3 (مردان)

ریسک متوسط (30-50%)

QTc> 500 میلی‌ثانیه LQTS3 (زنان)

QTc<500 میلی‌ثانیه LQTS2 (زنان) و LQTS3

کم خطر (<30%)

QTc<500 میلی‌ثانیه LQT1 و LQT2 (مردان)

سندرم QT طولانی و ورزش

بیماران مبتلا به LQTS، تحت کنترل دقیق قلب، همچنان می توانند ورزش کنند، اما از ورزش هایی که شامل فعالیت طولانی مدت و ورزش های آبی مانند شنا و غواصی است، اجتناب کنند.