Синкав цвят на кожата на бебето: може да е трикуспидна атрезия

By Кристиано Антонино On Декември 15, 2022

Трикуспидалната атрезия е вроден сърдечен дефект, който се проявява със синкавия цвят на кожата на бебето. Може да се диагностицира по време на бременност или скоро след раждането

Трикуспидалната атрезия е вроден сърдечен дефект, който възниква по време на живота на плода поради неуспех на трикуспидалната клапа да се развие

Обикновено бедната на кислород кръв се връща в дясното предсърдие през кухите вени, преминава в дясната камера, която я изпомпва през белодробните артерии към белите дробове, където се насища с кислород.

След това богатата на кислород кръв се връща от белите дробове в лявото предсърдие, преминава в лявата камера и се изпомпва в аортата, за да достигне до цялото тяло.

ДЕТСКО ЗДРАВЕ: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА MEDICHILD, КАТО ПОСЕТИТЕ ЩАНДА В СПЕШНО ИЗЛОЖЕНИЕ

При трикуспидалната атрезия обаче клапата не се е образувала

На негово място има фиброзна тъкан, която го затваря, предотвратявайки преминаването на бедна на кислород кръв от дясното предсърдие към дясната камера.

Дясната камера често е малка (хипопластична) поради намален кръвен поток още в развитието на плода.

При трикуспидалната атрезия, която не е животозастрашаваща, има поне един дефект в стената (преграда), разделяща двете предсърдия, или преградата, разделяща двете камери (обикновено и двете).

Това прави възможно смесването на кръв без кислород с наситена с кислород.

Дуктус артериозус на Ботало е артерия, която в живота на плода позволява преминаването на кръв от белодробните артерии към аортата.

Обикновено се затваря през първите няколко часа от живота.

Ако остане отворен след раждането, той позволява преминаването на кръвта от аортата към белодробните артерии и след това към белите дробове, където се насища с кислород.

Следователно може да подобри положението на бебета с трикуспидална атрезия

Трикуспидалната атрезия представлява малък процент от всички вродени сърдечни дефекти и засяга приблизително 5 на 100,000 XNUMX живородени деца.

Среща се с еднаква честота и при двата пола.

В около 20 процента от случаите се свързва с други сърдечни малформации като белодробна стеноза, персистиране на лявата горна празна вена или транспониране на големите артерии.

Не е ясно дали има генетична предразположеност към развитие на заболяването, но със сигурност има семейства с повишена честота на този сърдечен порок.

Фактори, които увеличават риска са: инфекции по време на бременност като рубеола, роднини с вродени сърдечни заболявания, късна възраст на зачеване на детето, затлъстяване, лош гликемичен контрол на майката, употреба на алкохол, тютюнопушене или наркотици по време на бременност.

Трикуспидалната атрезия се проявява с цианоза (синкав цвят на кожата на детето) поради смесването на ненаситена с кислород кръв от лявата камера към цялото тяло.

Някои деца са умерено цианотични и могат да оцелеят достатъчно дълго; други се нуждаят от ранна операция, тъй като нуждите от кислород на тялото не са задоволени.

Разбира се, симптомите се различават от пациент на пациент в зависимост от тежестта на ситуацията.

Най-честите са цианоза, повишена честота на дишане, което също е затруднено, и повишен сърдечен ритъм (тахикардия).

Могат да се появят и други симптоми като сърдечни шумове, подуване на долните крайници, събиране на течност в кухината на перитонеума (асцит) и задържане на течности.

Трикуспидалната атрезия може да бъде диагностицирана по време на бременност чрез фетална ехокардиография

При раждането наличието на цианоза веднага поражда съмнение за вродено сърдечно заболяване.

Почти винаги е свързано със сърдечни шумове, които алармират неонатолог.

Впоследствие се използват инструментални изследвания като: електрокардиограма, ехокардиограма, сърдечна катетеризация и ЯМР.

Първоначално бебето е стабилизирано в интензивното отделение. В някои случаи са показани простагландини, които поддържат ductus arteriosus отворен, като по този начин позволяват потока към белодробните артерии.

Ако се установи, че междупредсърдната комуникация е малка, може да бъде показана сърдечна катетеризация или за диагностични цели, или за увеличаване на междупредсърдния дефект (процедура на Raskind).

Тези процедури позволяват стабилизиране на пациента и дават възможност за избор на най-подходящата хирургична терапия

Интервенции за модулиране на белодробния поток;
Намален белодробен поток (белодробен хипопоток): шънт на Blalock-Taussig. Създава преминаване на кръв към белите дробове. Това е връзка между субклавиалната артерия и дясната белодробна артерия с интерпозиция на Gore-Tex тръба с подходящ размер за теглото на бебето. Умерената цианоза продължава след тази интервенция;
Повишен белодробен поток (белодробен преливник): Превръзка на белодробната артерия. Извършва се чрез намаляване на диаметъра на ствола на белодробната артерия;
Glenn intervention: извършва се на около 4-6 месечна възраст. Това е първата интервенция при пациенти с адекватен белодробен поток, които не се нуждаят от неонатални палиативни процедури (Blalock-Taussig шунт или белодробна лента). Състои се от връзка между горната куха вена и дясната белодробна артерия. По този начин кръвта от главата и ръцете се озовава в белодробната циркулация, за да бъде наситена с кислород. Потокът от долната куха все още се връща в дясното предсърдие и отива да се смеси с кръвта от лявото предсърдие, в резултат на което бебето все още ще остане повече или по-малко цианотично. Тази операция е необходима като междинна стъпка към окончателното облекчение;
Операция на Фонтан: обикновено се извършва след навършване на две години. Осъществява се връзка между долната куха вена и дясната белодробна артерия с интерпозицията на Gore-Tex проводник, оставяйки връзката между горната куха вена и дясната белодробна артерия на място (операция на Glenn). С тези връзки цялата кръв от кухите вени се отвежда в белите дробове, насищайки я с кислород, като по този начин елиминира цианозата и изключва дясната камера от белодробното кръвообращение.

Всички процедури се извършват под обща анестезия.

Следва период на грижи и наблюдение в интензивно отделение.

След изписване от интензивното отделение детето се прехвърля в стационарното отделение и се задържа още няколко дни за извършване на контролни прегледи.

След това детето се изписва с медикаментозна терапия, необходимост от периодични кардиологични прегледи и някои ограничения на физическата активност.

Необходима е сърдечна катетеризация за функционална оценка на сърцето и белите дробове преди операцията на Глен и Фонтан.

Детето ще остане цианотично до операцията на Fontan, расте по-бавно от средното поради намалената наличност на кислород.

След операция на Fontan, чрез увеличаване на оксигенацията на кръвта, децата възобновяват растежа и в някои случаи могат да постигнат нормален растеж.

След операциите детето се нуждае от доживотни кардиологични прегледи за терапевтични корекции и проверки на сърдечната функция (около на всеки 3-6 месеца).

Съществува значителен риск, определен от продължителността на еднокамерното кръвообращение от развитие на сърдечна дисфункция, аритмии и други усложнения.

Бременността и необходимостта от други операции по-късно в живота може да изложи човек на по-големи рискове и да изисква първо внимателна кардиологична оценка.

Функцията на единичния вентрикул може да се влоши с течение на времето, което налага необходимостта от сърдечна трансплантация в зряла възраст.

От съществено значение е редовното проследяване в специализиран център за вродени сърдечни заболявания, който се грижи както за деца, така и за възрастни, които са израснали с вродени сърдечни заболявания.