Kardiomiopatije: vrste, dijagnoza i liječenje
Kardiomiopatije su grupa primarnih bolesti srca koje su povezane sa poremećenim funkcionisanjem srčanog mišića, a da nisu uzrokovane bolešću ili kvarom neke druge strukture srca.
Iz tog razloga, termin kardiomiopatija isključuje slučajeve bolesti srčanog mišića zbog infarkta, visokog krvnog pritiska ili bolesti zalistaka.
Kardiomiopatije su relativno česte u općoj populaciji i čine značajan udio u ukupnim kardiovaskularnim bolestima i smrtnosti.
Na primjer, hipertrofična kardiomiopatija je najčešći uzrok iznenadne smrti mlađe od 35 godina, a proširena kardiomiopatija, zajedno s ishemijskom bolešću srca, je stanje zbog kojeg je najčešće potrebna transplantacija srca.
Klasifikacija kardiomiopatija
Kardiomiopatije su klasifikovane u četiri glavne grupe.
- Dilatirana kardiomiopatija
- Hipertrofična kardiomiopatija
- Restriktivna kardiomiopatija
- Kardiomiopatija/aritmogena displazija desne komore
Dilatirana kardiomiopatija
Ovo je najčešći oblik kardiomiopatije.
Karakterizira ga proširenje i smanjena kontraktilnost srca.
Na mikroskopskom pregledu, srčane ćelije često pokazuju stepen hipertrofije sa većim udjelom fibroze od normalnog.
Dilataciona kardiomiopatija je češća kod muškaraca, a incidencija bolesti raste sa godinama.
Može se klasificirati kao idiopatski (kada uzrok ostaje nepoznat), porodični/genetski, virusni i/ili imunološki, alkoholni/toksični (ovaj oblik, zbog zloupotrebe alkohola, droga ili lijekova, može biti reverzibilan).
Dilatirana kardiomiopatija je relativno čest uzrok srčane insuficijencije u zapadnom svijetu.
Pogođene osobe mogu ostati asimptomatske sve dok se ne pojave znaci zatajenja srca, koje često ima progresivni tok.
Aritmije (npr. ventrikularne aritmije, potencijalno vrlo opasne ako uzrokuju gubitak svijesti i atrijalnu fibrilaciju) i tromboembolijski događaji se također često primjećuju; sve ove komplikacije mogu se pojaviti u bilo kojoj fazi bolesti.
Porodične kardiomiopatije se definiraju kao one koje se klinički dokazano javljaju kod najmanje dva člana iste porodice.
Istraživanja provedena na različitim populacijama pokazala su da su obiteljske kardiomiopatije mnogo češće nego što se očekivalo.
Prisustvo familijarnosti kod dilatacijske kardiomiopatije ukazuje na osnovnu ulogu koju imaju genetski faktori.
Na osnovu dosadašnjih saznanja, genetski uzrok može se identificirati u 25-50% slučajeva proširene kardiomiopatije.
Izračunato je da članovi porodica pacijenata sa dilatacionom kardiomiopatijom imaju značajno veći rizik od bolesti od opšte populacije.
Identifikacija nasljednog prijenosa kod dilatacijske kardiomiopatije ukazuje da je u određenim slučajevima uzrok bolesti posljedica mutacije gena koji ima kritičnu funkciju za srčani mišić.
Studija porodice sa dilatiranom kardiomiopatijom zasniva se na kliničkom, elektrokardiografskom i ehokardiografskom pregledu svih prvostepenih krvnih srodnika obolelih srodnika.
Monitoring treba ponavljati tokom vremena (najmanje svake 2-3 godine) čak i kod zdravih srodnika, kako bi se isključili kasni klinički oblici bolesti.
U nekim slučajevima dilatirana kardiomiopatija je povezana s bolešću skeletnih mišića (npr. neki oblici mišićne distrofije).
Prepoznavanje stanja u kojem je kardiomiopatija dio neuromišićne bolesti prilično je jednostavno, međutim, postoje brojni slučajevi u kojima je oštećenje skeletnih mišića samo suptilno i dijagnoza može biti teža.
Hipertrofična kardiomiopatija
Karakterizira ga povećanje (= hipertrofija) lijeve i/ili desne komore.
Hipertrofija je karakteristično asimetrična (veća je na interventrikularnom septumu), a zidovi komora su veoma zadebljani (parietalne debljine > 15 mm).
Volumen srčanih šupljina je obično normalan ili smanjen i može se otkriti razlika u tlaku između srca (lijeve komore) i aorte (opstruktivni oblici).
Pumpna funkcija srca je u početku gotovo netaknuta, ali hipertrofija čini zidove srca krutima i u nekim slučajevima može doći do dilatativnog razvoja sa smanjenjem pumpne funkcije srca.
Bolest je genetski određena i prenosi se na autosomno dominantan način; uzrokovana je mutacijama u genima koji reguliraju sintezu i funkciju kontraktilnih proteina srčanog mišića.
Kliničku sliku karakteriše manje ili više izražen stepen funkcionalne ograničenosti, aritmije koje su potencijalno veoma opasne, naročito kod mlađih pacijenata, i kasno i samo u podgrupi bolesnika, nastanak progresivne refraktorne srčane insuficijencije.
Pročitajte takođe:
Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju vaših novina za iOS i Android
Perkutana transluminalna koronarna angioplastika (PTCA): šta je to?
Ishemijska bolest srca: šta je to?
EMS: Pedijatrijska SVT (supraventrikularna tahikardija) vs sinusna tahikardija
Pedijatrijska toksikološka hitna stanja: medicinska intervencija u slučajevima trovanja djece
Valvulopatije: ispitivanje problema sa srčanim zalistcima
Koja je razlika između pejsmejkera i potkožnog defibrilatora?
Bolesti srca: šta je kardiomiopatija?
Upale srca: miokarditis, infektivni endokarditis i perikarditis
Srčani šumovi: šta je to i kada se treba zabrinuti
Klinički pregled: Akutni respiratorni distres sindrom
Botallov Ductus Arteriosus: Interventna terapija
Bolesti srčanih zalistaka: Pregled