Sortzetiko bihotzeko gaixotasun zianogenikoa: Fallot-en tetralogia

By Cristiano Antonino On Jun 13, 2023

Fallot-en tetralogia jaiotzetiko bihotzeko gaixotasun zianogenikoa da, biriketarako odol-fluxua oztopatzearekin loturiko septal interbentrikularraren akatsa duena.

Fallot-en tetralogia sortzetiko bihotzeko gaixotasun zianogenikorik ohikoena da

Zianosia odolean zirkulatzen duen oxigenoaren murrizketaren ondorioz gertatzen da.

Batez ere ezaugarri anatomiko hauek ditu:

Bi bentrikuluen arteko komunikazioa, bihotzaren bi ponpaketa zatiak, beraz, bentrikuluaren septumaren akatsa;
aortaren jatorri bibentrikularra, bi bentrikuluen gainean dagoena, akats interbentrikularraren gainetik;
subbalbular eta biriketako balbula estutzea, eskuineko bentrikuluaren gihar handitzea, beste akatsen ondorioz.

Fallot-en tetralogian, maila ezberdinetako biriketako estenosiarekin lotutako interbentrikulazio septal-akats handi bat dago, eta horrela biriketarako odol-fluxua oztopatzen du.

Odol gutxiago oxigenatuko da, odol desaturatuak aortarako bidea hartuko du bentrikuluen arteko komunikazioaren bidez.

Paziente gazteetan, Fallot-en tetralogiaren larritasuna biriketako estenosiaren larritasunarekin lotuta dago, eta horrek zianosiaren hedadura eragiten du.

Oxigenoa baxua bada, edo umeek krisi hiperzianotikoak izaten badituzte, tratamendu kirurgikoa haurraren bizitzako lehen hilabeteetan egiten da; haurrak sintoma gutxi baditu, tratamendu kirurgikoa haurtzaroan beranduago egiten da batzuetan.

Kasu gehienetan, Fallot-en tetralogia ez dago anomalia genetikoekin lotuta, baina pazienteen % 30ean Down sindromea edo Di George sindromea bezalako sindromeak egon daitezke.

Sintoma nagusia zianosia da; zianosi maila egonkorra izan ohi da baina paziente batetik bestera desberdina izan daiteke.

Jaioberriaren aldiaren ondoren, odoleko oxigeno maila baxuaren ondorioz krisiak egon daitezke, krisi asfiktikoak deitzen direnak, biriketarako odol-fluxuaren oztopoaren bat-bateko handitzearen ondorio direnak.

Odoleko oxigeno maila murriztea dela eta, haurraren ezpainak eta azala zianotikoagoak agertuko dira; haurra haserretu egingo da hasieran eta zianosi larriak irauten badu konortea galtzea gerta daiteke.

Krisi asfitikoa arriskutsua izan daitekeen eta berehalako arreta medikoa behar duen atal bat da.

Fallot-en tetralogia duten haurrek bihotzeko zurrumurrua izaten dute normalean

Isuritako bihotz-balbuletan edo bihotz-egitura anormaletan odol-fluxuak sortutako soinua da.

Haur batzuek bizitza arriskuan jartzen duten hiperzianosi-egoerak izan ditzakete; zianosia bat-batean okerrera egingo da negarra edo ebakuazioaren ondoren.

Haurrak arnasketa bizkortua izango du eta zenbait kasutan konortea galtzea izango da. Pasarte horietan bihotzeko zurrumurrua desagertuko da.

Gehienetan, jaio aurreko diagnostikoan, ekografia morfologiko batekin ginekologoak Falloten Tetralogiaren susmoa piztu ahal izango du; hori fetuaren ekokardiograma batekin baieztatuko da, eta diagnostikoa egiaztatzen bada, amniozentesia egingo da sindrome genetikoak egotea baztertzeko.

Jaio osteko diagnostikoan, zianosia eta bihotzeko zurrumurruak sortzetiko gaixotasun kardiobaskularraren susmoa sor dezakete, ekokardiograma metodo azkarra eta ez inbaditzailea izanik diagnostiko probarik gomendagarriena da.

Fallot-en tetralogiaren tratamenduan bizitzako lehen hilabeteetan, bihotz-zuzenketa egingo da; behin betiko zuzenketari ekin baino lehen, haurtzaroan biriketako fluxua handitzeko eragiketa aringarri bat egin behar da; arrisku operatiboa oso baxua da.

Haurrak krisi hiperzianotikoa badu, arnasa errazago hartuko du belaunak bularrera hurbiltzen baditu; ume nagusiek ere okupa posizio bera hartuko dute, odol gehiago biriketara bultzatzen lagunduko dielako, hobeto sentiaraziz.

Oxigenoa ematea lagungarria izan daiteke.

Neurri hauek funtzionatzen ez badute, morfina, zain barneko beta blokeatzaileak administra daitezke biriketako odol-fluxua hobetzeko.

Umeek jaiotza pisu baxua edo akats konplexuak badituzte, medikuek prozedura ez hain inbaditzaileak erabil ditzakete biriketara odol-fluxua mantentzeko kirurgia zuzentzailearen zain dauden bitartean; adibidez, odol-hodi sintetiko bat (shunt bat) erabil dezakete aorta biriketako arteria batekin lotzeko.

Prozedura honek odola biriketara bideratzen du, oxigenatu egin dadin, gorputz osora garraiatu aurretik.

Beste aukera bat kateterismo kardiakoa da, zeinean puntan hodi malgu hedagarri bat (stent) duen kateter bat hankako odol-hodi batetik bihotzera pasatzen den.

Stent bihotzean zabaltzen da biriketarako irteera zabaltzeko, odoleko oxigeno maila handituz.

Kirurgia zuzentzailean, septum interbentrikularraren akatsa itxi egiten da, eskuineko bentrikulutik eta biriketako balbula estenotikoa zabaltzen dira eta hodi arterioso permeablea itxi egiten da.