کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک چیست و چگونه درمان می شود؟

By کریستیانو آنتونینو On مار 11، 2023

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک اختلال ژنتیکی است که باعث افزایش ضخامت دیواره بطن چپ می شود.

چه انواعی وجود دارد؟ چه علائمی امکان تشخیص آن توسط متخصص را فراهم می کند و علت آن چیست؟

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک چیست و چه انواعی دارد؟

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک بیماری ژنتیکی است که منجر به افزایش ضخامت دیواره بطن چپ می شود.

این افزایش به دلیل افزایش تعداد سلول‌های ماهیچه‌ای قلب به نام میوسل و اختلال در رابطه بین آنها است.

در حالی که، در واقع، در یک قلب طبیعی، میوسل ها در سطوح منظم جهت گیری می شوند، در مورد کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، همین سطوح واژگون می شوند.

این آسیب شناسی بین 0.2 تا 0.5 درصد از جمعیت بزرگسال را تحت تأثیر قرار می دهد.

این می تواند خود را در انواع و شدت های مختلف نشان دهد: از اشکال بسیار خفیف تا موقعیت هایی با بزرگ شدن قابل توجه دیوار.

در واقع، هیپرتروفی ممکن است فقط در یک بخش از بطن چپ موضعی داشته باشد یا آن را به طور کامل درگیر کند.

در مورد کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نامتقارن، وضعیتی که در آن برخی از قسمت‌های دیواره بطن ضخیم‌تر از سایرین است، هیپرتروفی ممکن است

سپتوم بالا را درگیر کند
روی دیواره جانبی رخ می دهد.
شامل ضخیم شدن تنها قسمت نوک آن است.

از سوی دیگر، هیپرتروفی ممکن است منجر به افزایش ضخامت تمام دیواره بطن نیز شود.

علاوه بر انواع ذکر شده در بالا، که با محل هیپرتروفی تعیین می شود، همچنین می توان بین کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک غیرانسدادی و انسدادی تمایز قائل شد: در این مورد، هایپرتروفی مانعی را برای خروج خون از بطن چپ تعیین می کند. .

علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

علائم ارتباط نزدیکی با وسعت و محل هیپرتروفی دارد.

بیمارانی با درجات خفیف هیپرتروفی و در نتیجه بدون علامت هستند، بیماران دیگری وجود دارند که هیپرتروفی در آنها به حدی گسترده است که باعث محدودیت قابل توجهی برای فعالیت با شروع بیماری می شود.

تنگی نفس
درد قفسه سینه از نوع آنژین؛
خستگی؛
آریتمی، در برخی موارد به حدی شدید که منجر به شروع سنکوپ یا حتی فیبریلاسیون بطنی می شود، وضعیتی که می تواند منجر به مرگ بیمار شود.

علت آریتمی، از جمله جدی ترین علائم، جهت گیری آشفته سلول ها است، با وجود فیبروز (تجمع بافت همبند) بین میوسیت ها (الیاف عضلانی)، که منجر به قطع ریتم طبیعی قلب می شود.

برای تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک چه آزمایشاتی باید انجام داد؟

تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل انجام کار است

سمع قلب، که اغلب سوفل را نشان می دهد.
نوار قلب؛
اکوکاردیوگرافی

اگر سوء ظن بیماری مشخص تر شود، MRI برای ارزیابی نه تنها میزان هیپرتروفی، بلکه بالاتر از همه درجه و وجود فیبروز، یکی از دلایل اصلی آریتمی های خطرناک، انجام می شود.

تجزیه و تحلیل توسط:

مطالعه عروق کرونر؛
آزمایش ژنتیک، برای درک کاملتر وضعیت مفید است.

درمان های کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک چیست؟

در حضور یک بیمار علامت دار، اولین انتخاب درمان دارویی است که اساساً بر اساس استفاده از موارد زیر است:

مسدود کننده های بتا؛
آنتاگونیست های کلسیم؛
گشاد کننده عروق

در شرایط عادی، استفاده از درمان دارویی نتایج بسیار خوبی از نظر بهبود علائم و پیش آگهی طولانی مدت می دهد: داده های موجود در ادبیات به ما می گویند که احتمال بقای 5 ساله با درمان خوب 97.5٪ است.

در مورد بیمارانی که در معرض خطر بالای آریتمی هستند، یک ICD (کاردیوورتر قابل کاشت) ضفبرلترس) به جای آن کاشته می شود.

این دستگاه شامل وارد کردن یک پروب به داخل حفره سمت راست قلب، از طریق ورید است.

با تخلیه الکتریکی، پروب می‌تواند آریتمی را در صورت بروز مجدد تنظیم کند و از خطر فیبریلاسیون بطنی و در نتیجه مرگ ناگهانی جلوگیری کند.

ICD دستگاهی است که بسیار شبیه یک ضربان ساز معمولی است. در مقایسه با دومی، همچنین قادر به تشخیص آریتمی های بدخیم و از بین بردن آنها است.

درمان جراحی برای کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک

در مورد کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی، مداخله جراحی ضروری است.

انسداد جریان خون در واقع مسئول بخش بزرگی از علائم است: به همین دلیل، در جایی که درمان دارویی کافی نیست، بخشی از عضله هیپرتروفیک که باعث انسداد جریان خون می شود باید برداشته شود.

بنابراین می توان از دو طریق مداخله کرد:

الکل‌سازی سپتال: در طی آزمایش کرونروگرافی، شریان‌های کرونری که خون را به سپتوم می‌برند، از طریق کاتتر «الکلی» می‌شوند: یک ماده (الکل) به آن‌ها تزریق می‌شود که به طور غیرقابل برگشتی به خود شریان کرونر آسیب می‌زند و منجر به بسته شدن آن می‌شود و در نتیجه انفارکتوس بخشی از سپتوم که شریان کرونری به آن عمل می کند. این روش نسبتاً نادقیق است: در واقع، همیشه یک شریان کرونر وجود ندارد که فقط و به طور انحصاری بخشی از سپتوم هیپرتروفی شده را خدمت کند. اگرچه بیمار از ضربه جراحی در امان است، بیماری به طور موثر درمان نمی شود و ممکن است عوارض دیگری ایجاد شود. به همین دلیل، این روش، پس از اشتیاق اولیه، کمتر و کمتر مورد استفاده قرار می گیرد.
درمان جراحی: درمان انتخابی، بنابراین، در صورت وجود کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک، جراحی است که نه تنها حذف کامل قسمت هیپرتروفیک سپتوم، بلکه همچنین برای درمان هر گونه آسیب شناسی دیگر که اغلب با این وضعیت همراه است، ممکن می سازد. به عنوان مثال، برخی از اختلالات دریچه میترال. روش جراحی نسبتاً ساده است: از طریق یک سوراخ کوچک در آئورت صعودی، با عبور از دریچه آئورت به سپتوم هیپرتروفیک می رسد. هنگامی که ناحیه هیپرتروفی سپتوم آشکار شد، با استفاده از چاقوی جراحی برداشته می شود. نتایج عالی با خطر جراحی بسیار کم (حدود 1٪) است.

بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک که با جراحی درمان می‌شوند، همان میزان بقای 10 ساله را دارند که بیمارانی که تحت درمان دارویی بدون انسداد قرار گرفته‌اند. در مقابل، بیماران مبتلا به انسداد که فقط با درمان دارویی درمان می شوند، میزان مرگ و میر بالایی دارند (منبع: کلینیک مایو).

نتایج جراحی بسیار مطلوب است.

بیماران مبتلا به بیماری انسدادی هیپرتروفیک قلب در صورت داشتن علامت باید تحت درمان قرار گیرند: رفع انسداد طول عمر آنها را به طور کامل تغییر می دهد.

پست‌های مرتبط