Entéropathie auto-immune : malabsorption intestinale et diarrhée sévère chez l'enfant
L'entéropathie auto-immune est une maladie intestinale rare caractérisée par une diarrhée aqueuse réfractaire. Elle entraîne une perte de poids et chez les enfants est souvent associée à une immunodéficience
L'entéropathie auto-immune (EA) est une maladie extrêmement rare
Elle se caractérise par une diarrhée sévère et prolongée associée à une perte de poids et à une malabsorption intestinale secondaire aux dommages causés par le système immunitaire à la muqueuse.
Elle survient généralement au cours des premiers mois de la vie et varie considérablement d'un patient à l'autre, affectant davantage le sexe masculin.
C'est le diagnostic le plus fréquent (jusqu'à 29 %) chez les enfants atteints de diarrhée intraitable.
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Il existe 5 sous-types : l'entéropathie auto-immune primaire et l'entéropathie syndromique sont celles d'intérêt pédiatrique
Les causes de cette maladie ne sont pas totalement claires.
Il semble être causé par un dérèglement de l'immunité intestinale et, en particulier chez les enfants, survient souvent en association avec une immunodéficience.
Dans ces cas, des auto-anticorps circulants dirigés contre les cellules épithéliales intestinales peuvent être trouvés, bien que leur rôle ne soit pas encore bien établi.
Les symptômes sont très variables et peuvent apparaître tout au long de l'enfance.
Les symptômes les plus courants sont la diarrhée aqueuse incurable et la malnutrition avec retard de croissance ou perte de poids importante, qui ne répondent pas aux changements alimentaires.
Dans de nombreux cas, les symptômes intestinaux sont associés à un déficit immunitaire commun variable (DICV) ou font partie de syndromes systémiques plus complexes, tels que le syndrome lié à l'X d'immunodérégulation-polyendocrinopathie-entéropathie (IPEX) et le syndrome polyendocrinien auto-immun de type 1 (APECED).
Dans ces dernières conditions, en plus des symptômes intestinaux, d'autres troubles tels que des infections récurrentes, des maladies endocriniennes, des dermatites et d'autres maladies auto-immunes sont présents.
Le diagnostic repose sur la combinaison de signes cliniques, de symptômes, de tests sanguins et de modifications histologiques
Les critères diagnostiques proposés en 2007 par un groupe de spécialistes de la Mayo Clinic (USA) pour la population adulte peuvent également s'appliquer aux enfants.
Ces critères comprennent :
- La présence de diarrhée chronique durant plus de 6 semaines ;
- Symptômes de malabsorption;
- Lésions caractéristiques de la muqueuse de l'intestin grêle observées au microscope et exclusion des autres causes d'atrophie villositaire intestinale.
La présence d'anticorps dirigés contre certaines cellules de l'intestin renforce le diagnostic mais n'est pas considérée comme un critère indispensable.
Il n'existe actuellement aucune stratégie de prévention pour cette maladie.
Le traitement est complexe et multidisciplinaire et nécessite souvent une nutrition parentérale totale (NPT) et l'utilisation de stéroïdes systémiques.
Les médicaments immunosuppresseurs (azathioprine, méthotrexate, mycophénolate mofétil, ciclosporine et tacrolimus) ne sont pas toujours efficaces.
Récemment, certains médicaments biologiques (Infliximab, Rituximab et Abatacept) ont été introduits avec des résultats prometteurs.
De nombreux enfants atteints d'IPEX subissent une greffe de cellules souches hématopoïétiques.
Le pronostic dépend généralement de la gravité des symptômes, de la cause de la maladie et de la réponse au traitement.
Dans la plupart des cas, la maladie alterne entre des phases d'amélioration et d'aggravation.
Le taux de mortalité est élevé et peut être une indication de transplantation intestinale.
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