Couleur bleutée de la peau de bébé : pourrait être une atrésie tricuspide

By Cristiano-Antonino On Le 15 décembre 2022

L'atrésie tricuspide est une malformation cardiaque congénitale qui se manifeste par la couleur bleutée de la peau du bébé. Il peut être diagnostiqué pendant la grossesse ou peu après la naissance

L'atrésie tricuspide est une malformation cardiaque congénitale qui survient pendant la vie fœtale en raison d'un défaut de développement de la valve tricuspide

Normalement, le sang pauvre en oxygène retourne dans l'oreillette droite via les veines creuses, passe dans le ventricule droit, qui le pompe à travers les artères pulmonaires jusqu'aux poumons où il est oxygéné.

Le sang riche en oxygène revient ensuite des poumons vers l'oreillette gauche, passe dans le ventricule gauche et est pompé dans l'aorte pour atteindre tout le corps.

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Dans l'atrésie tricuspide, cependant, la valve ne s'est pas formée

À sa place se trouve un tissu fibreux qui le ferme, empêchant le passage du sang pauvre en oxygène de l'oreillette droite au ventricule droit.

Le ventricule droit est souvent petit (hypoplasique) en raison d'un flux sanguin réduit dès le développement fœtal.

Dans les atrésies tricuspides qui ne mettent pas la vie en danger, il existe au moins un défaut dans la paroi (septum) séparant les deux oreillettes ou le septum séparant les deux ventricules (généralement les deux).

Cela permet au sang non oxygéné de se mélanger au sang oxygéné.

Le canal artériel de Botallo est une artère qui, dans la vie fœtale, permet le passage du sang des artères pulmonaires vers l'aorte.

Il se ferme normalement pendant les premières heures de vie.

S'il reste ouvert après la naissance, il permet le passage du sang de l'aorte vers les artères pulmonaires puis vers les poumons où il est oxygéné.

Il peut donc améliorer la situation des nourrissons atteints d'atrésie tricuspide

L'atrésie tricuspide représente un faible pourcentage de toutes les malformations cardiaques congénitales et affecte environ 5 naissances vivantes sur 100,000 XNUMX.

Il survient avec la même fréquence chez les deux sexes.

Dans environ 20 % des cas, il est associé à d'autres malformations cardiaques telles qu'une sténose pulmonaire, une persistance de la veine cave supérieure gauche ou une transposition des grandes artères.

On ne sait pas s'il existe une prédisposition génétique au développement de la maladie, mais il existe certainement des familles avec une fréquence accrue de cette malformation cardiaque.

Les facteurs qui augmentent le risque sont : les infections pendant la grossesse telles que la rubéole, les parents atteints de cardiopathie congénitale, l'âge tardif de la conception de l'enfant, l'obésité, le mauvais contrôle glycémique de la mère, la consommation d'alcool, le tabagisme ou la drogue pendant la grossesse.

L'atrésie tricuspide se manifeste par une cyanose (coloration bleutée de la peau de l'enfant) due au mélange de sang non oxygéné avec du sang oxygéné du ventricule gauche vers tout le corps.

Certains enfants sont modérément cyanosés et peuvent survivre assez longtemps; d'autres ont besoin d'une intervention chirurgicale précoce parce que les besoins en oxygène du corps ne sont pas satisfaits.

Bien sûr, les symptômes diffèrent d'un patient à l'autre en fonction de la gravité de la situation.

Les plus courantes sont la cyanose, une fréquence respiratoire accrue qui est également laborieuse et une fréquence cardiaque accrue (tachycardie).

D'autres symptômes tels que des souffles cardiaques, un gonflement des membres inférieurs, une accumulation de liquide dans la cavité du péritoine (ascite) et une rétention d'eau peuvent également survenir.

L'atrésie tricuspide peut être diagnostiquée pendant la grossesse par échocardiographie fœtale

A la naissance, la présence d'une cyanose fait immédiatement suspecter une cardiopathie congénitale.

Elle est presque toujours associée à des souffles cardiaques qui alertent le néonatologiste.

Par la suite, des examens instrumentaux tels que : électrocardiogramme, échocardiogramme, cathétérisme cardiaque et IRM sont utilisés.

Le bébé est d'abord stabilisé en unité de soins intensifs. Dans certains cas, des prostaglandines sont indiquées, qui maintiennent le canal artériel ouvert, permettant ainsi l'écoulement vers les artères pulmonaires.

Si la communication interauriculaire s'avère faible, un cathétérisme cardiaque peut être indiqué soit à des fins de diagnostic, soit pour agrandir le défaut interauriculaire (procédure de Raskind).

Ces procédures permettent la stabilisation du patient et donnent la possibilité de décider de la thérapie chirurgicale la plus appropriée

interventions de modulation du débit pulmonaire ;
Débit pulmonaire réduit (hypoflow pulmonaire) : shunt de Blalock-Taussig. Crée un passage de sang vers les poumons. Il s'agit d'une connexion entre l'artère sous-clavière et l'artère pulmonaire droite avec interposition d'un tube Gore-Tex de taille adaptée au poids du nourrisson. Une cyanose modérée persiste après cette intervention ;
Augmentation du débit pulmonaire (débordement pulmonaire) : cerclage de l'artère pulmonaire. Elle s'effectue en allant réduire le diamètre du tronc de l'artère pulmonaire ;
Intervention de Glenn : est réalisée vers l'âge de 4 à 6 mois. Il s'agit de la première intervention chez les patients ayant un débit pulmonaire adéquat qui ne nécessitent pas de procédures palliatives néonatales (shunt de Blalock-Taussig ou anneau pulmonaire). Il consiste en une connexion entre la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire droite. Ainsi, le sang de la tête et des bras se retrouve dans la circulation pulmonaire pour être oxygéné. Le flux de la cave inférieure retourne toujours dans l'oreillette droite et va se mélanger au sang de l'oreillette gauche, par conséquent, le bébé restera toujours plus ou moins cyanosé. Cette opération est nécessaire comme étape intermédiaire vers une palliation définitive ;
Chirurgie de Fontan : elle est généralement pratiquée après l'âge de deux ans. Une connexion est établie entre la veine cave inférieure et l'artère pulmonaire droite avec interposition d'un conduit Gore-Tex, laissant en place la connexion entre la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire droite (opération de Glenn). Grâce à ces connexions, tout le sang des veines creuses est amené aux poumons, l'oxygénant, éliminant ainsi la cyanose et excluant le ventricule droit de la circulation pulmonaire.

Les interventions sont toutes réalisées sous anesthésie générale.

Une période de soins intensifs et d'observation suit.

Après sa sortie de l'unité de soins intensifs, l'enfant est transféré dans le service d'hospitalisation et retenu quelques jours de plus pour effectuer des examens de suivi.

L'enfant est ensuite renvoyé avec un traitement médical, la nécessité d'examens cardiologiques périodiques et certaines limitations d'activité physique.

Un cathétérisme cardiaque pour l'évaluation fonctionnelle du cœur et des poumons est nécessaire avant la chirurgie de Glenn et Fontan.

L'enfant restera cyanosé jusqu'à la chirurgie de Fontan, grandissant plus lentement que la moyenne en raison de la disponibilité réduite d'oxygène.

Après la chirurgie de Fontan, en augmentant l'oxygénation du sang, les enfants reprennent leur croissance et dans certains cas peuvent atteindre une croissance normale.

Après les chirurgies, l'enfant nécessite des examens cardiologiques à vie pour des ajustements thérapeutiques et des vérifications de la fonction cardiaque (environ tous les 3 à 6 mois).

Il existe un risque significatif, déterminé par la durée de la circulation monoventriculaire, de développer un dysfonctionnement cardiaque, des arythmies et d'autres complications.

La grossesse et la nécessité d'autres interventions chirurgicales plus tard dans la vie peuvent exposer à des risques plus importants et nécessitent d'abord une évaluation cardiologique minutieuse.

Le ventricule unique peut se détériorer au fil du temps, nécessitant la nécessité d'une transplantation cardiaque à l'âge adulte.

Un suivi régulier dans un centre spécialisé dans les cardiopathies congénitales qui prend en charge les enfants et les adultes ayant grandi avec une cardiopathie congénitale est essentiel.

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