Pemphigus : causes, symptômes, diagnostic et traitement

By Cristiano-Antonino On 17 août 2023

Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune de la peau et des muqueuses caractérisée par une perturbation des mécanismes d'adhésion cellulaire de l'épiderme, en particulier des desmosomes.

Elle apparaît suite à une réaction auto-immune impliquant principalement un groupe particulier d'anticorps appelés IgG4 et IgA dans certaines formes plus rares.

La maladie a une évolution chronique et peut être mortelle si elle n'est pas traitée correctement.

Qu'est-ce que le pemphigus ?

Le terme pemphigus vient du grec et signifie littéralement «pustule» et identifie un groupe de dermatoses bulleuses.

Cette dermatose rare se caractérise par une acantholyse, c'est-à-dire la perte de l'adhérence intracellulaire entraînant l'apparition de lésions douloureuses (vésicules) sur la peau et les muqueuses.

L'apparition de la maladie survient généralement chez les personnes âgées de 50 à 60 ans ou chez les personnes âgées, bien que des cas d'apparition aient également été signalés chez des enfants.

Le début de la maladie se caractérise par l'apparition de furoncles flasques qui ont tendance à se rompre facilement et à provoquer des lésions douloureuses et des érosions.

Dans la plupart des cas, les cloques apparaissent initialement dans les muqueuses, mais peuvent également affecter le visage, le cuir chevelu, la poitrine, les cavités axillaires, l'aine, l'œsophage, le rectum, le nez et/ou les paupières.

Les signes cliniques distinctifs du pemphigus, reflétant le manque de cohésion épidermique, sont

Signe de Nikolsky : en appuyant ou en frottant la peau saine près d'une ampoule avec un doigt, une luxation caractéristique de l'épiderme se produit.
Le signe d'Asboe-Hansen : par une légère pression sur les cloques intactes, le liquide s'étend sous la peau adjacente.

Il semble que la maladie touche majoritairement les patients appartenant à l'ethnie méditerranéenne, en particulier les juifs ashkénazes.

Causes

Le pemphigus est principalement dû à des mécanismes d'adhésion cellulaire altérés dans l'épiderme. Plus précisément, la maladie est déclenchée par la présence d'auto-anticorps spécifiques (IgG ou IgA) qui attaquent un composant des desmosomes, endommageant ces structures responsables de la liaison des cellules épidermiques adjacentes.

Ces anticorps anormaux réagissent avec des glycoprotéines particulières présentes sur les desmosomes : les desmogléines.

En s'attaquant à ces composants, les auto-anticorps induisent la libération de plasminogène qui, par conséquent, détruit les ponts intercellulaires et lyse les cellules de la couche épidermique, déclenchant le phénomène appelé acantholyse.

À la suite de ce processus, la diffusion osmotique du fluide transsudatif est attirée, formant ainsi le gonflement caractéristique sous la couche externe de la peau, c'est-à-dire la cloque.

Types de pemphigus

Plusieurs formes cliniques de cette maladie ont été identifiées, variant selon la sévérité, la localisation des vésicules dans les différentes couches de l'épiderme, et le type de desmogléine affectée par les anticorps.

Les principales formes de pemphigus sont :

Pemphigus vulgaris
Pemphigus végétalien
Pemphigus foliacé

Il existe également certaines formes particulières de pemphigus, récemment encadrées cliniquement

Pemphigus à IgA
Pemphigus paranéoplasique
Pemphigus d'origine médicamenteuse
Pemphigus herpétiforme
Pemphigus vulgaris
Le pemphigus vulgaris fait partie des formes cliniques les plus courantes de cette maladie.

Dans ce cas, l'auto-anticorps agissant sur la desmogléine provoque une acantholyse à bas niveau de l'épiderme, entraînant la formation de vésicules sur les muqueuses et la peau.

L'apparition de la maladie concerne initialement les muqueuses de la cavité buccale et des régions environnantes, avec l'apparition de cloques souvent confondues avec de simples aphtes.

Au fil du temps, la maladie a tendance à s'aggraver, avec l'apparition de lésions également sur la peau, qui peuvent s'apparenter à celles qui apparaissent suite à des brûlures au second degré.

Les furoncles ont tendance à se rompre et à guérir avec difficulté, ce qui rend le patient sensible aux infections.

Les lésions apparaissent

Flasque et extrêmement fragile
De taille variable de un à plusieurs centimètres
Du froid
Avec un contenu clair

Un diagnostic rapide et correct et un traitement ultérieur sont très importants car l'évolution de la maladie est subaiguë et chronique, ce qui peut avoir des conséquences fatales.

Pemphigus végétalien

Le pemphigus vegetans est une variante hypertrophique du pemphigus vulgaris, dont il représente une évolution.

Bien que présentant un tableau clinique similaire au pemphigus vulgaris, le pemphigus vegetans a un meilleur pronostic.

Lésions initialement présentes comme

Doux au toucher
De couleur rouge
Liquide sécrétant à odeur nauséabonde (végétations humides)

Plus tard, la rupture de ces vésicules provoque la formation de plaques érosives.

Cette forme de pemphigus est presque toujours localisée dans les gros plis comme la région axillaire ou inguinale et se caractérise par la présence de surinfections, très souvent fongiques.

L'évolution de la maladie est plus longue que celle de la version vulgaire mais aussi plus bénigne car elle se localise dans des régions cutanées limitées.

Pemphigus foliacé

Le pemphigus foliaceus n'affecte pas les muqueuses, mais présente des lésions cutanées des couches les plus superficielles de l'épiderme.

La maladie se caractérise par des bulles flasques qui se forment généralement sur le cuir chevelu et se propagent progressivement au thorax, au dos et au visage.

Si elles ne sont pas traitées, ces bulles ont tendance à se propager sur tout le corps, se rompent très facilement et donnent lieu à des lésions érosives et à de fines croûtes squameuses.

Contrairement au pemphigus vulgaire, dans le pemphigus foliacé, la plupart des lésions provoquent des démangeaisons.

De plus, les bulles continuent de se croûter et de se reformer, donnant à la peau un aspect exfoliant qui peut être trompeur.

En fait, la maladie est souvent mal diagnostiquée et confondue avec une dermatite ou un eczéma.

Pemphigus à IgA

Le pemphigus à IgA fait partie des formes les moins nocives de pemphigus et fait également partie des formes les plus rares.

Là encore, la maladie se caractérise par des bulles intra-épidermiques flasques à disposition arciforme, généralement localisées sur le tronc et à proximité des membres.

L'évolution de la maladie est assez bénigne, bien qu'elle ait tendance à se reproduire.

Le pemphigus à IgA est en outre subdivisé en dermatose pustuleuse sous-cornéenne et en dermatose intraépidermique neutrophile, qui, bien que cliniquement similaires, ont des cibles antigéniques différentes.

Pemphigus paranéoplasique

Maladie associée à la présence d'un néoplasme, souvent de forme maligne.

C'est donc une complication de certaines formes de cancer, notamment les carcinomes, les lymphomes et les sarcomes.

Elle peut résulter de la production par la tumeur d'antigènes particuliers et d'une dépression générale du système immunitaire.

Pemphigus d'origine médicamenteuse

Le pemphigus peut parfois se développer comme un effet secondaire de l'utilisation de certains médicaments tels que les inhibiteurs de l'ECA ou des substances telles que la pénicilline.

Cliniquement, cette forme de pemphigus ressemble au pemphigus auto-immun. Cependant, la maladie a tendance à se résorber spontanément et sans aucun traitement suivant le facteur causal, c'est-à-dire après l'arrêt du médicament qui induit la maladie.

Pemphigus herpétiforme

Ce type de pemphigus se caractérise par l'apparition de lésions intermédiaires entre vésicules et bulles qui ont tendance à se développer dans des zones périphériques à extension centrifuge.

L'évolution de la maladie a tendance à être bénigne, mais il n'est pas exclu qu'elle puisse évoluer vers des formes plus sévères comme le pemphigus vulgaris ou le foliaceus.

Diagnostic

Le pemphigus étant une maladie rare, son diagnostic n'est pas toujours immédiat, car la présence de lésions ne suffit pas à définir la maladie avec certitude.

Afin de diagnostiquer correctement le pemphigus, un test objectif pour démontrer les deux signes mentionnés ci-dessus - le signe Nikolsky et le signe Asboe-Hansen - joue un rôle important.

Cependant, le diagnostic d'aujourd'hui est basé sur la biopsie cutanée des zones de peau lésée et de la peau environnante (périlésionnelle).

De plus, des techniques d'immunofluorescence sur le sérum ou la peau des patients sont utilisées dans le diagnostic, qui permettent de mettre en évidence la présence d'auto-anticorps dirigés contre les desmogléines des membranes kératinocytaires.

Il n'est pas rare non plus que le médecin prescrive des analyses plus approfondies telles que des analyses de sang.

Traitement

Comme déjà mentionné, le pemphigus est généralement associé à un pronostic assez sévère, étant un type de maladie qui réagit de manière imprévisible au traitement.

Si elle est traitée rapidement et correctement, la maladie permet de survivre et, dans certains cas, de guérir.

Le but du traitement est de réduire les signes cliniques et les symptômes de la maladie et de prévenir les complications.

Les traitements comprennent des mesures locales, des médicaments et, dans les cas graves, une hospitalisation et un isolement protecteur car les plaies ouvertes rendent le patient vulnérable à une infection qui pourrait s'avérer mortelle.

Les médicaments utilisés pour le traitement comprennent:

Corticostéroïdes oraux
Immunosuppresseur
Antibiotiques, antiviraux et antifongiques

Le médecin, dans les cas de pemphigus plus persistants, peut proposer des traitements alternatifs tels que :

La plasmaphérèse périodique, qui consiste à éliminer du plasma les IgG caractéristiques de la maladie grâce à des techniques de séparation spécifiques.
Thérapie biologique avec Rituximab, qui implique l'administration d'un anticorps monoclonal récemment introduit dans le traitement du pemphigus.
IVIg, c'est-à-dire l'introduction d'immunoglobulines par voie intraveineuse.

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