Аутоиммунды энтеропатия: балалардағы ішек мальабсорбциясы және ауыр диарея

By Криштиану Антонино On Қаңтар 26, 2023

Аутоиммунды энтеропатия – емделмейтін сулы диареямен сипатталатын сирек ішек ауруы. Бұл салмақ жоғалтуға әкеледі және балаларда жиі иммун тапшылығымен байланысты

Аутоиммунды энтеропатия (EA) өте сирек кездесетін ауру

Бұл иммундық жүйенің шырышты қабықшаға келтіретін зақымдануынан кейінгі салмақ жоғалтумен және ішектің мальабсорбциясымен байланысты ауыр, ұзаққа созылған диареямен сипатталады.

Әдетте бұл өмірдің алғашқы айларында пайда болады және пациенттен пациентке айтарлықтай өзгереді, бұл еркек жынысына көбірек әсер етеді.

Бұл емделмейтін диареямен ауыратын балалардағы ең жиі диагноз (29% дейін).

БАЛА ДЕНСАУЛЫҒЫ: МЕДИЧИЛД ТУРАЛЫ ТӨТЕНШЕ ЖАҒДАЙДА ЭКСПО КӨРСЕТІГІНДЕГІ СТҮКТЕРГЕ ҚАРАУ АРҚЫЛЫ КӨБІРЕК БІЛІМ АЛЫҢЫЗ.

5 кіші түрі бар: біріншілік аутоиммунды энтеропатия және синдромдық энтеропатия балаларды қызықтырады.

Бұл аурудың себептері толығымен анық емес.

Бұл ішек иммунитетінің реттелуінің бұзылуынан туындаған сияқты және әсіресе балаларда, көбінесе иммун тапшылығымен байланысты болады.

Бұл жағдайларда ішек эпителий жасушаларына қарсы айналымдағы аутоантиденелер табылуы мүмкін, бірақ олардың рөлі әлі нақты анықталмаған.

Симптомдар өте өзгермелі және балалық шақта пайда болуы мүмкін.

Ең жиі кездесетін симптомдар - бұл емделмейтін сулы диарея және диеталық өзгерістерге жауап бермейтін өсудің немесе үлкен салмақ жоғалтуымен бірге дұрыс тамақтанбау.

Көптеген жағдайларда ішек симптомдары жалпы ауыспалы иммун тапшылығымен (CVID) байланысты немесе иммундық реттелу-полиендокринопатия-энтеропатия X-байланысты синдром (IPEX) және 1 типті аутоиммунды полиэндокриндік синдром (APECED) сияқты күрделірек жүйелік синдромдардың бөлігі болып табылады.

Соңғы жағдайларда ішек белгілерінен басқа, қайталанатын инфекциялар, эндокриндік аурулар, дерматит және басқа аутоиммундық аурулар сияқты басқа да бұзылулар бар.

Сирек кездесетін АУРУЛАР? КӨБІРЕК БІЛУ ҮШІН ЭКСПО Төтенше ЖАҒДАЙДАҒЫ ЮНИАМО – ИТАЛИЯНЫҢ Сирек кездесетін аурулар федерациясының стендіне барыңыз.

Диагноз клиникалық белгілердің, симптомдардың, қан анализінің және гистологиялық өзгерістердің тіркесімі бойынша қойылады

2007 жылы Майо клиникасының (АҚШ) мамандар тобының ересек тұрғындарға ұсынған диагностикалық критерийлерін балаларға да қолдануға болады.

Бұл критерийлерге мыналар жатады:

6 аптадан астам уақытқа созылатын созылмалы диареяның болуы;
Мальабсорбция белгілері;
Микроскопта байқалатын жіңішке ішектің шырышты қабығының сипаттамалық зақымдануы және ішек вильді атрофиясының басқа себептерін жоққа шығару.

Ішектің белгілі бір жасушаларына қарсы бағытталған антиденелердің болуы диагнозды нығайтады, бірақ таптырмайтын критерий болып саналмайды.

Қазіргі уақытта бұл аурудың алдын алу стратегиялары жоқ.

Емдеу күрделі және мультидисциплинарлы болып табылады және жиі жалпы парентеральды тамақтануды (NPT) және жүйелік стероидтарды қолдануды талап етеді.

Иммуносупрессиялық препараттар (Азатиоприн, Метотрексат, Микофенолат Мофетил, Циклоспорин және Такролимус) әрқашан тиімді емес.

Жақында перспективалы нәтиже беретін кейбір биологиялық препараттар (Инфликсимаб, Ритуксимаб және Абатацепт) енгізілді.

IPEX бар көптеген балалар гемопоэтикалық дің жасушаларын трансплантациялаудан өтеді.

Болжам әдетте симптомдардың ауырлығына, аурудың себебіне және емдеуге жауапқа байланысты.

Көп жағдайда ауру жақсару және нашарлау фазалары арасында ауысады.

Өлім деңгейі жоғары және ішек трансплантациясының көрсеткіші болуы мүмкін.