Melsva kūdikio odos spalva: gali būti triburė atrezija

By Cristiano Antonino On Gruodis 15, 2022

Triburė atrezija – įgimta širdies yda, pasireiškianti melsva kūdikio odos spalva. Jis gali būti diagnozuotas nėštumo metu arba netrukus po gimdymo

Triburio atrezija yra įgimta širdies yda, atsirandanti vaisiaus gyvenimo metu dėl trikuspidinio vožtuvo vystymosi nepakankamumo.

Paprastai kraujas, kuriame trūksta deguonies, tuščiavidurėmis venomis grįžta į dešinįjį prieširdį, patenka į dešinįjį skilvelį, kuris jį per plaučių arterijas siurbia į plaučius, kur yra prisotintas deguonimi.

Tada kraujas, kuriame gausu deguonies, grįžta iš plaučių į kairįjį prieširdį, patenka į kairįjį skilvelį ir pumpuojamas į aortą, kad pasiektų visą kūną.

VAIKŲ SVEIKATA: SUŽINOKITE DAUGIAU APIE MEDICHILD Aplankę kabiną AVARINĖ EXPO

Tačiau esant trikuspidinei atrezijai vožtuvas nesusiformavo

Jo vietoje yra pluoštinis audinys, kuris jį uždaro, neleidžiantis deguonies stokojančiam kraujui patekti iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį.

Dešinysis skilvelis dažnai būna mažas (hipoplastinis) dėl sumažėjusios kraujotakos jau vaisiaus vystymosi pradžioje.

Triburio atrezijų, kurios nekelia pavojaus gyvybei, atveju yra bent vienas defektas sienelėje (pertvaroje), skiriančioje du prieširdžius, arba pertvaroje, skiriančioje du skilvelius (dažniausiai abu).

Dėl to kraujas, kuriame nėra deguonies, gali susimaišyti su deguonimi prisotintu krauju.

Botallo arterinis latakas yra arterija, kuri vaisiaus gyvenime leidžia kraujui iš plaučių arterijų patekti į aortą.

Paprastai jis užsidaro per pirmąsias kelias gyvenimo valandas.

Jei po gimimo jis lieka atviras, jis leidžia kraujui iš aortos patekti į plaučių arterijas ir tada į plaučius, kur jis yra prisotintas deguonimi.

Todėl tai gali pagerinti kūdikių, sergančių triburio atrezija, padėtį

Triburė atrezija sudaro nedidelę visų įgimtų širdies ydų dalį ir paveikia maždaug 5 iš 100,000 XNUMX gyvų gimimų.

Abiejų lyčių atstovams tai pasireiškia tuo pačiu dažnumu.

Maždaug 20 procentų atvejų tai yra susijusi su kitais širdies apsigimimais, tokiais kaip plaučių stenozė, kairiosios viršutinės tuščiosios venos išlikimas arba didžiųjų arterijų perkėlimas.

Neaišku, ar yra genetinis polinkis šiai ligai vystytis, tačiau tikrai yra šeimų, kuriose šis širdies yda dažniau serga.

Riziką didinantys veiksniai yra: infekcijos nėštumo metu, pavyzdžiui, raudonukės, giminaičiai, sergantys įgimta širdies liga, vėlyvas vaiko pastojimo amžius, nutukimas, bloga mamos glikemijos kontrolė, alkoholio, rūkymo ar narkotikų vartojimas nėštumo metu.

Triburio atrezija pasireiškia cianoze (vaiko odos melsva spalva) dėl deguonies neturinčio kraujo maišymosi su deguonimi prisotintu krauju iš kairiojo skilvelio į visą kūną.

Kai kurie vaikai yra vidutiniškai cianotiški ir gali išgyventi pakankamai ilgai; kitiems reikia ankstyvos operacijos, nes nepatenkinamas organizmo deguonies poreikis.

Žinoma, simptomai kiekvienam pacientui skiriasi priklausomai nuo situacijos sunkumo.

Dažniausios yra cianozė, padažnėjęs kvėpavimas, kuris taip pat yra sunkus, ir padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis (tachikardija).

Taip pat gali pasireikšti kiti simptomai, tokie kaip širdies ūžesys, apatinių galūnių patinimas, skysčių kaupimasis pilvaplėvės ertmėje (ascitas) ir skysčių susilaikymas.

Nėštumo metu vaisiaus echokardiografija gali būti diagnozuota tricuspidinė atrezija

Gimimo metu cianozė iš karto kelia įtarimą dėl įgimtos širdies ligos.

Tai beveik visada siejama su širdies ūžesiais, kurie įspėja neonatologą.

Vėliau naudojami instrumentiniai tyrimai, tokie kaip: elektrokardiograma, echokardiograma, širdies kateterizacija ir MRT.

Kūdikis iš pradžių stabilizuojamas intensyvios terapijos skyriuje. Kai kuriais atvejais nurodomi prostaglandinai, kurie palaiko arterinį lataką atvirą ir taip leidžia tekėti į plaučių arterijas.

Jei nustatoma, kad tarpprieširdinis ryšys yra nedidelis, gali būti nurodyta širdies kateterizacija diagnostikos tikslais arba siekiant padidinti tarpatrialinį defektą (Raskindo procedūra).

Šios procedūros leidžia stabilizuoti paciento būklę ir suteikia galimybę nuspręsti dėl tinkamiausios chirurginės terapijos

Plaučių srauto moduliavimo intervencijos;
Sumažėjęs plaučių srautas (plaučių hipotekėjimas): Blalock-Taussig šuntas. Sukuria kraujo patekimą į plaučius. Tai jungtis tarp poraktinės arterijos ir dešiniosios plaučių arterijos su tinkamo dydžio Gore-Tex vamzdeliu, atitinkančiu kūdikio svorį. Po šios intervencijos išlieka vidutinio sunkumo cianozė;
Padidėjęs plaučių srautas (plaučių perpildymas): plaučių arterijos juostos. Jis atliekamas einant sumažinti plaučių arterijos kamieno skersmenį;
Glenn intervencija: atliekama maždaug 4-6 mėnesių amžiaus. Tai pirmoji intervencija pacientams, kurių plaučių srautas yra pakankamas, kuriems nereikia naujagimių paliatyvių procedūrų (Blalock-Taussig šunto arba plaučių juostos). Jį sudaro jungtis tarp viršutinės tuščiosios venos ir dešiniosios plaučių arterijos. Tokiu būdu kraujas iš galvos ir rankų patenka į plaučių kraujotaką, kad būtų prisotintas deguonimi. Srautas iš apatinės tuščiosios žarnos vis tiek grįžta į dešinįjį prieširdį ir susimaišo su krauju iš kairiojo prieširdžio, todėl kūdikis vis tiek išliks daugiau ar mažiau cianotiškas. Ši operacija yra būtina kaip tarpinis žingsnis siekiant galutinio palengvėjimo;
Fontano operacija: dažniausiai atliekama sulaukus dvejų metų. Tarp apatinės tuščiosios venos ir dešiniosios plaučių arterijos sujungiamas Gore-Tex kanalas, paliekant ryšį tarp viršutinės tuščiosios venos ir dešiniosios plaučių arterijos (Glenno operacija). Šiomis jungtimis visas kraujas iš tuščiavidurių venų patenka į plaučius, prisotindamas juos deguonimi, taip pašalindamas cianozę ir pašalindamas dešinįjį skilvelį iš plaučių kraujotakos.

Visos procedūros atliekamos taikant bendrąją nejautrą.

Po to seka ICU priežiūros ir stebėjimo laikotarpis.

Išrašęs iš intensyviosios terapijos skyriaus, vaikas perkeliamas į stacionarą ir dar kelias dienas palaikomas tolesniems tyrimams atlikti.

Tada vaikas išleidžiamas su medicinine terapija, būtinybe periodiškai tikrintis kardiologiją ir apriboti kai kuriuos fizinio aktyvumo apribojimus.

Prieš atliekant Glenno ir Fontano operaciją, būtina atlikti širdies kateterizaciją širdies ir plaučių funkciniam įvertinimui.

Vaikas išliks cianotiškas iki Fontano operacijos, augs lėčiau nei vidutiniškai dėl sumažėjusio deguonies prieinamumo.

Po Fontano operacijos, padidinus kraujo prisotinimą deguonimi, vaikai vėl auga ir kai kuriais atvejais gali normaliai augti.

Po operacijų vaikui visą gyvenimą reikia atlikti kardiologinius patikrinimus terapiniam koregavimui ir širdies funkcijos patikrinimui (maždaug kas 3-6 mėnesius).

Yra didelė rizika, kurią lemia vieno skilvelio kraujotakos trukmė, susirgti širdies disfunkcija, aritmija ir kitomis komplikacijomis.

Nėštumas ir kitų operacijų poreikis vėliau gali sukelti didesnę riziką, todėl pirmiausia reikia atlikti kruopštų kardiologinį įvertinimą.

Vieno skilvelio funkcija laikui bėgant gali pablogėti, todėl suaugus gali prireikti širdies transplantacijos.

Būtinas reguliarus stebėjimas specializuotame įgimtų širdies ligų centre, kuriame rūpinamasi tiek vaikais, tiek suaugusiais, kurie užaugo su įgimta širdies liga.