Plaušu atrēzija: kas tas ir, simptomi, cēloņi un ārstēšana

By Krištianu Antonīno On Mar 25, 2023

Parasti venozās asinis no sistēmiskās asinsrites sasniedz sirdi caur divām dobajām vēnām, kas ieplūst labajā ātrijā; trikuspids aizpilda labo kambari, kas sūknē asinis plaušu artērijā uz plaušu cirkulāciju, kur asinis tiek piesātinātas ar skābekli

Pēc tam asinis no plaušām atgriezīsies sirdī caur plaušu vēnām kreisajā ātrijā, šķērsos mitrālo vārstu, lai piepildītu kreiso kambara, lai asinis tiktu nogādātas aortā un pārējā ķermeņa daļā.

Plaušu atrēzija ir iedzimts plaušu vārstuļa sirds defekts, kas ļauj asinīm, kas tiek virzītas uz plaušām, izplūst no labā kambara.

Šajā slimībā, ja plaušu vārsts ir pilnībā aizvērts, ir pilnīga atrēzija; ja vārsts ir gandrīz aizvērts, ir kritiska plaušu vārstuļa stenoze.

Plaušu atrēzijas gadījumā plaušu vārsts neveidosies

Labā kambara aizplūšanas ceļu kavēs plaušu vārstuļa atveres aizvēršana ar diafragmu, neļaujot asinīm plūst no labā kambara uz plaušām.

Pirms dzimšanas tā nebūs problēma, jo placenta nodrošinās augli ar nepieciešamo skābekli.

Asinis, kas nonāk sirds labajās dobumos, caur foramen ovale nonāks kreisajā ātrijā un kreisajā kambarī, tāpēc ar skābekli bagātas asinis pa aortu tiks nogādātas pārējā ķermeņa daļā.

Pēc piedzimšanas plaušām jānodrošina asiņu piesātinājums ar skābekli.

Foramen ovale var aizvērties pēc piedzimšanas, bet parasti paliek atvērts.

Botallo ductus arteriosus aizveras dažas dienas pēc piedzimšanas, bet tas tiks turēts atvērts ar medikamentiem; var būt arī saziņa starp diviem sirds kambariem.

Ja nav funkcionējoša plaušu vārstuļa, asinīm būs jāatrod sekundārs ceļš uz plaušām.

Asinis, kas nonāk labajā kambarī, no foramen ovale nonāks kreisajā ātrijā un caur trikuspidālo vārstu labajā kambarī, ja starp abiem kambariem nav saziņas, asinis caur trikuspidālo vārstu tiks iepludinātas labajā ātrijā.

Vienīgais veids, kā asinis plūst uz plaušām, būs caur Botallo caurlaidīgo ductus arteriosus, tāpēc būs no kanāla atkarīga plaušu cirkulācija.

Plaušu atrēzija būs divu veidu: plaušu vārstuļa atrēzija ar neskartu starpkambaru starpsienu un plaušu vārstuļa atrēzija ar interventricular defektu.

Plaušu atrēzijā ar neskartu starpkambaru starpsienu

Kanāls ir paredzēts aizvērties, jo situācija var strauji deģenerēties, dzimšanas brīdī būs nepieciešams ievadīt prostaglandīnus, lai saglabātu kanālu atvērtu, uzturētu plaušu plūsmu un ļautu organizēt pirmās paliatīvās procedūras, piemēram, balona valvulotomiju, ja plaušu vārstuļa atloki ir sapludināti, vārstu var perforēt, centrā izveidojot nelielu caurumu, izmantojot radiofrekvences katetru vai stiepli, un pēc tam atveriet atlokus, izmantojot balonkatetru; stenta ievietošana Botallo ductus arteriosus, stenta ievietošana kanālā, kas savieno aortu un plaušu artēriju (ductus arteriosus), ļaujot asinīm nokļūt plaušās; sistēmiski-plaušu šunts, kas var būt nepieciešams pirmajās dzīves dienās, lai palielinātu asins plūsmu plaušās, izveidojot savienojumu starp vienu no artērijām un plaušu artēriju, izmantojot nelielu sintētiskā materiāla caurulīti; balona atrioseptomija, kas retos gadījumos redzēs nepieciešamību paplašināt foramen ovale, lai palielinātu asiņu daudzumu, ko var nosūtīt uz plaušām; remonts tiks veikts nākamajos mēnešos vai gados un var būt pusotra kambara remonts, biventrikulāra korekcija atkarībā no labā kambara attīstības pakāpes.

Plaušu atrēzijā ar interventrikulāru defektu

Šāda veida atrēzijas gadījumā plaušu vārsts un tā atzari var būt ļoti mazi vai pat vispār nebūt; ja to nav, artērijas no aortas piegādās asinis plaušām, šīs artērijas būs galvenās aortas-plaušu blakus artērijas.

Plaušu artēriju izpētei var būt nepieciešama sirds kateterizācija un/vai sirds CT skenēšana. Papildus paliatīvām procedūrām, ja ir aortas-plaušu kolateralās artērijas, plaušu cirkulācija vairs nebūs atkarīga no ductus arteriosus.

Galīgā ārstēšana būs atkarīga no aortas-plaušu kolaterales klātbūtnes un īpašībām, plaušu artērijas izmēra un labā kambara attīstības.

Labi attīstītām plaušu artērijām bez galvenajām aorto-plaušu kolateral artērijām jaundzimušā periodā var veikt radikālu korekciju, starp labo kambara un plaušu artēriju izvietojot vārstuļu vadu un aizverot interventrikulāro defektu. .

Lielo aorto-plaušu kolateral artēriju klātbūtnē, atkarībā no to sadalījuma un izmēra, labošana var notikt vienā vai divos posmos, unifikējot aorto-plaušu kolaterales.

Diagnostikas instruments, būs ehokardiogrāfija, jo tā sniegs nepieciešamos datus diagnostikai un ķirurģiskai ārstēšanai.

Galvenais simptoms ir cianoze ar pakāpenisku skābekļa daudzuma samazināšanos asinīs, ko izraisa kanāla slēgšana un asins plūsmas samazināšanās plaušās.

Turklāt būs paaugstināts elpošanas ātrums un apgrūtināta barošana, kas skaidri liecina par zīdaiņa nespēju veikt fizisko slodzi, uz ko viņš arī reaģē ar pārmērīgu svīšanu.

Tas tiks iejaukts ar intravenozu ārstēšanu ar prostaglandīniem, jo tie īslaicīgi neļaus ductus arteriosus aizvērties.

Operācija palielinās asins plūsmu plaušās, attīstot labo kambari lietošanai galīgās korekcijas laikā.

Pirmajā paliatīvā operācijā tiks atvērts plaušu vārsts un blakus esošais labā kambara trakts, paplašinot šo zonu ar bioloģiski saderīgu materiālu.

Ja ar to nepietiek, lai nodrošinātu adekvātu plaušu plūsmu, tiks pievienots sistēmisks plaušu šunts.

Pēc tam tiks veikts labā kambara novērtējums, tā izmērs būs palielinājies, tas tiks savienots ar plaušu artēriju, slēdzot ar paliatīvo iejaukšanos izveidotās komunikācijas.

Ja labais ventrikuls joprojām ir mazs, to nevar izmantot galīgajā intervencē, kas būs monoventrikulāra: sistēmiskā vēnu sistēma tiks ķirurģiski savienota tieši ar plaušu artērijām, nesasniedzot sirdi, bet ieplūstot tieši plaušu cirkulācijā.

Tikai pēc skābekļa piesātinājuma tas sasniegs sirdi un pēc tam aortu.

Pēcoperācijas novērošanā regulāri jāveic kardioloģiskās pārbaudes.

Pacientam pēc korekcijas veikšanas un/vai attēla stabilizācijas būs jāveic ik pēc sešiem mēnešiem un reizi gadā jāveic pārbaudes; viņu atbalstīs kardiologs; Pēc tam tiks pieprasīti radioloģiskie/intervences testi, lai nodrošinātu labāku uzraudzību.