Iedzimta cianogēna sirds slimība: Fallot tetraloģija

By Krištianu Antonīno On Jūnijs 13, 2023

Fallo tetraloģija ir iedzimta cianogēna sirds slimība, kurai raksturīgs starpkambaru starpsienas defekts, kas saistīts ar plaušu asinsrites traucējumiem.

Fallot tetraloģija ir visizplatītākā cianogēnā iedzimtā sirds slimība

Cianoze ir saistīta ar cirkulējošā skābekļa samazināšanos asinīs.

Tas galvenokārt sastāv no šādām anatomiskām iezīmēm:

Saziņa starp diviem sirds kambariem, abām sirds sūknēšanas daļām, līdz ar to kambaru starpsienas defekts;
aortas biventrikulāra izcelsme, kas atrodas starp diviem kambariem, virs interventricular defekta;
subvalvulāro un plaušu vārstuļu sašaurināšanās, labā kambara muskuļu palielināšanās citu defektu rezultātā.

Tetralogy of Fallot ir liels starpkambaru starpsienas defekts, kas saistīts ar dažādas pakāpes plaušu stenozi, tādējādi kavējot asins plūsmu plaušās.

Mazāk asinis tiks piesātinātas ar skābekli, piesātinātas asinis, izmantojot saziņu starp kambariem, nonāks aortā.

Jauniem pacientiem Fallot tetraloģijas smagums ir saistīts ar plaušu stenozes smagumu, kas ietekmē cianozes izplatību.

Ja skābekļa līmenis ir zems vai bērniem ir hiperciāniskas krīzes, pirmajos bērna dzīves mēnešos tiek veikta ķirurģiska ārstēšana; ja bērnam ir maz simptomu, ķirurģiska ārstēšana dažkārt tiek veikta vēlāk bērnībā.

Vairumā gadījumu Fallot tetraloģija nav saistīta ar ģenētiskām novirzēm, bet 30% pacientu var būt tādi sindromi kā Dauna sindroms vai Di George sindroms.

Galvenais simptoms ir cianoze; cianozes līmenis parasti ir stabils, bet katram pacientam var atšķirties.

Pēc jaundzimušā perioda zemā skābekļa līmeņa asinīs dēļ var rasties krīzes, ko sauc par asfiktiskām krīzēm, kas ir sekas pēkšņai plaušu asins plūsmas obstrukcijai.

Sakarā ar skābekļa līmeņa samazināšanos asinīs, mazuļa lūpas un āda izskatīsies ciāniskāk; bērns sākumā kļūs uzbudināms, un, ja turpinās smaga cianoze, var rasties samaņas zudums.

Asfītiskā krīze ir epizode, kas var būt bīstama un prasa tūlītēju medicīnisko palīdzību.

Zīdaiņiem ar Fallot tetraloģiju parasti ir sirds trokšņi

Troksnis, kas ir skaņa, ko rada asins plūsma sašaurinātos sirds vārstuļos vai patoloģiskās sirds struktūrās.

Dažiem zīdaiņiem var būt dzīvībai bīstamas hipercianozes lēkmes; cianoze pēkšņi pasliktināsies pēc raudāšanas vai evakuācijas.

Bērnam būs paātrināta elpošana un dažos gadījumos būs samaņas zudums. Šo epizožu laikā sirds trokšņi pazudīs.

Vairumā gadījumu pirmsdzemdību diagnostikā ar morfoloģisko ultraskaņu ginekologs varēs radīt aizdomas par Fallo tetraloģiju; tas tiks apstiprināts ar augļa ehokardiogrammu, un diagnostikas apstiprinājuma gadījumā tiks veikta amniocentēze, lai izslēgtu ģenētisko sindromu klātbūtni.

Pēcdzemdību diagnozes gadījumā cianoze un sirds trokšņi var radīt aizdomas par iedzimtu sirdskaiti, ehokardiogramma ir ātra un neinvazīva metode, kas ir ieteicamākais diagnostikas tests.

Ārstējot Tetralogy of Fallot pirmajos dzīves mēnešos, tiks veikta sirds korekcija; pirms došanās uz galīgo korekciju, zīdaiņa vecumā jāveic paliatīvā plaušu plūsmas palielināšanas operācija; operatīvais risks ir ārkārtīgi zems.

Ja bērnam ir hiperciāniska krīze, viņš varēs vieglāk elpot, ja pieliks ceļgalus pie krūtīm; arī vecāki bērni ieņems tādu pašu tupus pozīciju, jo tas viņiem palīdzēs izspiest vairāk asiņu plaušās, tādējādi uzlabojot viņu pašsajūtu.

Var būt noderīgi ievadīt skābekli.

Ja šie pasākumi nelīdz, var ievadīt morfīnu, intravenozus beta blokatorus, lai uzlabotu asins plūsmu plaušās.

Ja bērniem ir mazs dzimšanas svars vai sarežģīti defekti, ārsti var izmantot mazāk invazīvas procedūras, lai saglabātu asins plūsmu plaušās, gaidot koriģējošu operāciju; piemēram, viņi var izmantot sintētisko asinsvadu (šuntu), lai savienotu aortu ar artēriju plaušās.

Šī procedūra novirza asinis uz plaušām, lai tās pirms transportēšanas uz pārējo ķermeni tiktu piesātinātas ar skābekli.

Vēl viena iespēja ir sirds kateterizācija, kurā katetru ar paplašināmu elastīgu cauruli (stentu) tā galā ievada caur kājas asinsvadu uz sirdi.

Stents tiek paplašināts sirdī, lai paplašinātu aizplūšanu uz plaušām, palielinot skābekļa līmeni asinīs.

Korektīvas operācijas laikā tiek aizvērts starpkambaru starpsienas defekts, tiek paplašināts izplūdes ceļš no labā kambara un stenozējošā plaušu vārstuļa, kā arī tiek slēgts caurlaidīgais ductus arteriosus.