Cardiopatie cianogene congenite: la tetralogia di Fallot

da Cristiano Antonino il 13 iunie 2023

La tetralogia di Fallot este o cardiopatie cianogena congenita caracterizata da difetto del setto interventricolare asociata ad ostruzione del flusso sanguigno verso i polmoni

La tetralogia di Fallot este la più frecvente tra le cardiopatie congenite cianogene

La cianosi è dovuta alla riduzione dell'ossigeno circolante nel sangue.

E constituită în principal din aceste caracteristici anatomice:

Comunicazione fra i due ventricoli, le due parti pompanti del cuore, quindi difetto del setto ventricolare;
l'origine biventricolare dell'aorta, che si trova a cavallo fra i due ventricoli, sopra il difetto interventricolare;
restringimento sottovalvolare e valvolare polmonare, ingrossamento muscolare del ventricolo destro, come conseguenza degli altri difetti.

Nella Tetralogia di Fallot și a existat un vast difetto del setto interventricolare associato a stenosi polmonare di grado variabile, quindi ad ostruzione del flusso sanguigno verso i polmoni.

Verrà ossigenata una minore quantità di sange, sange desaturato che prenderà la via dell'aorta prin comunicarea tra i ventricoli.

Nei piccoli pacienti, la gravità de la tetralogia di Fallot este legata alla gravità della stenosi polmonare che condiziona l'entità della cianosi

Se si avranno bassi di ossigeno, o se i bambini hanno crisi ipercianotiche, il tratament chirurgico viene eseguito nei primi mesi di vita del bambino; se il bambino prezintă pochi simptome, talvolta și procede al tratament chirurgico più avanti durante l'infanzia.

In gran parte dei casi, la Tetralogia di Fallot non è associata ad anomalie genetiche, nel 30% dei pazienti invece poate esserci la prezenta di sindromi ca la sindrome di Down o la sindrome Di George.

Il sintomo principal è riconducibile alla cianosi; nivel di cianosi che in genere este stabile ma poate diferențiasi tra un pacient și l'altro.

Dopo il periodo neonatale, ci possono essere crisi dovute a scarso nivel di ossigeno nel sangue, chiamate crisis asfittiche, che sono consecința del repentino, aumento dell'ostruzione del flusso sanguigno verso i polmoni.

A cauza della reducere del nivel di ossigeno nel sang, labbra e cute del copil appariranno più cianotiche; il bambino diventerà dapprima irritabile e se persiste la grave cianosi ci potranno essere perdite di coscienza.

La criză asfittica este un episod care poate fi pericolos și necesită asistență medicală imediată.

I neonati con tetralogia di Fallot in genere hanno un soffio cardiaco

Soffio che è un suono creato dal flusso sanguigno nelle valvole cardiache strette che presentano perdite o nelle strutture cardiache anomale.

Alcuni neonati pot avea criza letali di ipercianosi; la cianosi peggiorerà improvisamente in seguito a pianto o evacuazione.

Il bambino avrà respiro accelerato e in alcuni casi ci va pierde di conoscenza. Durante acest episod il soffio cardiaco sparirà.

Nella maggior parte dei casi, in diagnostic prenatale, con un'ecografia morfologica il ginecologo potrà porre il sospetto di Tetralogia di Fallot; si va confirma cu un ecocardiogramma fetale, e in caso de confirmare diagnostica si procederà ad executa l'amniocentesi per escludere la prezenta di sindromi genetiche.

În caz de diagnostic post-natale, cianosi și soffio cardiaco pot sospettare cardiopatie congenite, ecocardiograma essent un metodo rapid și non invasivo este cel mai bine recomandat diagnosticul.

Nella terapia della Tetralogia di Fallot nu primesc mesele de viață și se efectuează corectarea cardiochirurgica, prima de a proceda la corecția definitivă va fi necesar să se efectueze în vârstă neonatal un intervento palliativ de creștere al flusso polmonare, riscul operatorio este extrem de bas.

Se il bambino ha criza ipercianotica, riuscirà a respira mai ușor se porterà le ginocchia vicino al torace; anche i bambini più grandi assumeranno la stessa posizione accovacciata perché li aiuterà a spingere maggiore quantità di sangue ai polmoni facendoli sentire meglio.

Potrà essere utile somministrare dell'ossigeno.

Se questi accorgimenti non risulteranno funzionanti, could be somministrata morfina, beta bloccanti per via endovenosa al fine di improve l'afflusso sanguigno ai polmoni.

Se i bambini avranno peso basso alla nascita o difetti complessi, i medici pot utiliza procedure meno invazive al fine di mantenere il flusso di sangue ai polmoni in attesa di poter efectua l'intervento chirurgico corectiv; per esempio possono usare un vaso sanguigno sintetico (uno shunt) per collegare l'aorta a un'arteria dei polmoni.

Questa procedura dirige il sange ai polmoni in modo che si ossigeni prima di essere trasportato al resto del corpo.

Un'altra opzione può essere effettuata mediante il cateterismo cardiaco, nel quale un catetere dotato di un tubicino flexibil espandibile (stent) sulla punta, viene fatto passare through un vaso sanguigno della gamba fino al cuore.

Lo stent, viene espanso nel cuore per allargare l'efflusso ai polmoni, aumentando i levels di ossigeno nel sangue.

Durante l'intervento chirurgico correttivo, il difetto del setto interventricolare viene chiuso, la via di efflusso dal ventricolo destro e la valvola polmonare stenotica vengono dilatate e viene chiuso il dotto arterioso pervio.