Pľúcna atrézia: čo to je, príznaky, príčiny a liečba

By Cristiano Antonino On Mar 25, 2023

Normálne sa venózna krv zo systémového obehu dostáva do srdca cez dve duté žily, ktoré prúdia do pravej predsiene; trojcípa vypĺňa pravú komoru, ktorá pumpuje krv do pľúcnej tepny smerom k pľúcnemu obehu, kde sa krv okysličuje

Z pľúc sa krv potom vráti do srdca cez pľúcne žily v ľavej predsieni, prejde mitrálnou chlopňou, aby naplnila ľavú komoru, aby sa krv dostala do aorty a do zvyšku tela.

Pľúcna atrézia je vrodená srdcová chyba pľúcnej chlopne, ktorá umožňuje krvi smerujúcej do pľúc vytekať z pravej komory.

Pri tejto chorobe, ak je pľúcna chlopňa úplne uzavretá, existuje úplná atrézia; ak je chlopňa takmer zatvorená, dochádza k kritickej stenóze pľúcnej chlopne.

Pri pľúcnej atrézii sa pľúcna chlopňa nevytvorí

Odtoková cesta pravej komory bude prekážkou uzavretím ústia pľúcnej chlopne membránou, ktorá zabráni prietoku krvi z pravej komory do pľúc.

Pred pôrodom to nebude problém, pretože placenta poskytne plodu potrebný kyslík.

Krv vstupujúca do pravých dutín srdca prejde cez foramen ovale do ľavej predsiene a do ľavej komory, takže krv bohatá na kyslík sa dostane do zvyšku tela cez aortu.

Po narodení musia pľúca zabezpečiť okysličenie krvi.

Foramen ovale sa môže po narodení uzavrieť, ale zvyčajne zostáva otvorený.

Ductus arteriosus Botallo sa uzavrie niekoľko dní po narodení, ale bude udržiavaný otvorený liekmi; môže tiež existovať komunikácia medzi dvoma komorami.

Ak neexistuje žiadna funkčná pľúcna chlopňa, krv si bude musieť nájsť sekundárnu cestu do pľúc.

Krv vstupujúca do pravej komory bude prechádzať z foramen ovale do ľavej predsiene a cez trikuspidálnu chlopňu do pravej komory, ak medzi oboma komorami nie je žiadna komunikácia, krv bude regurgitovaná do pravej predsiene cez trikuspidálnu chlopňu.

Jediný spôsob, ako krv prúdiť do pľúc, bude cez priepustný ductus arteriosus Botallo, takže bude existovať pľúcny obeh závislý od potrubia.

Pľúcna atrézia bude dvoch typov: atrézia pľúcnej chlopne s intaktnou medzikomorovou priehradkou a atrézia pľúcnej chlopne s medzikomorovým defektom.

Pri pľúcnej atrézii s intaktnou interventrikulárnou priehradkou

Vývod je určený na zatvorenie, pretože situácia by sa mohla náhle zvrhnúť, pri pôrode bude potrebné podať prostaglandíny, aby sa vývod udržal otvorený, udržal sa pľúcny prietok a umožnili sa prvé paliatívne procedúry, ako je balónová valvulotómia, ak chlopne pľúcnej chlopne sú spojené, chlopňu je možné perforovať vytvorením malého otvoru v strede pomocou rádiofrekvenčného katétra alebo drôtu a potom otvoriť chlopne pomocou balónikového katétra; umiestnenie stentu do ductus arteriosus Botallo, umiestnenie stentu do kanála spájajúceho aortu a pľúcnu artériu (ductus arteriosus), čo umožňuje krvi dostať sa do pľúc; systémovo-pľúcny skrat, ktorý môže byť potrebný v prvých dňoch života na zvýšenie prietoku krvi do pľúc vytvorením spojenia medzi jednou z tepien a pľúcnou tepnou pomocou malej trubice zo syntetického materiálu; balónová atrio-septómia, ktorá v zriedkavých prípadoch uvidí potrebu rozšíriť foramen ovale, aby sa zvýšilo množstvo krvi, ktoré môže byť poslané do pľúc; oprava sa vykoná v nasledujúcich mesiacoch alebo rokoch a môže ísť o jeden a pol komorovú opravu, o biventrikulárnu korekciu, v závislosti od stupňa rozvoja pravej komory.

Pri pľúcnej atrézii s interventrikulárnym defektom

Pri tomto type atrézie môže byť pľúcna chlopňa a jej vetvy veľmi malé alebo dokonca žiadne; ak neexistujú, tepny z aorty budú zásobovať krvou pľúca, tieto tepny budú hlavnými aorto-pulmonálnymi kolaterálnymi tepnami.

Na štúdium pľúcnych artérií môže byť potrebná srdcová katetrizácia a/alebo CT vyšetrenie srdca, okrem paliatívnych postupov, ak sú prítomné aorto-pulmonálne kolaterálne artérie, pľúcna cirkulácia už nebude závislá od ductus arteriosus.

Definitívna liečba bude závisieť od prítomnosti a charakteristík aorto-pulmonálnych kolaterál, veľkosti pulmonálnej artérie a vývoja pravej komory.

V prípade dobre vyvinutých pľúcnych artérií bez väčších aorto-pulmonálnych kolaterálnych artérií je možné v novorodeneckom období vykonať radikálnu korekciu s umiestnením chlopňového konduitu medzi pravú komoru a pľúcnicu a uzavretím medzikomorového defektu. .

V prítomnosti veľkých aorto-pulmonálnych kolaterálnych artérií, v závislosti od ich distribúcie a veľkosti, môže oprava prebiehať v jednej alebo dvoch etapách unifokaciou aorto-pulmonálnych kolaterál.

Diagnostickým nástrojom bude echokardiografia, pretože poskytne potrebné údaje na diagnostiku a chirurgickú liečbu.

Hlavným príznakom je cyanóza s progresívnym znižovaním množstva kyslíka v krvi v dôsledku uzavretia potrubia a zníženia prietoku krvi do pľúc.

Okrem toho bude prítomná zvýšená frekvencia dýchania a ťažkosti s kŕmením, čo je jasným znakom neschopnosti dojčaťa vykonávať fyzickú námahu, na čo reaguje aj nadmerným potením.

Zasiahne sa intravenóznou liečbou prostaglandínmi, pretože dočasne zabránia uzavretiu ductus arteriosus.

Operácia zvýši prietok krvi do pľúc vyvinutím pravej komory na použitie počas definitívnej korekcie.

Prvá, paliatívna operácia umožní otvorenie pľúcnej chlopne a susedného pravého komorového traktu zväčšením tejto oblasti biokompatibilným materiálom.

Ak to nestačí na zabezpečenie adekvátneho pľúcneho prietoku, pridá sa systémový pulmonálny skrat.

Potom sa vykoná hodnotenie pravej komory, jej veľkosť sa zväčší, napojí sa na pľúcnu artériu uzavretím komunikácií vytvorených paliatívnou intervenciou.

Ak je pravá komora ešte malá, nemožno ju použiť pri definitívnom zákroku, ktorý bude monoventrikulárny: systémový žilový systém sa chirurgicky napojí priamo na pľúcne tepny, bez toho, aby sa dostal do srdca, ale prúdi priamo do pľúcneho obehu.

Až po okysličení sa dostane do srdca a následne do aorty.

V pooperačnom sledovaní sa musia vykonávať pravidelné kardiologické kontroly.

Po vykonaní korekcie a/alebo stabilizácii obrazu sa pacient bude musieť podrobiť polročným a ročným kontrolám; bude ho podporovať kardiológ; potom sa budú vyžadovať rádiologické/intervenčné testy s cieľom lepšieho monitorovania.