Pulmonell arteriell hypertoni: vad är det och varför är det viktigt?

By Cristiano Antonino On Maj 19, 2023

Pulmonell arteriell hypertension hänvisar till ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av ganska högt blodtryck i lungartärerna och – följaktligen – även i de högra hjärtmuskelhålorna

Det är ett tillstånd som drabbar cirka 60 av en miljon människor och kan uppträda urskillningslöst i alla åldrar, med en nästan dubbel incidens hos kvinnor.

Hjärtat, genom sin fysiologiska konformation, består av två halvor, en höger och en vänster

Den högra halvan består av höger förmak och den underliggande högra kammaren, den vänstra halvan består av vänster förmak och den underliggande vänstra kammaren.

Varje förmak är anslutet till sin motsvarande ventrikel med en ventil.

Hjärtkamrarna i det högra hjärtat, atrierna och ventriklarna, fylls ständigt med syrefattigt blod från kroppen via de övre och nedre ihåliga venerna.

Blodet från höger förmak passerar till höger ventrikel, som pumpar det till lungorna via lungartärerna.

Ofta, som ett resultat av orsaker som kommer att undersökas senare, försämras lungartärerna och när de smalnar av minskas också blodflödet som kan cirkulera inom dem, med en allmän ökning av trycket i själva lungartärerna och höger sida av hjärtmuskeln.

Vilka är orsakerna och riskfaktorerna för pulmonell arteriell hypertoni?

Som nämnts ovan uppstår pulmonell arteriell hypertoni när lungartärerna - ansvariga för passagen av syrefattigt blod från höger kammare till lungorna - genomgår en förändring där de smalnar av eller sluter helt, vilket förhindrar den naturliga och fysiologiska passagen av blodvätska.

Denna förträngning, känd som "höger kammare", hindrar höger kammare från att fungera korrekt.

Pulmonell arteriell hypertoni, beroende på orsaken som utlöser det, kan vara

Idiopatisk pulmonell arteriell hypertoni

Det är så definierat när det uppstår utan en klart identifierbar orsak.

Det är en mycket sällsynt form, som oftast drabbar kvinnor.

Ärftlig pulmonell arteriell hypertoni

Det är så definierat när det orsakas av en genetisk mutation, dvs förs vidare av föräldrarna.

Sjukdomen i detta fall anses vara en "ärftlig" sjukdom.

Pulmonell arteriell hypertoni inducerad av läkemedel eller giftiga ämnen

Vissa ämnen, som ingår i droger eller andra giftiga ämnen som fenfluramin och metamfetamin, kan orsaka vasokonstriktion i lungartärerna.

Ihållande pulmonell arteriell hypertoni hos nyfödd

I fall som tyvärr inte är så sällsynta kommer det nyfödda barnet till världen med ett problem med vasokonstriktion i lungartärerna, vilket vanligtvis är en varningsklocka för ett försämrat hälsotillstånd, t.ex. av blodförgiftning, hypoglykemi, pulmonell hypoplasi eller mekoniumaspiration syndrom.

Pulmonell arteriell hypertoni associerad med andra sjukliga tillstånd

Episoder av pulmonell arteriell hypertension har observerats i samband med vissa sjukliga tillstånd, såsom vissa bindvävssjukdomar, såsom sklerodermi, systemisk lupus erythematosus eller reumatoid artrit; vissa medfödda missbildningar i hjärtat; portal hypertoni; HIV-infektioner; sjukdomar i sköldkörteln; kronisk hemolytisk anemi; pulmonell veno-ocklusiv sjukdom eller pulmonell kapillär hemangiomatos.

Pulmonell arteriell hypertoni: hur man känner igen symtom

Det huvudsakliga symtomet för patienter med pulmonell arteriell hypertoni är dyspné vid ansträngning.

Närhelst de kommer på sig själva att göra ens den minsta ansträngning – som att gå i trappor eller en rask promenad – kommer de att uppleva den obehagliga känslan av andnöd och överdriven trötthet, som i svåra fall åtföljs av en känsla av yrsel.

Den svaghet som patienter med pulmonell arteriell hypertoni upplever beror på att vävnaderna inte är ordentligt syresatta och inte får tillräckligt med syresatt blod för att utföra den ansträngning som krävs.

Mycket mer sällan klagar patienter över hosta, väsande andning och heshet.

Diagnostisera pulmonell arteriell hypertoni

När en patient börjar uppleva trötthet, utmattning och svaghet även vid minimal ansträngning bör han eller hon kontakta en kardiolog så snart som möjligt.

Under undersökningen kommer kardiologen först och främst se till att ta en noggrann anamnes av patienten: att känna till hans eller hennes livsstil, vanor och personliga eller familjesjukdomar hjälper enormt att formulera en korrekt diagnos.

För att komma fram till en korrekt diagnos kommer anamnesen definitivt inte att vara tillräcklig: den måste åtföljas av vissa diagnostiska tester, inklusive elektrokardiogram, ekokardiogram och hjärtkateterisering.

Elektrokardiogrammet är ett test som kan upptäcka och registrera hjärtats elektriska aktivitet och – från grafen som släpps – kommer det att vara möjligt att visualisera eventuella avvikelser i hjärtslag som kan spåras tillbaka till pulmonell arteriell hypertoni.

Med detta test är det dock omöjligt att upptäcka någon förtjockning av lungartärerna, varför ett ekokardiogram (eller ekokardiografi) används som kan användas för att upptäcka eventuell förtjockning av lungartärerna eller höger kammare, samt för att detektera eventuellt retrograd flöde genom trikuspidalklaffen som separerar höger förmak från höger kammare.

För att ställa en säker diagnos av pulmonell arteriell hypertoni kommer det dock att vara nödvändigt att utföra hjärtkateterisering, ett test som består av att en kateter förs in i höger hjärta intravenöst genom en arm eller ett ben, så att blodtrycket i höger. ventrikel och höger lungartär kan mätas exakt.

Pulmonell arteriell hypertoni: den mest lämpliga behandlingen

För patienter med diagnosen pulmonell arteriell hypertoni är den mest lämpliga behandlingen utan tvekan läkemedelsbehandling, som måste vara adekvat för att behandla de orsaker eller patologier som har utlöst eller bidragit till pulmonell hypertoni.

I kombination kommer patienterna att få kärlvidgande läkemedel – det vill säga läkemedel som vidgar blodkärlen – för att försöka sänka blodtrycket i lungartärerna.

Endotelinreceptorantagonister, 5-fosfodiesterashämmare, guanylatcyklasstimulatorer eller prostacyklinanaloger eller prostacyklinreceptoragonister kan sedan administreras.

Dessa läkemedel kan förbättra livskvaliteten, förlänga livsutsikterna och fördröja behovet av kirurgisk terapi så mycket som möjligt.

När en patient är i lämpligt fysiskt tillstånd och hans patologi uppvisar en viss svårighetsgrad, kommer han sannolikt att erbjudas kirurgisk terapi, som består av pulmonell endarterektomi eller till och med lungtransplantation.