宝宝皮肤发青：可能是三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁是一种先天性心脏缺陷，表现为婴儿皮肤呈蓝色。它可以在怀孕期间或出生后不久被诊断出来

正常情况下，缺氧血液通过中空静脉返回右心房，进入右心室，右心室将其通过肺动脉泵送到肺部，在那里被充氧。

富含氧气的血液然后从肺部返回到左心房，进入左心室，并被泵入主动脉到达全身。

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取而代之的是关闭它的纤维组织，防止缺氧血液从右心房流向右心室。

早在胎儿发育时，由于血流量减少，右心室通常很小（发育不全）。

在不危及生命的三尖瓣闭锁中，分隔两个心房的壁（隔膜）或分隔两个心室（通常是两个）的隔膜至少存在一处缺损。

这使得非含氧血液与含氧血液混合成为可能。

Botallo 的动脉导管是一条动脉，在胎儿期，它允许血液从肺动脉流向主动脉。

它通常在生命的最初几个小时内关闭。

如果它在出生后保持开放，它允许血液从主动脉流向肺动脉，然后流向肺部，在那里它被充氧。

三尖瓣闭锁占所有先天性心脏缺陷的一小部分，影响大约 5 例活产中的 100,000 例。

它在两性中的发生频率相同。

在大约 20% 的病例中，它与其他心脏畸形有关，例如肺动脉狭窄、左上腔静脉持续存在或大动脉转位。

目前尚不清楚这种疾病的发展是否存在遗传易感性，但肯定存在这种心脏缺陷发生频率增加的家族。

增加风险的因素有：怀孕期间感染风疹、亲属患有先天性心脏病、晚受孕、肥胖、母亲血糖控制不佳、怀孕期间饮酒、吸烟或吸毒。

由于非含氧血液与含氧血液从左心室流向全身，三尖瓣闭锁表现为发绀（儿童皮肤呈蓝色）。

有些孩子有中度紫绀，可以存活足够长的时间；其他人需要早期手术，因为身体的氧气需求没有得到满足。

当然，根据情况的严重程度，症状因患者而异。

最常见的是发绀、呼吸频率增加和心率加快（心动过速）。

其他症状如心脏杂音、下肢肿胀、腹膜腔积液（腹水）和液体潴留也可能发生。

出生时，发绀的存在立即引起对先天性心脏病的怀疑。

它几乎总是与提醒新生儿科医生的心脏杂音有关。

随后，使用仪器检查，例如：心电图、超声心动图、心导管检查和 MRI。

婴儿最初在重症监护室稳定下来。在某些情况下，需要使用前列腺素，它可以保持动脉导管开放，从而允许血液流向肺动脉。

如果发现房间内的交通很小，则可以指示心导管插入术用于诊断目的或扩大房间缺损（Raskind 的程序）。

肺流量调节干预；
肺流量减少（肺低流量）：Blalock-Taussig 分流术。建立通往肺部的血液通道。它是锁骨下动脉和右肺动脉之间的连接，插入了适合婴儿体重的大小合适的 Gore-Tex 管。干预后中度紫绀持续存在；
肺流量增加（肺溢流）：肺动脉束带。它是通过减少肺动脉干的直径来进行的;
Glenn 干预：在大约 4-6 个月大时进行。这是对不需要新生儿姑息性手术（Blalock-Taussig 分流术或肺束带术）且肺流量充足的患者的首次干预。它由上腔静脉和右肺动脉之间的连接组成。这样，来自头部和手臂的血液最终进入肺循环以供氧。来自下腔静脉的血流仍会返回右心房并与来自左心房的血液混合，因此，婴儿仍会或多或少地发绀。作为最终缓解的中间步骤，该手术是必要的；
Fontan 手术：通常在两岁后进行。通过插入 Gore-Tex 导管在下腔静脉和右肺动脉之间建立连接，使上腔静脉和右肺动脉之间的连接保持原位（Glenn 的手术）。通过这些连接，来自中空静脉的所有血液都被带到肺部，为其充氧，从而消除紫绀并将右心室排除在肺循环之外。

手术全部在全身麻醉下进行。

接下来是 ICU 护理和观察期。

从ICU出院后，孩子被转移到住院病房，再留几天进行后续检查。

然后孩子出院，接受药物治疗，需要定期进行心脏病学检查，并且身体活动受到一些限制。

在 Glenn 和 Fontan 的手术之前，需要进行心脏导管插入术以评估心脏和肺部的功能。

在 Fontan 的手术之前，孩子会一直发绀，由于氧气供应减少，生长速度低于平均水平。

Fontan 手术后，通过增加血氧，儿童恢复生长，在某些情况下可以实现正常生长。

手术后，孩子需要终生进行心脏病学检查以进行治疗调整和心脏功能检查（大约每 3-6 个月一次）。

单心室循环的持续时间决定了发生心功能不全、心律失常和其他并发症的重大风险。

怀孕和晚年需要进行其他手术可能会使人面临更大的风险，因此需要首先进行仔细的心脏病学评估。

随着时间的推移，单心室的功能可能会恶化，因此需要在成年期进行心脏移植。

在照顾患有先天性心脏病的儿童和成人的专门先天性心脏病中心进行定期随访至关重要。