Medfødt hjertesygdom: koarktation af aorta

By Cristiano Antonino On August 6, 2023

Coarctation af aorta er en medfødt hjertesygdom karakteriseret ved indsnævring eller sammentrækning af aorta

Aorta er den største og vigtigste arterie i menneskekroppen, den har sit udspring i hjertets venstre ventrikel og består af flere forgreninger; gennem disse forgreninger vil hver enkelt del af kroppen blive forsynet med iltet blod.

Den kan opdeles i to store sektioner; thoraxaorta, som igen kan opdeles i aorta ascendens, aortabue og nedadgående aorta, og abdominal aorta.

Koarktation af aorta kan være resultatet af genetiske syndromer, men også som en isoleret form

Mænd er mest berørt.

Aorta-koarktationen, i hjertet af de ramte, vil se en indsnævring, nogle gange endda meget markant, umiddelbart efter det punkt, hvor arterierne, der fører blod til hovedet og de øvre lemmer, forgrener sig.

Det er endnu ikke klart hvordan aorta coarctation udvikler sig og viser sig, det antages at det kan skyldes en uregelmæssig indsættelse mellem ductus arteriosus og den nedadgående thoraxaorta.

Prænatal diagnose af aorta-koarktation øger overlevelsen og reducerer dødeligheden.

Men det skal siges, at diagnosen aorta-koarktation under fosterlivet er umulig at udelukke a priori, da de højre sektioner i det normale fosterhjerte kan være bredere end de venstre.

Koarktation af aorta kan opdeles i tre kategorier

– præduktal koarktation, vil opstå når forsnævringen er proksimal til ductus arteriosus af Botallo, flowet i aorta vil afhænge af den patenterede kanal. Det er den mest alvorlige form. Denne form under fosterlivet fører til manglende udvikling af aorta-arterien, som dermed bliver hypoplastisk. Dette forekommer hos omkring 5 % af børn med Turners syndrom;

- ductal coarctation, som opstår, når den er placeret på niveau med arteriekanalen og opstår ved fødslen, når denne kanal lukkes;

– post-duktal koarktation vil forekomme, når forsnævringen er distal for ductus arteriosus af Botallo, det er den mest almindelige form for ungdom eller voksenalder.

Der er former for aorta-koarktation, der kan manifestere sig i neonatalperioden, og former, der vil vise sig senere i tiden.

Symptomernes forhastelighed er forbundet med graden af obstruktion, og hjertecirkulationen vil afhænge af vedligeholdelsen af den patenterede Botallo-kanal.

Det vil vise sig i den neonatale periode, hvis det viser sig i sine mest alvorlige former, selvom der måske ikke er symptomer ved fødslen; symptomer, der vil begynde at dukke op fra den anden uge af livet.

Blandt de mest almindelige symptomer i neonatale former vil vi have: irritabilitet, manglende appetit, dårlig vækst, øget respirationsfrekvens, besværlig vejrtrækning og bleg eller grålig hud.

I de senere former vil symptomerne være forbundet med kredsløbsproblemer og hjertehypertrofi; der vil også være hovedpine, forhøjet blodtryk, brystsmerter, udmattelse, træthed, svimmelhed, besvimelse og næseblod.

Du kan have smerter og kuldegysninger i dine underekstremiteter.

I begge tilfælde vil der være fravær af femoral puls, altså pulsation på lyskeniveau.

Diagnosen vil være baseret på: fravær eller knaphed på puls i benene, øget tryk i de øvre lemmer, så du vil have højere blodtryk i den øverste del af kroppen end i den nederste del, mislyd fra hjertet.

Du skal udføre: elektrokardiogram, røntgen af thorax, magnetisk resonans, thorax og hjertekateterisering

Behandlingen af aorta coarctation hos den nyfødte er generelt kirurgisk, den indsnævrede del vil blive fjernet gennem et snit lavet i venstre hemithorax.

Risikoen forbundet med kirurgi er lav, men det kan ske, at der er gentagelser af obstruktionen, som vil blive behandlet med et ballonkateter indsat gennem benet.

Efter behandling af aorta-koarktation kan der forekomme episoder med arteriel hypertension hos patienter, som kan skjule gentagelser af obstruktioner

Hos børn vil normale daglige aktiviteter efter behandling af koarktation genoptages efter et par uger.

Det vil også være vigtigt at udføre et elektrokardiogram, stresstest og blodtryksovervågning cirka hver 24. time.

Efter 6 måneder kan der foretages en vurdering af egnetheden af idrætsegnethed for dem, der udøver det.