Overfølsomhedspneumonitis: årsager, symptomer, diagnose og behandling

By Cristiano Antonino On April 18, 2023

Overfølsomhedspneumonitis er en gruppe af diffuse interstitielle granulomatøse sygdomme i lungen, forårsaget af en allergisk reaktion på indåndet organisk støv eller, sjældnere, simple kemikalier, som ofte forekommer på arbejdspladsen

Overfølsomhedspneumonitis (også kaldet ydre allergisk alveolitis) omfatter adskillige former forårsaget af specifikke antigener.

Landmandens lunge, forbundet med gentagen indånding af høstøv indeholdende termofile actinomyceter, repræsenterer dens prototype.

Årsager og patogenese af overfølsomhedspneumonitis

Antallet af specifikke stoffer, der er i stand til at forårsage overfølsomhedspneumonitis, er konstant stigende.

Oftest er midlet en mikroorganisme eller et fremmed protein af animalsk eller plantemæssig oprindelse.

Men simple kemikalier, når de indåndes i store mængder, kan også forårsage sygdom.

Overfølsomhedspneumonitis anses for at være immunologisk medieret, selvom patogenesen ikke er fuldt ud forstået

Udfældende antistoffer mod de forårsagende antigener er normalt påvist, hvilket tyder på en type III allergisk reaktion, selvom vaskulitis ikke er et hyppigt fund.

Det primære granulomatøse vævsrespons og fund i dyremodeller indikerer en type IV overfølsomhedsreaktion.

Kun en lille del af de eksponerede mennesker udvikler symptomer og først efter uger eller måneders eksponering, den tid, der er nødvendig for at fremkalde sensibilisering.

Kontinuerlig eller hyppig eksponering for lave doser antigen kan føre til kronisk og progressiv sygdom i lungeparenkymet.

Eksisterende allergiske sygdomme (f.eks. astma og høfeber) er sjældne og er ikke en disponerende faktor.

Diffus granulomatøs interstitiel pneumoni er karakteristisk, men ikke diagnostisk eller specifik.

Lymfocyt- og plasmacelleinfiltrater vises i luftvejene og fortykkede alveolære septa; granulomer er enkeltstående, ikke-nekrotiserende og tilfældigt spredt gennem parenkymet uden involvering af de vaskulære vægge.

Graden af fibrose er normalt mild, men afhænger af sygdomsstadiet.

Bronchiolitis af varierende sværhedsgrad findes hos omkring 50 % af patienter med farmers lunge.

Symptomer og tegn

I den akutte form forekommer episoder med feber, kulderystelser, hoste og dyspnø hos en allerede sensibiliseret person, typisk 4 til 8 timer efter genudsættelse for antigenet.

Anoreksi, kvalme og opkastning kan også være til stede.

Ved auskultation kan inspiratoriske raser med små eller mellemstore bobler påvises.

Hvæs er sjældne. Når antigenet fjernes, forsvinder symptomerne normalt inden for få timer, selvom fuldstændig remission kan tage uger. og lungefibrose kan følge gentagne episoder.

Den subakutte form kan udvikle sig snigende med hoste og åndenød over en periode på dage til uger, hvor progression nogle gange kræver akut indlæggelse.

I den kroniske form kan progressiv dyspnø, produktiv hoste, træthed og vægttab udvikle sig over måneder til år; sygdommen kan udvikle sig til respirationssvigt.

Rx fund spænder fra normal til diffus interstitiel fibrose.

Der kan være uregelmæssige eller nodulære infiltrater, forstærkning af det bronchovaskulære netværk eller let acinar involvering, der tyder på lungeødem.

Hilar adenopati og pleural effusion er sjældne.

CT, især højopløsnings-CT, kan være overlegen til at bestemme typen og omfanget af abnormiteten, men patognomoniske CT-træk mangler.

Lungefunktionstests viser et restriktivt billede med reducerede lungevolumener, nedsat CO-diffuserende kapacitet, hypoxæmi og unormale ventilations-/perfusionsforhold.

Luftvejsobstruktion er ualmindelig ved akut sygdom, men kan udvikle sig i kronisk form.

Eosinofili er ikke almindelig.

Diagnose af overfølsomhedspneumonitis

Diagnosen er baseret på en historie med miljøeksponering og kompatible kliniske, røntgen- og lungefunktionsfund.

Tilstedeværelsen i serumet af specifikke udfældende antistoffer mod det mistænkte antigen hjælper med at bekræfte diagnosen, selvom hverken deres tilstedeværelse eller deres fravær anses for at være afgørende.

En historie med eksponering kan give suggestive spor (f.eks. kan en person, der eksponeres på arbejdspladsen, blive asymptomatisk hver weekend, eller symptomer kan dukke op igen 4 til 8 timer efter geneksponering).

Historik om eksponering for de forårsagende antigener er muligvis ikke let at indsamle, især for klimaanlæg (befugter) lunger, og en ekspertundersøgelse af stedet kan være nyttig i vanskelige tilfælde.

I indviklede tilfælde eller dem, der ikke tidligere har været udsat for miljøet, kan åben lungebiopsi være påkrævet.

Bronchoalveolær lavage bruges ofte som en hjælp til diagnosticering af interstitiel lungesygdom, men dens værdi er endnu ikke fastslået.

Antallet af lymfocytter, især T-celler, kan øges ved overfølsomhedspneumonitis (og sarkoidose).

CD8+ T-celle subpopulationen (suppressor/cytotoksisk) kan dominere i nogle stadier af hypersensitivitetspneumonitis, mens CD4+ T-celle subpopulationen (hjælper/inducer) kan dominere ved aktiv sarkoidose.

Transbronchial biopsi er af meget begrænset værdi og kan være forvirrende på grund af små prøvestørrelser.

Atypisk landmandslunge (pulmonal mykotoksikose) refererer til et syndrom bestående af feber, kulderystelser og hoste, der opstår inden for timer efter intens eksponering for mugne foder (f.eks. når en silo åbnes); ingen præcipitiner findes, hvilket tyder på en ikke-immunologisk mekanisme.

Lungeinfiltrater er normalt til stede. Denne tilstand, der er forbundet med gammel ensilage forurenet med Aspergillus, skal skelnes fra silofyldningssygdom, forårsaget af giftige nitrogenoxider produceret af frisk ensilage.

Toksisk organisk støvsyndrom er karakteriseret ved forbigående feber og kropssmerter, med eller uden luftvejssymptomer og uden påviselig sensibilisering efter eksponering for landbrugsstøv (f.eks. høfeber).

Fugterfeber refererer til tilfælde forbundet med forurenede opvarmnings-, køle- og befugtningssystemer.

Endotoksin menes at spille en ætiologisk rolle ved organisk toksisk støvsyndrom og luftfugterfeber.

Overfølsomhedspneumonitis kan skelnes fra psittacosis, viral lungebetændelse og andre infektiøse lungebetændelser baseret på kultur og serologiske undersøgelser

På grund af ligheden mellem kliniske fund, røntgenbilleder og lungefunktionstests kan det være vanskeligt at skelne idiopatisk lungefibrose (Hamman-Rich syndrom, kryptogene fibroserende alveolitis, Liebows almindelige interstitielle lungebetændelse) fra overfølsomhedspneumonitis, når man ikke opnår den typiske historie. af en eksponering efterfulgt af en akut episode.

Nogle varianter af voksen bronchiolitis (f.eks. bronchiolitis obliterans med organiserende lungebetændelse [BOOP]) kan manifestere sig som restriktiv (interstitiel) sygdom og kan være svære at skelne uden en betydelig historie eller typiske fund opnået fra en åben biopsi.

Diagnose af overfølsomhedspneumonitis

Diagnosen er baseret på en historie med miljøeksponering og kompatible kliniske, røntgen- og lungefunktionsfund.

I indviklede tilfælde eller dem, der ikke tidligere har været udsat for miljøet, kan åben lungebiopsi være påkrævet.

Bronchoalveolær lavage bruges ofte som en hjælp til diagnosticering af interstitiel lungesygdom, men dens værdi er endnu ikke fastslået.

Antallet af lymfocytter, især T-celler, kan øges ved overfølsomhedspneumonitis (og sarkoidose).

Transbronchial biopsi er af meget begrænset værdi og kan være forvirrende på grund af små prøvestørrelser.

Fugterfeber refererer til tilfælde forbundet med forurenede opvarmnings-, køle- og befugtningssystemer.

Endotoksin menes at spille en ætiologisk rolle ved organisk toksisk støvsyndrom og luftfugterfeber.

Overfølsomhedspneumonitis kan skelnes fra psittacosis, viral lungebetændelse og andre infektiøse lungebetændelser baseret på dyrkning og serologiske undersøgelser.

Tegn på autoimmunitet, såsom et positivt antinukleært antistof eller latexfikseringstest eller tilstedeværelsen af bindevævsvaskulær sygdom (collagenopatier), tyder på en idiopatisk eller sekundær form for almindelig interstitiel pneumonitis.

Kroniske eosinofile lungebetændelser er ofte ledsaget af perifer blod eosinofili.

Sarcoidose forårsager ofte forstørrelse af hilar og paratracheale lymfeknuder og kan påvirke andre organer.

Lungesyndromer karakteriseret ved vaskulitis og granulomatose (Wegeners granulomatose, lymfomatoid granulomatose og allergisk granulomatose [Churg-Strauss syndrom]) er sædvanligvis ledsaget af involvering af de øvre luftveje eller nyrer.

Bronkial astma og allergisk bronchopulmonal aspergillose forårsager eosinofili og luftvejsobstruktion snarere end restriktive ændringer.

Profylakse og terapi

Den mest effektive terapi er at undgå yderligere eksponering for årsagsagenset.

Den akutte form er selvbegrænsende, hvis andre eksponeringer undgås.

Socioøkonomiske faktorer kan forhindre fuldstændig miljøændring.

Støvkontrol eller brug af beskyttelsesmasker til at filtrere skadeligt støv i forurenede områder kan være effektivt.

Nogle gange kan kemiske metoder bruges til at forhindre vækst af antigene organismer (f.eks. i hø).

Grundig rengøring af våde ventilationsanlæg og tilsvarende arbejdsområder er også effektiv i nogle situationer.

Kortikosteroider kan være nyttige i svære akutte eller subakutte tilfælde, men har ikke vist sig at ændre nogen følgevirkninger ved kronisk sygdom.

Prednison 60 mg/dag gives po i 1 til 2 uger, derefter nedtrappet over 2 uger. successivt til 20 mg/dag, derefter faldende med 2.5 mg pr. uge indtil fuldstændig suspension.

Gentagelse eller forværring af symptomer kræver ændring af denne ordning.

Antibiotika er ikke indiceret, medmindre der er en overlejret infektion.