Síndrome de Dupuytren: definición, síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento

By cristiano antonino On 23 de junio de 2023

Una enfermedad crónica y progresiva, el síndrome de Dupuytren (o enfermedad de Dupuytren) afecta la banda palmar de la mano: uno o más dedos se flexionan de forma permanente e irreductible, provocando rigidez articular y dificultando los gestos simples

Lleva el nombre del barón Guillaume Dupuytren, quien presentó sus hallazgos en París en 1831.

Sin embargo, aún hoy en día el síndrome tiene causas desconocidas, aunque se cree que puede deberse a una hipoxia local; además, se sabe con certeza que existe cierta predisposición genética, de hecho la incidencia se incrementa en aquellos con antecedentes familiares positivos.

Sin embargo, existen tratamientos que pueden ralentizar su progresión y mejorar la función de la mano, pero todavía quedan muchos problemas por resolver.

El síndrome de Dupuytren afecta mayoritariamente a hombres, especialmente a los que se encuentran en la quinta o sexta década, y casi siempre de raza caucásica (se le conoce como 'enfermedad de los vikingos', ya que es especialmente prevalente en el norte de Europa).

En esta población, la prevalencia ronda el 10%. Suele ser bilateral, afecta a los dedos anular y meñique en un 70-80% de los casos.

Síndrome de Dupuytren: ¿qué es?

El síndrome de Dupuytren provoca una contractura permanente de uno o más dedos de la mano, a menudo acompañada de la aparición de nódulos en varios lugares de la palma.

La palma de la mano, debajo de la superficie de la piel, tiene lo que se conoce como aponeurosis palmar (fascia palmar): esta es una membrana fibrosa fuerte y puede considerarse como una dependencia del tendón del músculo palmar largo y el ligamento transverso. del carpo.

Está formado por haces de tejido conjuntivo de recorrido longitudinal unidos por haces transversales.

Situada debajo de la piel, recubre los músculos principales de la mano y los vasos sanguíneos que la atraviesan.

El inicio suele ser en la vejez con un nódulo pequeño y duro justo debajo de la piel a la altura de la palma de la mano.

Luego puede empeorar, lo que lleva a una contractura en la flexión de los dedos de la mano con incapacidad para extenderlos (típicamente el cuarto dedo, seguido del quinto y tercer dedo).

Por lo general, no es doloroso, pero puede causar dolor leve y picazón. Es un tumor de origen benigno y completamente inofensivo.

Síndrome de Dupuytren: las causas

El síndrome de Dupuytren surge cuando el tejido conectivo de la fascia palmar se engrosa y los tendones del dedo o los dedos más cercanos se acortan.

No está claro, hasta la fecha, qué provoca el engrosamiento con la consiguiente formación del nódulo y el acortamiento de los tendones (lo que a su vez provoca la flexión): la teoría más aceptada es la genética.

De hecho, los enfermos suelen tener padres o hermanos afectados por la misma enfermedad.

También se cree que los factores isquémicos locales están involucrados en la patogenia.

Según las investigaciones más recientes, existen ciertos factores de riesgo

diabetes
consumo de alcohol
fumar
uso de anticonvulsivos (medicamentos utilizados para tratar la epilepsia)
viejo trauma en la muñeca

Síndrome de Dupuytren: síntomas

El síntoma principal del síndrome de Dupuytren es la aparición de un bulto doloroso en la palma de la mano, generalmente en la zona del dedo medio o anular y de hasta un centímetro de diámetro. Inicialmente, el dolor puede ser molesto, pero a medida que pasa el tiempo, se desvanece.

Al mismo tiempo, los dedos comienzan a doblarse hasta contraerse permanentemente.

Los síntomas son así

nódulo palmar
contracturas digitales en flexión
dolor en la palma y la mano (nunca como síntoma predominante)
esclerosis de la piel (engrosamiento conectivo a nivel de la dermis y la hipodermis, que se manifiesta como endurecimiento de la piel afectada)
picazón
dificultad para agarrar objetos

El paciente que padece el síndrome de Dupuytren también lo nota visualmente, así como al tacto.

Sin embargo, cuando la sintomatología es evidente, han pasado meses (o incluso años) desde el inicio de la enfermedad.

En una etapa avanzada, el paciente ya no puede enderezar los dedos flexionados y, por lo tanto, experimenta una gran dificultad para realizar los gestos cotidianos, desde sostener los cubiertos hasta conducir. Por lo tanto, es esencial consultar a su médico a tiempo.

Síndrome de Dupuytren: el diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Dupuytren consiste en una simple prueba objetiva: el médico general, mediante el análisis de las manifestaciones sintomáticas, puede verificar la existencia real de la enfermedad y evaluar su gravedad.

Luego derivará al paciente a un especialista en manos, quien decidirá qué enfoque terapéutico adoptar.

Para realizar el diagnóstico se utiliza la clasificación de Tubiana, llamada así por su creador (Raoul Tubiana) y que permite medir el grado de contractura en flexión de cada dedo:

estadio 0: sin lesión
estadio N: presencia de nódulo en ausencia de flexión de los dedos
estadio 1: deformidad en flexión entre 0° y 45°.
Etapa 2: deformidad en flexión de los dedos mayor a 135°.

El ángulo se calcula como la suma de los ángulos de contractura en flexión de las articulaciones de cada radio.

El síndrome de Dupuytren es

leve, cuando no afecta los gestos de la vida diaria y no requiere ninguna intervención
moderada, cuando es parcialmente incapacitante y es necesario un primer abordaje terapéutico no quirúrgico
grave, cuando impide los gestos comunes y requiere intervención quirúrgica

Síndrome de Dupuytren, tratamientos

Cuando el síndrome de Dupuytren es moderado, el médico puede prescribir

radioterapia: la radiación ionizante se dirige a los nódulos y engrosamientos. Los resultados son buenos, pero hay que esperar unos meses para verlos. Además, hay varios efectos secundarios: piel seca, descamación, adelgazamiento de la piel, susceptibilidad a tumores malignos (especialmente cuando el paciente es irradiado durante varios días);
inyecciones de colagenasa (una enzima que descompone el colágeno en pequeños trozos) en la parte engrosada o nodular: hay que esperar 24 horas para ver si hace efecto. Los efectos secundarios más comunes son hinchazón, ardor, dolor y sangrado (pero a veces también pueden aparecer náuseas y dolores de cabeza);
inyecciones de corticoides, para suavizar los nódulos y reducir la proliferación celular.

Cuando el síndrome es grave e incapacitante, la única opción es el tratamiento quirúrgico

La fasciotomía percutánea con aguja (o aponeurotomía con aguja) se realiza de forma ambulatoria bajo anestesia local. El cirujano clava una aguja muy fina en la zona palmar afectada para separar el tejido conjuntivo engrosado y así enderezar los dedos. La recuperación postoperatoria es rápida y requiere solo unas pocas sesiones de fisioterapia; la operación es apta para todas las categorías de pacientes, pero existe un 60 % de posibilidades de que reaparezcan los síntomas;
La fasciotomía palmar también se realiza de forma ambulatoria y con anestesia local, pero es más invasiva ya que se realiza una incisión en la palma de la mano para separar el tejido conectivo con instrumentos especiales y enderezar los dedos. Las posibilidades de que los síntomas reaparezcan son muy bajas, pero la recuperación es más larga (el paciente tiene que llevar un vendaje protector y someterse a fisioterapia después) y la cicatriz se nota;
La fascectomía implica la extirpación total del tejido conectivo. Puede ser selectiva (se extirpa sólo el tejido afectado), total (se extirpa toda la aponeurosis palmar) o consistir en una dermatofascectomía (se extirpa tanto la aponeurosis como la piel que la recubre). La operación se suele realizar con anestesia general, con una pernoctación de al menos una noche, pero también se puede realizar con anestesia local regional (desde el cuello a la mano). La probabilidad de recurrencia del síndrome es inferior al 10%, pero las cicatrices permanecen visibles, los tiempos de recuperación son largos y las sesiones de fisioterapia numerosas.

Sin embargo, la cirugía no está exenta de complicaciones.

A veces es posible experimentar