نقایص مادرزادی قلب: سندرم آیزنمنگر

By کریستیانو آنتونینو On اوت 11، 2023

سندرم آیزنمنگر، یک عارضه نادر از نقص مادرزادی قلب است که بر سوراخی که حفره‌های قلب یا رگ‌های خونی اصلی را به هم متصل می‌کند، تأثیر می‌گذارد.

این منجر به گردش غیر طبیعی بین قلب و ریه و فشار خون ریوی می شود. اگر فشار در رگ ها بیش از حد بالا باشد، خون جریان خود را معکوس می کند و خون کم اکسیژن در بدن گردش می کند.

همچنین ممکن است منجر به مرگ ناگهانی به خصوص در زنان باردار شود.

سندرم آیزنمنگر در سنین قبل از بلوغ ظاهر می شود، اما علائم ممکن است در نوجوانی یا بزرگسالی نیز رخ دهد.

امید به زندگی پس از تشخیص می تواند بین 20 تا 60 سال باشد.

بیشترین میزان مرگ و میر در زنان باردار رخ می دهد که منجر به بستری شدن آنها در بیمارستان در اوایل هفته بیستم می شود.

علائم عبارتند از دشواری تنفس، درد قفسه سینه، خستگی، خستگی، خواب آلودگی، سنکوپ، ضربان قلب نامنظم، سیانوز، درد شکم، انگشتان هیپوکراتیک و در نتیجه بزرگ شدن انگشتان، به ویژه فالانکس آخر، و سرفه همراه با خون.

سیانوز نتیجه محتوای کم اکسیژن خون خواهد بود که باید مقدار بیشتری گلبول قرمز تولید کند و در نتیجه خطر لخته شدن خون و آسیب شناسی های ناشی از آن افزایش می یابد.

نارسایی قلبی، آمبولی های مغزی و آریتمی که باعث ایست قلبی، اندوکاردیت و مشکلات کلیوی می شود نیز ممکن است رخ دهد.

همانطور که قبلا ذکر شد، یکی از دلایل اصلی سندرم آیزنمنگر وجود یک شانت، سوراخی است که از بدو تولد وجود دارد و رگ‌های خونی یا اتاق‌های قلب را به هم متصل می‌کند.

اگر نقص سپتوم بطنی وجود داشته باشد، سوراخ دو بطن را به هم متصل می کند. اگر نقص سپتوم دهلیزی وجود داشته باشد، سوراخ بین دو دهلیز خواهد بود. اگر مجرای شریانی باز باشد، ارتباط بین آئورت و شریان ریوی وجود خواهد داشت. اگر نقص کانال دهلیزی و بطنی وجود داشته باشد، سوراخ در مرکز قلب باعث می شود که تمام حفره های قلب با یکدیگر ارتباط برقرار کنند.

اگر ناهنجاری مادرزادی قبل از بروز پرفشاری خون ریوی کشف شود، می توان از طریق جراحی خاص از بروز این سندرم پیشگیری کرد.

از طرف دیگر، اگر ناهنجاری زمانی کشف شود که جریان خون قبلاً معکوس شده باشد، باید با پیوند ریه و قلب مداخله کرد.

درمان دارویی فقط باعث کاهش جزئی علائم می شود.