رنگ آبی پوست نوزاد: می تواند آترزی سه لتی باشد

By کریستیانو آنتونینو On دسامبر 15، 2022

آترزی سه لتی یک نقص مادرزادی قلب است که با رنگ مایل به آبی پوست نوزاد آشکار می شود. این بیماری در دوران بارداری یا بلافاصله پس از تولد قابل تشخیص است

آترزی سه لتی یک نقص مادرزادی قلبی است که در طول زندگی جنینی به دلیل عدم رشد دریچه تریکوسپید ایجاد می شود.

به طور معمول، خون فقیر از اکسیژن از طریق سیاهرگ‌های توخالی به دهلیز راست باز می‌گردد، به بطن راست می‌رود، که آن را از طریق شریان‌های ریوی به ریه‌ها پمپ می‌کند و در آنجا اکسیژن می‌گیرد.

سپس خون غنی از اکسیژن از ریه ها به دهلیز چپ باز می گردد، به بطن چپ می رود و به داخل آئورت پمپ می شود تا به کل بدن برسد.

سلامت کودک: با مراجعه به غرفه در مورد MEDICHILD بیشتر بدانید نمایشگاه اضطراری

اما در آترزی تریکوسپید، دریچه تشکیل نشده است

در جای خود بافت فیبری وجود دارد که آن را می بندد و از عبور خون فقیر از اکسیژن از دهلیز راست به بطن راست جلوگیری می کند.

بطن راست اغلب کوچک است (هیپوپلاستیک) به دلیل کاهش جریان خون در اوایل رشد جنین.

در آترزی سه لتی که تهدید کننده زندگی نیستند، حداقل یک نقص در دیواره (سپتوم) جداکننده دو دهلیز یا سپتوم جداکننده دو بطن (معمولاً هر دو) وجود دارد.

این امر باعث می شود که خون بدون اکسیژن با خون اکسیژن دار مخلوط شود.

مجرای شریانی بوتالو سرخرگی است که در زندگی جنینی اجازه عبور خون از شریان های ریوی به آئورت را می دهد.

معمولاً در چند ساعت اول زندگی بسته می شود.

اگر پس از تولد باز بماند، اجازه عبور خون از آئورت به شریان‌های ریوی و سپس به ریه‌ها را می‌دهد که در آنجا اکسیژن می‌شود.

بنابراین می تواند وضعیت نوزادان مبتلا به آترزی تریکوسپید را بهبود بخشد

آترزی تریکوسپید درصد کمی از تمام نقایص مادرزادی قلب را تشکیل می دهد و تقریباً 5 مورد از هر 100,000 تولد زنده را تحت تأثیر قرار می دهد.

با فراوانی یکسان در هر دو جنس رخ می دهد.

در حدود 20 درصد موارد با سایر ناهنجاری های قلبی مانند تنگی ریه، تداوم ورید اجوف فوقانی چپ یا جابجایی شریان های بزرگ همراه است.

مشخص نیست که آیا استعداد ژنتیکی برای ایجاد این بیماری وجود دارد یا خیر، اما مطمئناً خانواده هایی وجود دارند که فراوانی این نقص قلبی افزایش یافته است.

عواملی که خطر را افزایش می دهند عبارتند از: عفونت های دوران بارداری مانند سرخجه، بستگان مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی، سن دیر باروری کودک، چاقی، کنترل ضعیف قند خون مادر، مصرف الکل، سیگار کشیدن یا مواد مخدر در دوران بارداری.

آترزی سه لتی با سیانوز (رنگ مایل به آبی پوست کودک) به دلیل اختلاط خون بدون اکسیژن با خون اکسیژن دار از بطن چپ به کل بدن ظاهر می شود.

برخی از کودکان نسبتاً سیانوتیک هستند و می توانند به اندازه کافی زنده بمانند. دیگران نیاز به جراحی زودهنگام دارند زیرا نیازهای اکسیژن بدن برآورده نمی شود.

البته علائم بسته به شدت وضعیت از بیمار به بیمار دیگر متفاوت است.

شایع ترین آنها سیانوز، افزایش تعداد تنفس که همچنین دردناک است و افزایش ضربان قلب (تاکی کاردی) است.

علائم دیگری مانند سوفل قلب، تورم اندام تحتانی، جمع شدن مایع در حفره صفاق (آسیت) و احتباس مایع نیز ممکن است رخ دهد.

آترزی سه لتی در دوران بارداری با اکوکاردیوگرافی جنین قابل تشخیص است

در بدو تولد، وجود سیانوز بلافاصله مشکوک به بیماری مادرزادی قلبی را ایجاد می کند.

تقریباً همیشه با سوفل قلبی همراه است که به متخصص نوزادان هشدار می دهد.

در ادامه از معاینات ابزاری مانند: نوار قلب، اکوکاردیوگرام، کاتتریزاسیون قلب و MRI استفاده می شود.

نوزاد در ابتدا در بخش مراقبت های ویژه تثبیت می شود. در برخی موارد، پروستاگلاندین‌ها نشان داده می‌شوند که مجرای شریانی را باز نگه می‌دارند، بنابراین جریان را به شریان‌های ریوی می‌دهند.

اگر ارتباط بین دهلیزی کوچک باشد، کاتتریزاسیون قلبی ممکن است برای اهداف تشخیصی یا برای بزرگ‌تر کردن نقص بین دهلیزی (روش راسکیند) نشان داده شود.

این روش ها باعث تثبیت بیمار می شود و فرصت تصمیم گیری در مورد مناسب ترین درمان جراحی را می دهد

مداخلات مدولاسیون جریان ریوی؛
کاهش جریان ریوی (hypoflow ریوی): شانت Blalock-Taussig. مسیر عبور خون را به ریه ها ایجاد می کند. این ارتباط بین شریان ساب کلاوین و شریان ریوی راست با قرار دادن لوله گورتکس با اندازه مناسب برای وزن نوزاد است. سیانوز متوسط پس از این مداخله ادامه می یابد.
افزایش جریان ریوی (سرریز ریوی): باند شدن شریان ریوی. با کاهش قطر تنه شریان ریوی انجام می شود.
مداخله گلن: در حدود 4-6 ماهگی انجام می شود. این اولین مداخله در بیماران با جریان ریوی کافی است که به روش های تسکین دهنده نوزادی (Blalock-Taussig Shunt یا Pulmonary Banding) نیاز ندارند. این شامل یک اتصال بین ورید اجوف فوقانی و شریان ریوی راست است. به این ترتیب خون از سر و بازوها به گردش خون ریوی می رسد تا اکسیژن رسانی شود. جریان از حفره تحتانی همچنان به دهلیز راست باز می گردد و با خون دهلیز چپ مخلوط می شود، در نتیجه، کودک همچنان بیشتر تا کمتر سیانوتیک باقی می ماند. این عملیات به عنوان یک گام میانی به سوی تسکین قطعی ضروری است.
جراحی فونتان: معمولا بعد از دو سالگی انجام می شود. اتصالی بین ورید اجوف تحتانی و شریان ریوی راست با قرار دادن مجرای گورتکس ایجاد می شود و اتصال بین ورید اجوف فوقانی و شریان ریوی راست در جای خود باقی می ماند (عملیات گلن). با این اتصالات، تمام خون وریدهای توخالی به ریه ها آورده می شود و آن را اکسیژن می دهد و در نتیجه سیانوز را از بین می برد و بطن راست را از گردش خون ریوی خارج می کند.

همه روش ها تحت بیهوشی عمومی انجام می شود.

یک دوره مراقبت و مشاهده ICU در پی می آید.

پس از ترخیص از ICU، کودک به بخش بستری منتقل می شود و چند روز دیگر برای انجام معاینات بعدی نگهداری می شود.

سپس کودک با درمان پزشکی، نیاز به معاینات دوره‌ای قلب و برخی محدودیت‌های فعالیت بدنی مرخص می‌شود.

کاتتریزاسیون قلبی برای ارزیابی عملکرد قلب و ریه ها قبل از جراحی گلن و فونتان لازم است.

کودک تا زمان جراحی فونتان سیانوتیک باقی می ماند و به دلیل کاهش دسترسی به اکسیژن، کندتر از حد متوسط رشد می کند.

پس از جراحی فونتان، با افزایش اکسیژن خون، کودکان رشد خود را از سر می گیرند و در برخی موارد می توانند به رشد طبیعی دست یابند.

پس از اعمال جراحی، کودک نیاز به معاینات مادام العمر قلب برای تنظیمات درمانی و بررسی عملکرد قلب دارد (حدود هر 3 تا 6 ماه).

خطر قابل توجهی وجود دارد که با طول مدت گردش خون تک بطنی در ایجاد اختلال عملکرد قلبی، آریتمی و سایر عوارض تعیین می شود.

بارداری و نیاز به جراحی های دیگر در آینده ممکن است فرد را در معرض خطرات بیشتری قرار دهد و ابتدا به ارزیابی دقیق قلبی نیاز دارد.

بطن منفرد ممکن است با گذشت زمان از نظر عملکردی بدتر شود و نیاز به پیوند قلب در بزرگسالی را ضروری کند.

پیگیری منظم در یک مرکز تخصصی بیماری های مادرزادی قلب که هم از کودکان و هم بزرگسالانی که با بیماری مادرزادی قلبی بزرگ شده اند مراقبت می کند ضروری است.