Цианоз, аритмия және жүрек жеткіліксіздігі: Эбштейннің аномалиясына не себеп болады

By Криштиану Антонино On Aug 22, 2023

Алғаш рет 1866 жылы ашылған Эбштейн аномалиясы оң жақ атриум мен оң қарынша арасындағы әдеттегі жағдайдың орнына үш жармалы қақпақшаның төмен қарай ығысуы ретінде көрінеді.

Аурудың ауырлығына байланысты зардап шеккен науқастар зардап шегуі мүмкін

жүрек ырғағының бұзылуы, аномальді өткізгіш жолдардың болуына байланысты
оң жақ жүрек жеткіліксіздігінің белгілері, мысалы: бауырдың ұлғаюы, шаршау, оң жақ атриумның кеңеюі;
цианоз: жиі жүрекшеаралық ақаумен байланысты болғандықтан, трикуспид жеткіліксіздігіне байланысты жоғары қысым оттегі аз қанның жүректің оң жағынан сол жағына ағуын тудырады.

Эбштейн аномалиясымен туылғандар үш жармалы қақпақшаның жеткіліксіздігінен, оның дұрыс жабылмауынан және оң жақ қарыншаның дұрыс жұмыс істемеуінен зардап шегеді.

Бұл жүрек бұлшықетінің дамуы кезінде үш жармалы қақпақша қалыпты қалыптаспаған кезде пайда болатын, себебі белгісіз туа біткен жүрек ауруы.

Үш жармалы қақпақша оң жүрекше мен жүректің оң қарыншасын байланыстырады; әдетте жүректің оң қарыншасы қанды өкпеге айдаған кезде трикуспид толығымен жабылады.

Эбштейн аномалиясында қақпақшаның жеткіліксіздігі пайда болады, үш жарғыш толық жабылмайды және оң жақ қарыншадағы қанның бір бөлігі оң жақ атриумға оралады; оң жақ жүрекше кеңейеді, ал оң қарынша кішірейеді.

Кейбір жағдайларда қақпақшаның қарынша қабырғасымен қосылуы сияқты басқа өзгерістер болуы мүмкін және өкпе клапанының стенозы және жүрекшеаралық перде ақаулары сияқты басқа жүрек ақауларымен байланысты болуы мүмкін.

Эбштейн аномалиясы 1-ден 50 200,000-ға дейін XNUMX-ге әсер етеді, еркек немесе әйел.

Симптомдар науқастан науқасқа өзгереді.

Жеңіл формаларда әдетте симптомдар болмайды немесе тыныс алудың қиындауы, шаршау, тахикардия болуы мүмкін.

Неғұрлым ауыр формаларда аритмия, қанның оттегімен қанықпауының салдарынан терінің және шырышты қабаттардың цианозы, ал одан да ауыр жағдайларда тіпті жүрек жеткіліксіздігі болады.

Суправентрикулярлық тахикардия және Вольф Паркинсон Уайт синдромының болуы жиірек кездеседі.

Диагноз, егер тым ауыр болса, жүктілік кезінде ультрадыбыстық сканерлеу кезінде ерте болуы мүмкін; симптомдар туылған кезде цианоз және тыныс алу қиындықтарымен де көрінуі мүмкін.

Орындалатын сынақтар болып табылады

Электрокардиограмма, оның арқасында аритмияны анықтауға болады;
Жүректің кеңеюін ең ауыр формаларда байқауға мүмкіндік беретін кеуде рентгені;
Эхокардиография, ол клапанның жеткіліксіздігі мен оң жақ атриумның кеңеюін анықтау арқылы жұмыс істеп тұрған жүректің егжей-тегжейлі бейнесін береді;
Жүрек ырғағы проблемаларының шығу тегін түсінуге пайдалы болатын электрофизиологиялық зерттеу;
оң жақ атриум мен қарыншаның көлемін дәл бағалауға мүмкіндік беретін магнитті-резонанстық бейнелеу.

Фармакологиялық емдеу жүрек жеткіліксіздігін немесе аритмияны емдеуге бағытталған.

Медициналық емдеу нәтиже бермесе, аритмияға электрофизиологиялық емдеу және жүрек жеткіліксіздігіне хирургиялық емдеу жүргізіледі.

Эбштейн аномалиясын хирургиялық емдеу мыналарды қамтуы мүмкін

Вальвулопластика: белгілі бір жағдайларда хирург трикуспидті клапанның қалыпты жұмыс істеуі үшін оны жөндеуі мүмкін;
Клапанды ауыстыру: хирург бұзылған үш жармалы қақпақты донорлық органнан немесе жануардан алынған үш жармалы қақпақшамен ауыстыруы керек;
Неғұрлым ауыр жағдайларда, оң жақ қарынша қалыптыдан әлдеқайда аз болғанда, күрделі хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін; кейбір жағдайларда хирургиялық араласу ырғақ бұзылыстарын да түзете алады.

Неонатальды кезеңде трикуспидті клапанның ауыр жеткіліксіздігі жағдайында науқастар цианозды, өйткені өкпенің кедергісі жоғары, регургитация күшейеді және оң жақ атриумға аномальді қан ағымы болуы мүмкін.

Өкпе тамырларының кедергісі төмендегенде, әдетте неонатальды кезеңнен кейін болатындай, трикуспидті регургитация мен цианоздың төмендеуі болады.

Ерте балалық шақта жүрек-қан тамырлары жағдайының жылдам жақсаруы мүмкін және пациенттер жылдар бойы симптомдарды сезінбеуі мүмкін.