Miastenia oculară: cauză, simptome, diagnostic și tratament

da Cristiano Antonino il Iulie 5, 2023

La miastenia gravis este o patologie autoimună care și-a prezentat o mare affaticabilitate și debolezza muscolare în cursul zilei.

Può pertanto interesare anche i muscoli degli occhi e le palpebre e nello specifico si parlerà di miastenia oculare.

Le cause della miastenia oculare sunt diverse, ma această patologie poate fi clasificată ca o boală de tip autoimună

L'organismo producerrà degli auto-anticorpi contro le giunzioni neuromuscolari provocando difficult di contrazione dei muscoli oculari ei sintomi di affaticabilità.

Solitamente i simptome de prezentare a miasteniei sunt de tip ocular și pot interesa capacitatea de vedere a pacientului: trai i segnali mai multe comuni pot fi prezente o greutate a palpebrei, ptosi, cu reducere del campo visivo, sau care sunt interesați i muscoli extraoculari, può esservi strabismo e visione doppia (diplopie).

La miastenia gravis este o patologie destul de rara

I pacienti che sofrono de această maladie pot fi de toate în vârstă. De fapt, le fascia interesată de această condiție sunt femeile între 20 și 30 de ani și oameni între 50 și 60 de ani.

În plus, il raport donna/uomo arată come questa patologie interessi în special il sesso feminin cu un raport 2 a 1.

Inoltre dei pazienti colpiti dalla miastenia gravis circa al 15% viene diagnosticata la forma di miastenia oculare.

La miastenia oculare este un tip particolare di miastenia gravis

Cu quest'ultimo termen si indică o boală autoimună, care este caracterizată de compromiterea transmiterii semnelor de contracte.

În această patologie sunt compromessi i segnali inviati dal nervo al muscolo.

I sintomi principali consistono nell'insorgenza di fatica, debolezza e dificultate a svolgere anche le azioni quotidiane per mancanza di forza.

Da questi sintomi prende il nome la patologia che è composta da tre parole: gravis che significa grave, myo che significa muscolo e asthenia che significa debolezza.

Per capire il meccanismo di această patologie este apoi fundamental comprendere l'importance della comunicare tra i muscoli ei nervi.

La produzione anomala di questi anticorpi che colpiscono nervi e muscoli fa sì che il paziente possa provare difficoltà a parlare, a deglutire e, nel caso dei sintomi della miastenia oculare, face fatica a tenere gli occhi aperti.

La miastenia oculare si poate manifesta cu diversi simptome, diversi a seconda di vari factori

Tra questi pot esserci l'età del pacient și lo stadion della patologia diagnosticata.

În unele momente i simptome de miastenia oculară pot fi assenti e il pacient poate rezulta asintomatico, acest lucru este mai dificil de diagnosticare a patologiei agli stadii inițiali.

Tra i simptome della miastenia oculare mai comuni ci sunt

debolezza dei muscoli oculari e delle palpebre;
visione sfocata o doppia;
palpebre cadenti;
forte debolezza dei muscoli dell'occhio, soprattutto a fine giornata o dopo aver forzato la vista.

După ce s-a folosit il muscolo în modo ripetitivo, de fapt, poate risultare molto debole.

Această dificultate poate să se manifeste non solo nella musculatura degli occhi ma, în cazul miasteniei gravis, și în restul corpului.

Movimenti ripetitivi devine un complex da fare, a cauza dell'aumentata affaticabilità muscolare.

La miastenia oculare poate essere anche il primo sintomo di patologie più complesse o di miastenia gravis al resto del corpo.

Il 40% circa delle persone che sofrono di miastenia oculare avranno in seguito la miastenia gravis.

Provoca

La causa della miastenia oculare come già accennato è la producție de anticorpi în grado di attaccare la comunicare tra i nervi ei muscoli.

Come in tutte le patologie autoimmuni vi este una reazione esagerata del sistema immunitario, che riconosce come estranei some components dell'organismo, come tessuti o organi e reagisce di conseguenza.

In questo modo il sistema immunitario cerca di difendere il corpus da questi elementi consideri estranei, producendo anticorpi.

Questi ultimi con la loro azione pot portare anche a modifiche delle componenti interessati e considerate come estranee.

Le cause della miastenia oculare pot essere quindi ridotte a questa reazione del sistema immunitario.

Il motivo per cui questa patologie porti il sistema immunitario a produrre anticorpi contro muscoli și nervi non è certo.

Miastenia nei bambini

La miastenia oculare poate colpire soggetti di tutte le vârstă, compresi și copii.

Nei soggetti più piccoli, in particolare, si distinguono 3 forme de boala:

Sindromi Miasteniche Congenite, ovvero un grup de boli transmise genetic și caracterizate da alterazioni strutturali o funzionali di proteine coinvolte nella trasmissione neuromuscolare.
Miastenia Neonatale Transitoria, cauzata dal passaggio di auto-anticorpi diretti contro il recettore dell'acetilcolina, dalla madre cu Miastenia Gravis o Sindrome Miastenica Congenita, al feto. Si verifica in circa il 20% dei neonati nati da madri affette e causa ipotonia, stres respiratorio e dificultate alimentare. I sintomi in genere compaiono nei primi 4 giorni după la naștere și și risolvono, cu cure adeguate, entro 4-6 săptămâni.
Miastenia Gravis Giovanile, o maladie autoimmune che si manifesta prima dei 19 ani.

La diagnostic della miastenia oculare non è semplice da executa

La grande quantità de patologie oculare care prezintă simptome similare acestei boli autoimune, de fapt, foarte dificilă individuală cu precizie.

În plus, vine anticipato, i simptomele acestei boli autoimune pot fi quasi impercettibili la început, în timp ce devine deja complex în stadii mai avansati.

Diagnosticare la miastenia oculară în tempo este fundamental pentru a prescrie rapid un tratament adecvat.

Una diagnostic fatta troppo tardi poate să poarte diverse complicații și să facă mai complex la rezoluție și la convivenza cu această maladie.

Solitamente pentru diagnosticare o boală autoimună la primul pas se efectuează o vizită la propriul medic de bază.

Grazie a questo prim esame se poate obține un anamnesi accurata și un test obiettivo della sintomatologia del paziente, di eventuali casi in famiglia e della comparsa dei primi sintomi.

În acest mod il medico poate avea o primă panoramă a statului de salut al pacientului.

Il pacient poate fi adresat unei vizite specializate ea ea mai precisi tra cui: gli esami del sangue, l'elettromiografia, la prova del edrofonio e laddove necesar dei test di diagnostica per images.

Questi test possono essere utili al medico non solo per diagnostic della miastenia oculare ma anche per escludere eventuali alte patologie collegate ad essa.

tratamente

Esistono diversi trattamenti per miastenia oculare, a seconda della sintomatologia del paziente e dello stadio della patologia.

Terapia este exclusiv medicală și atenuează răspunsul sistemului imunitar și diminuarea auto-anticorpilor circolanti.

În acest mod, puteți reduce sintomatologia și îmbunătățirea și a simptomelor oculare descrise.

La terapia medicală poate avvalersi diverși farmacii:

farmaci inibitori della colinesterasi, che hanno come obiettivo bloccare l'enzima che si ocupa di degradare l'acetilcolina, tra questi c'è la piridostigmina e improve the response muscolare;
trattamenti immunosoppressivi che hanno come obiettivo diminuire la risposta immunitaria e rendere gli anticorpi meno aggressivi (ad esempio metotressato, l'azatioprina e la ciclosporina);
farmaci corticosteroidi che hanno uno scopo simile a quelli immunosoppressivi, reducendo la risposta immunitaria;
supporti per la vista, ad esempio lenti a contact o occhiali a stampella, in modo da aiutare la palpebra cadente ed evitare la visione doppia;
l'unico approccio chirurgico, abbastanza dibattuto, è la rimozione chirurgica del timo, una ghiandola centrale nella nostra risposta immunitaria e che può essere iperfunzionante în caz de miastenia.

I farmacii indispensabili per il trattamento della miastenia oculare hanno come obiettivo l'aumento della acetilcolina con lo scopo di reduce la debolezza muscolare.

Questi trattamenti possono essere modificati a seconda delle esigenze del paziente.

Pentru acest motiv, este fundamental să obțineți o terapie pe măsura stadionului bolii, precum și a nevoilor pacientului.

Eficacitatea acestor tratamente poate diminua în timp sau poate duce la efecte colaterale.

Uno di questi poate essere la criza colinergica, una debolezza eccessiva muscolare che poate portare a diplopia ea palpebra cadente.

La management del pacient este pertanto complessa e deve essere di tipo multidisciplinare, coinvolgendo diverse figure mediche.