Patologie a carico del cuore: l'amiloidosi cardiaca

da Cristiano Antonino Ultima actualizare 9 iunie 2023

Con il termine amiloidosi si indica un grup di conditii rare, gravi, causate da depositi di proteine anomale, chiamate amiloidi, nei tessuti e negli organi di tutto il corpo

Le proteine si originano da aminoacidi che si piegano in una forma tridimensionale; de regulă, acest lucru le permite să desfășoare lor funcții în celule.

Acest ripegamento produce l'amiloide, sostanza che a differenza delle proteine non si degrada facilmente, sostanza che depositandosi causa il malfunzionamento di organi e tessuti.

Ne conseguono così le amiloidosi

I depositi amiloidi interesseranno maggiormente gli organi, come ad esempio cuore, reni e fegato, si parlerà in questo caso di amiloidosi sistemica; è più raro che possano interesare una parte del corpo e în acest caz prenderà il nome di amiloidosi localizzata.

L'accumulo di amiloide non curato, porta ad uno scarso o total functioning dell'organo interesto; organo che a seconda della sua importanza per le funzioni vitali dell'organismo, può anche portare al decesso.

Le proteine che possono portare alla formazione di amiloidi, sunt circa 30; in Italia, i casi di amiloidosi si aggirano intorno a 800 l'anno.

SINTOMI DI UN'AMILOIDOSI

Ad essere colpito da amiloidosi poate fi orice organ; i sintomi che si manifesteranno dipenderanno dall'organo interessato dall'accumulo di proteine anomale.

Quando vi sarà accumulato nei reni, si avrà insufficienza renale. Altri simptome vor fi: stachezza, debolezza e inappetenza.

Se dovesse esserci accumulo di amiloide nel cuore, ar putea să poarte ad un aumento delle dimensiuni dello stesso compromite la funcție de pompaggio del flusso sanguigno al resto del corpo.

L'amiloide danneggerà progresivă funcționarea celulelor cardiace.

Le pareti si irrigidiranno e avranno un rilascio rallentato, si andrà incontro a disfunzione diastolica, e anche la forza di contrazione si ridurrà, si andrà incontro a disfunzione sistolica.

I sintomi come palpitazioni e dispnea, si paleseranno progressivamente, cu la comparsa di aritmie atriali si ventricolari fino allo scompenso cardiaco congestizio.

Altri probabili sintomi possono essere: sensazione di svenimento associata a vertigini; intorpidimento o sensazione di formicolio alle estremità di arti inferiori e superiori; urina schiumoasa; battito cardiaco irregolare; dolore toracico; diarrea o costipazione; macchie di sangue sulla pelle; sindrome del tunnel carpale.

L'amiloidosi, potrebbe anche causare problemi alla memoria, alla formulazione e alla velocità di pensiero, al linguaggio, nella comprensione.

L'amiloidosi primaria si avrà când ci va fi un'anomalia nelle cellule plasmatiche prezente nel midollo osseo che porterà ad un'eccessiva produce di proteine a catener read, ecco perché prenderà il nome di amiloidosi a catena leggera.

Solitamente le catene leggere formano parte degli anticorpi, che in caso di amiloidosi verranno prodotte in grandi quantità, finiranno con l'aggregarsi in fibre lineari e rigide che il corpo non è in grado di eliminare e si formeranno pertanto dei depositi in cuore, reni, nervi o fegato.

Le amiloidosi a catena leggere non sono ereditarie.

Tra le amiloidosi meno comuni troviamo:

amiloidosi reattiva a infiammazione cronica, che si verificherà a seguito di una malattia infiammatoria di lunga durata, come l'artrite reumatoide. Curare la cauza l'ha cauzata spesso malattia che l'amiloidos poate apportare peggiori e quindi miglioramenti;
amiloidosi ereditaria, deriva dall'ereditariatà. Se ad essere colpito sarà il fegato, e le sue funcții vor fi compromise, ar putea essere necessario il trapianto;
amiloidosi ATTR, cauzata da depositi di amiloidi costituiti da o proteina chiamata transtiretina (TTR). Potrebbero essere sia ereditarie che non.

L'amiloidosi da transtiretina ar putea cere în unele cazuri il trapianto di fegato sau cuore.

La diagnostic di amiloidosi a catena leggera poate essere complicata in quanto i sintomi che causa sono generici; si può avere confirma di amiloidosi eseguendo una biopsia della parte del corpo colpita al fine di verificare la prezenta di proteine amiloidi.

Il prelievo del tessuto varia a seconda dell'aria interessata, al fine di accertarsi di essere in presenza di amiloidosi.

În unele cazuri, se eseguita prelevando cantitatea minimă de iarbă de la pancia prin utilizarea utilizării în urmă; in caso di biopsia dell'intestino verrà prelevato del tessuto durante l'endoscopia.

Al fine di diagnosticare l'amiloidosi, potranno essere efectuati

l'elettrocardiogramma al fine di verificare lo stato di salute del cuore;
scintigrafia SAP che mediante l'iniezione di una versiune radioattiva a proteinei amiloide permiterà să se identifice și să localizeze i depozițiile amiloidi prezente în corpul.

Non ci sunt, în prezent, terapie volte alla rimozione dei depositi collegati all'amiloidosi a catena leggera.

Le terapie hanno però lo scopo di preventne l'ulteriore production and tenere sotto controllo i problems che might scatenarsi negli organi colpiti; questo permiterà al corpus di avere un spațiu temporal, che gli permetterà di poter eliminare i depositi prima che pot formarse di nuovi.

Nella stragrande maggioranza dei casi sarà necessario ricorrere alla chemioterapia al fine di eliminare le cellule del midollo osseo anomale impedendo loro di producere proteine anormali.

Coloro i quali will will be affetti da insufficienza renale per via dell'accumulo di amiloide nei reni, ar putea fi necesar să parcurgă trapianto; e per evitare che possa verificarsi accumulo di amiloide anche nel nuovo organo, sarà necessario ricorrere alla chemioterapia.

Bisognerà, a seguito della chemioterapia, efectua controlli ogni circa sei mesi per non incappare in recidive.

Recidive che se dovessero ripresentarsi richiederanno nuovamente il ricorso alla chemioterapia.