Amiloidosi cardiaca: che cos'è, quali sunt i simptome e come si cura

da Cristiano Antonino il Februarie 4, 2023

L'amiloidosi cardiaca fa parte de un grup de malattie conosciute come amiloidosi. Si tratta de patologie rare caratterizzate dal depozito di amiloide, del material proteico insolubile che poate deteriorare i tessuti și gli organi

Il cuore è uno degli organi in cui, con maggiore frequenza, și depozita l'amiloide.

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Finora sunt state descritte diverse tipologie di amiloidosi

Quelle che coinvolgono con maggiore frequenza il cuore sono:

Amiloidosi sistemica de tip AL, originata da un clone plasmacellulare che produce delle catene amiloidogeniche. Questa patologie risponde ai trattamenti specifici chemioterapici che hanno come obiettivo quello di arrestare sau rallentare la producția de proteine che provoca i depositi.
Amiloidosi ereditaria, provocata dall'accumulo di transtiretina, o proteina produsa dal fegato, che poate diventare amiloidogenica in seguito a mutazioni puntiformi si depozita nei diversi organi e tessuti. In particolare, oltre al cuore, poate afecta sistemul nervos periferic și cel autonom.
Amiloidosi causata dall'accumulo di transtiretina non mutata.

Amiloidosi cardiaca: cos'è?

L'amiloidosi cardiaca este o patologie cauzată din depozitul de amiloide nel tessuto cardiaco, denominato miocardio.

Esistono due forme principali di questa malattia: l'amiloidosi da catene leggere delle immunoglobuline e l'amiloidosi da transtiretina.

Quest'ultima condizione ha due varianti: una forma non ereditaria da transtiretina wild type (non mutata) e una forma ereditaria da transtiretina mutata.

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simptomele

L'amiloidosi cardiaca è caratterizzata da un aumento dello spessore della parete miocardica che nu può essere giustificato da alte cauze.

I pacienti affetti da amiloidosi cardiaca prezentano, inoltre, bassi voltaggi all'elettrocardiogramma.

Quando l'ipertrofia non è spiegabile, viene presa in considerazione l'amiloidosi che risulta, dunque, una diagnostic di esclusione.

diagnostic

In presenza di un sospetto di amiloidosi, solitamente, sunt prescritti un elettrocardiogramma ed o ecocardiografia.

Per diagnosticare l'amiloidosi cardiaca, în plus, sunt fondamentali și marcatori BNP și NT-proBNP, care indică la prezența unei alterații de la parete.

Fra gli esami instrumentali utili troviamo, inoltre, la risonanza magnetica e la scintigrafia miocardica.

Per confirmare la diagnostic e caratterizzare l'amiloidosi, infinit, is important a prelievo istologico.

Nel corso dell'ecografia il medico noterà l'aumento dello spessore delle pareti ventricolari, del setto interatriale e l'ispessimento sproporzionato dei lembi della valvola atrioventricolare, oltre a una ipertrofia del ventricolo destro.

Amiloidosi cardiaca: cura

Esistono numerosi trattamenti per contrastare l'amiloidosi cardiaca.

Solitamente sunt prescritti câteva farmacii inibitori de la producția de proteine, eficacitate pentru reducerea i simptomele și îmbunătățirea calității vieții pacienților.

În fiecare caz, un diagnostic precoce este fundamental pentru a stabili o terapie a riscurilor eficiente.

Amiloidosi cardiaca: cos'è l'amiloidosi?

Il termine amiloidosi indica un grup de patologie care sunt caracterizate dall'accumulo di materiale proteico, denominato amiloide.

Quest'ultimo forma dei depositi in numerosi organi. Gravitatea, simptomele și consecințele bolii sunt legate de toate organele interesate și de tipul de amiloidosi.

Nella majoranza dei casi, i depositi fibrillari, sunt difuzi și pot compromite funcționarea mai multor organizații și țesături.

Diagnosticul este confirmat prin execuția unui bioptic de asemenea, care permite analiza unui campion de tesut la microscop.

I simptome variano a second del tip di amiloidosi, asa come i trattamenti che permittono di gestire i simptome e di limitare the production di amiloide.

Amiloidosi cardiaca: localizată o sistemică

L'amiloidosi è cauzata da schimbări în structura secondaria delle proteine.

În condiții normale, proteinele sunt sintetizzate vin într-o succesiune lineară de aminoacizi care se elimină, presupunând o formă specifică.

Grazie a ciò, la proteina reușește să desfășoare toate funcțiile.

Le proteine amiloidi derivano da un precursore che è stato elaborat in modo non corretto dalle cellule.

O secundă a punctului în care sunt localizate și depozite de amiloidi, este posibilă clasificarea patologiei:

Amiloidosi localizzata: în acest caz, patologia interesează un singur organo sau un tessuto. Si tratta della forma meno grave della malattia ed este più diffusa nei pacienti in età avanzata sau affetti da diabete de tip 2.
Amiloidosi sistemica: i depositi di amiloide si se gasesc in vari organi e hanno origine neoplastica, genetica o infiammatoria. Aceasta forma della patologie este destul de gravă și colpisce, în special cu cuore, reni, nervi și intestin, purtând organele într-o insuficiență progresivă.

Amiloidosi cardiaci: clasificare

Esistono diverse forme di amiloidosi a seconda della natura delle proteine che formano i depositi fibrillari.

Troviamo apoi:

Amiloidosi primaria (o amiloidosi a catena leggera, AL)
Amiloidosi secundara (o amiloidosi acquisita, AA)
Amiloidosi ereditaria
Amiloidosi associata all'invecchiamento (o amiloidosi sistemica senile)

Amiloidosi AL

La forma più diffusa di amiloidosi sistemica este quella primaria (AL).

La patologia este cauzată dall'accumulo di fibrille che contengono catene read delle immunoglobuline derivate da plasmacellule monoclonali.

La boala solitamente este o consecință a gammopatiei monoclonali și poate fi asociată cu mieloma multiplo sau cu alte tulburări linfoproliferative care interesează celulele B.

L'amiloidosi AL este caracterizata dalla presenza di depositi fibrillari situati a nivel degli organi che aumentano, pana si sa fie clinicamente manifeste.

I simptome sono edema, pierdere de peso, affaticamento e sono legati all'organo interesat oltre che alla dimensiunea de depozit.

Nei reni, ad esempio, la patologie poate provoca o insuficiență renală cronică, în timp ce când se află în inima poate compromite la capacitatea dell'organo de a furniza sânge all'organismo în cantitate adecvată.

La malattia colpisce in particolare fegato, reni, cuore, sistema nervoso autonomo e periferico.

In casi più rari può interesare anche polmoni, lingua, tiroide, intestino, pelle e vasi sanguigni, con segnali come porpora intorno agli occhi, petecchie, ecchimosi, mancanza di respiro, vertigini, debolezza e ritenzione di liquidi.

L'amiloidosi secondaria (AA) este meno comună

Viene chiamata anche amiloidosi acquisita perché può insorgere come complicazione di una maladie che causa una condizione infiammatoria persistente (tubercolosi, lebbra, artrite reumatoide) sau in conseguenza di una patologia neoplastica.

I punti tipici in cui avviene l'accumulo sono milza, reni, fegato, linfonodi e ghiandole surrenali.

La cura, solitamente, parte dal tratament della condizione di base.

L'amiloidosi sistemica senile este solitamente asociată cu invechiamento natural al organismului.

Solitamente, viene riscontrata nei pacienti care au o perioada superioara ai 60 ani.

I depositi si creano e si accumulano a level cardiaco e le cause delle formazioni ad oggi non sono ancora note.

De asemenea, testez diagnostice și tratamente specifice sunt în faza de dezvoltare.

Infine, troviamo l'amiloidosi ereditaria che è il rezultat di un difetto genetico.

Le mutazioni coinvolgono anumite proteine din sânge, de exemplu, la proteina transtiretina, TTR și pot ereditare cu modalità autosomica dominante.

Acest tip de amiloidosi colpisce în special în sistemul nervos, cu depozite, pot fi formate și a nivelului de inima, reni și vasi sanguigni.

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Amiloidosi cardiaca: gli ultimi studi

Sotto molti aspecte l'amiloide resta un mistero per gli studiosi.

Această proteină se acumulează la nivel de organizare și țesături și se modifică progresiv la funcționalitatea cellulare.

Può interesare diverse aree dell'organismo, cauzând danni mai mult sau meno gravi.

Aceasta alterata aggregazione proteica este la baza de dezvoltare a bolii de Alzheimer, și se află în cea mai mare parte organul interesat fiind în suflet.

L'amiloidosi cardiaca poate compara in soggetti care nu hanno familiarità sau pot avea o bază ereditaria.

În fiecare caz, provoca consecințe che pot fi anche molto serie per il cuore che poate andare incontro ad uno scompenso cardiaco.

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