Medfødte hjertefejl: Eisenmengers syndrom

By Cristiano Antonino On August 11, 2023

Eisenmengers syndrom, er en sjælden komplikation af en medfødt hjertefejl, vil påvirke hullet, der forbinder hjertekamrene eller større blodkar

Dette vil resultere i unormal cirkulation mellem hjerte og lunge og pulmonal hypertension. Hvis trykket i arterierne er for højt, vil blodet vende sit flow, og iltfattigt blod vil cirkulere i kroppen.

Det kan også føre til pludselig død, især hos gravide kvinder.

Eisenmengers syndrom manifesterer sig i præpubertal alder, men symptomer kan også forekomme i ungdomsårene eller voksenalderen

Den forventede levetid efter diagnosen kan variere fra omkring 20 til 60 år.

Den højeste dødelighed forekommer hos gravide kvinder, hvilket fører til deres indlæggelse allerede i den 20. uge.

Symptomerne omfatter vejrtrækningsbesvær, brystsmerter, træthed, udmattelse, døsighed, synkope, uregelmæssig hjerterytme, cyanose, mavesmerter, hippokratiske og derfor forstørrede fingre, især den sidste falanks, og hoste med blod.

Cyanosen vil være en konsekvens af det lave iltindhold i blodet, som vil skulle producere en større mængde røde blodlegemer med deraf følgende øget risiko for blodpropper og deraf følgende patologier.

Hjertesvigt, cerebrale emboli og arytmier, der forårsager hjertestop, endokarditis og nyreproblemer kan også forekomme.

Som tidligere nævnt vil en af hovedårsagerne til Eisenmengers syndrom være tilstedeværelsen af en shunt, et hul, der er til stede fra fødslen, som forbinder blodkar eller hjertekamre.

Hvis der er en ventrikulær septaldefekt, vil hullet forbinde de to ventrikler; hvis der er en atrieseptumdefekt, vil hullet være mellem de to atrier; hvis der er åbenhed i ductus arteriosus, vil der være kommunikation mellem aorta og lungearterien; hvis der er en atrioventrikulær kanaldefekt, vil hullet i hjertets centrum få alle hjertekamrene til at kommunikere med hinanden.

Hvis den medfødte misdannelse opdages, før pulmonal hypertension viser sig, vil det være muligt at forebygge syndromet gennem specifik operation.

Opdages misdannelsen derimod, når blodgennemstrømningen allerede er vendt, vil det være nødvendigt at gribe ind med en lunge- og hjertetransplantation.

Farmakologisk behandling vil kun tillade en let reduktion af symptomer.