Esclerodermia: definición, causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

By cristiano antonino On 19 de junio de 2023

La esclerodermia tiene su pico de aparición en pacientes de entre 45 y 65 años y, como suele ocurrir con las enfermedades autoinmunes, son las mujeres las más afectadas, con una clara desproporción de 3-5:1

Esto se debe a que, en general, las células del sistema inmunitario femenino se comportan de manera diferente a las del sistema inmunitario masculino.

De hecho, las mujeres son genéticamente más activas en las respuestas inmunitarias, tanto humorales como celulares.

Esto es sin duda un arma de doble filo porque, por un lado, la hace más resistente a las infecciones del exterior, por otro lado, la hace más propensa a desarrollar enfermedades autoinmunes, es decir, condiciones caracterizadas por una respuesta inmune alterada hacia las proteínas, tejidos o incluso órganos pertenecientes a su propio cuerpo, los cuales sufren daños que conducirán a una disfunción patológica.

Esclerodermia: ¿qué es?

La esclerodermia, en griego, literalmente 'piel dura', es una enfermedad autoinmune crónica que afecta la piel.

Una enfermedad autoinmune ocurre cuando el sistema inmunológico, enfermo, ataca sus propios tejidos.

La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, se produce por una fibrosis (engrosamiento) exagerada de los tejidos y órganos internos, así como por una alteración de los vasos de pequeño calibre y anomalías en el sistema inmunitario.

Desafortunadamente, las causas aún se desconocen, pero se ha planteado la hipótesis de que los factores ambientales, como la exposición a solventes o toxinas, pueden desempeñar un papel en la aparición de la esclerodermia.

Esclerodermia: los síntomas y signos por los que se manifiesta

La esclerodermia (o esclerosis sistémica) es una enfermedad del tejido conectivo que afecta al sistema vascular, la piel.

El signo más característico con el que se manifiesta la esclerodermia es el engrosamiento de la piel, generalmente localizado en las manos, que eventualmente presentan una deformidad cada vez más severa y progresiva que progresa desde estas hacia la muñeca, el brazo y la cara.

Según la gravedad y la extensión del engrosamiento de la piel, se pueden distinguir varias formas de esclerodermia:

esclerodermia limitada: esclerosis de la piel que se extiende proximalmente a los codos o las rodillas o que afecta el tronco o el abdomen;
esclerodermia difusa: esclerosis cutánea distal a los codos y las rodillas; también incluye la forma CREST (calcinosis cutánea, Raynaud, esofagopatía, esclerodactilia, telangiectasias)
forma de esclerodermia sinusal con ausencia de esclerosis cutánea, pero presencia de compromiso típico de órganos internos y anticuerpos específicos de la enfermedad.

Esclerodermia: diagnóstico

Las manifestaciones clínicas más tempranas las lleva el sistema nervioso microvascular y autónomo y consisten en el fenómeno de Raynaud -fenómeno con el que puede comenzar a manifestarse la esclerodermia- que consiste en un cambio repentino en el color de las extremidades que primero se vuelven pálidas, cianóticas y luego rojo oscuro debido a la reducción del flujo sanguíneo.

El fenómeno de Raynaud es de origen vasomotor y es un signo que también puede implicar otras enfermedades, por lo que no es sólo pronóstico de esclerodermia.

Para el diagnóstico de esclerodermia se requieren otras pruebas, como la presencia de anticuerpos anti-Scl70 o anticentrómero, autoanticuerpos ANA y anti-ENA, capilaroscopia y otros patrones típicos de la enfermedad.

Esclerodermia: las terapias más indicadas

Desafortunadamente, no existen medicamentos que puedan curar la esclerodermia.

Por tanto, las terapias más indicadas en caso de diagnóstico solo sirven para contener los síntomas más evidentes de la enfermedad y retrasar al máximo su avance y la posible aparición de complicaciones.

Los fármacos más exitosos hasta la fecha son los vasodilatadores, que mejoran la circulación sanguínea y reducen la presión; antiácidos para el estómago; antiarrítmicos para la insuficiencia cardíaca; e inmunosupresores para tratar el sistema musculoesquelético.

Para no ralentizar aún más la circulación sanguínea, se recomienda a los pacientes diagnosticados con esclerodermia que mantengan la temperatura de su vivienda por encima de los 20 °C.