肺高血圧症：原因、症状、診断、治療

By クリスティアーノ・アントニーノ On 2023 年 5 月 22 日

健康スライダー

肺高血圧症とは、肺動脈血管内の血圧の上昇を特徴とする、まれで一般に進行性の呼吸器疾患を意味します。

原因は、全体的または部分的な血管壁の破壊または肥厚、狭窄または閉塞です。

この状態は右心室の疲労を引き起こし、これを無視するとさまざまな重症度の心不全を引き起こし、最悪の場合死に至る可能性があります。

肺高血圧症とは何ですか？

肺高血圧症とは何かをより深く理解する前に、心臓と肺の相互作用について少し復習することが適切です。

正常な状態では、血液は心臓の右側から始まり、肺動脈を通って毛細血管に到達するまで肺のすべての血管を灌流します。

二酸化炭素と酸素の交換はこれらの小さな容器内で行われます。

一般に肺圧は低いため、心臓の右側は、より多くの圧力を必要とする左側 (代わりに体の他のすべての部分に血液を送る) に比べて筋肉が少ないです。

しかし、場合によっては、血管の構造変化（狭窄、閉塞、頭頂部の肥厚）により、圧力が平均 14mmHg から 25mmHg に上昇することがあります。

このような状況下では、右心室は過剰な圧力と容積の負荷にさらされ、収縮不全に達して代償不全に陥る可能性があります。

あるいは、右心室が過度に肥厚して膨潤し、いわゆる肺心臓を発症し、右心不全を引き起こす可能性もあります。

肺高血圧症は、無視されたり、適切に治療されなかった場合、最悪の場合、致死的な心不全に至る可能性があります。

原因は何ですか？

肺高血圧症の原因を特定するには、この病気を区別する必要があります。

特定の引き金や過去の病気がなくても発症する可能性はあります。ここでは原発性または特発性肺高血圧症の場合について説明します。

男性の30倍である50歳からXNUMX歳の女性が特に影響を受けています。この場合、原因は不明ですが、研究が進むにつれて、遺伝子変異との関連性がいくつか特定されてきています。

残念ながら、これらの変異が肺高血圧症を引き起こすメカニズムはまだ不明です。

さらに、フェンフルラミン（減量に使用される物質）、アンフェタミン、コカイン、選択的セロトニン再取り込み阻害剤（SSRI）などの薬物や物質の摂取が、この病気を発症する重大な危険因子となる可能性があることが明らかになってきています。

肺高血圧症は、他の病気と関連して発症することもあります。この場合、前者よりもはるかに一般的な後天性高血圧または二次性高血圧について話します。

しかし、これらの病気を引き起こすものは何でしょうか？肺気腫、肺線維症、慢性閉塞性肺疾患およびその他の肺疾患、ならびに睡眠時無呼吸症、睡眠障害に関連する呼吸器疾患。

肺領域にまだ残っている場合、その領域の塞栓症によって高血圧が引き起こされる可能性があります。

強皮症やエリテマトーデスなどの結合組織の自己免疫疾患と同様に、心臓の欠陥や左心疾患も原因となる可能性があります。

最後に、鎌状赤血球貧血、慢性肝疾患、HIV など、肺高血圧症の引き金となる可能性のある病気は他にもあります。

肺高血圧症の症状

一般に、肺高血圧症はかなり異常な息切れ（または呼吸困難）によって現れ、これは非常に軽い身体活動中にさえ発生します。

呼吸困難を伴うと、気力が低下しやすくなり、慢性的な疲労感、ふらつき、軽い運動でもふらつき、失神が起こります。

病気がさらに進行すると、症状が悪化します。安静時でも呼吸困難になり、右心臓の痛みによって引き起こされる狭心症によく似た痛みが生じ、体液が停滞して下肢の浮腫が生じます。

診断

明らかに、肺高血圧症を自己診断することは不可能です。この病状を疑うほど健康に何か問題があることに気づいた場合は、まずかかりつけ医に相談することをお勧めします。適切な専門医を紹介してもらえます。

続発性肺高血圧症の場合は異なります。一般に、上記のようなタイプの病状では、診断を最も適切に立てるための適切な診断検査の処方方法を知っている専門家がすでに追跡調査を行っています。

正しい診断のために通常どのような検査が処方されるかを段階的に見てみましょう。

胸部 X 線写真。肺動脈の拡張が強調表示されます。

経胸壁心エコー検査。これにより、心臓と右心房と心室の形態学的変化（肺圧の上昇の結果であることが確認されています）の正確な表示が得られます。さらに、エコードップラーを実行すると、肺動脈内の最大圧力を間接的に推定することもできます。

肺の異常を検出するスパイロメトリー。これには、さまざまな呼吸パラメータを測定する装置に接続されたチューブに息を吹き込むことが含まれます。

胸部アンギオコンピュータ断層撮影、肺動脈を観察して閉塞の存在を検出するための X 線検査

肺灌流シンチグラフィー。血液供給の障害や欠陥を観察するために肺の血液循環を撮影できる検査です。

これらの検査はすべて非侵襲的であり、確定診断のための唯一の方法である心臓へのカテーテルの導入の前段階として行われます。

カテーテルは右心臓に到達し、心房圧、平均肺圧、心拍出量などの特定のパラメータを直接測定できるようにするには、腕または脚から開始する必要があります。

さらに、肺血管反応性検査を実行できるのは心臓カテーテル検査のみです。肺血管に問題があるかどうかを特定するために、特定の薬剤を使用して肺血管を拡張します。

肺高血圧症の診断を確認し、重症度を測定し、原因を特定するために、他の検査も実施できます。

自己免疫疾患の存在を除外するための血液検査。

肺内の血栓を検査するためのCT血管造影。

EGA、血液ガス分析。動脈サンプリングを通じて血液中の酸素と二酸化炭素の量を測定します。

心肺負荷検査。

肺高血圧症を予防することは可能ですか？

原発性肺高血圧症に関する限り、病気の発症を促進する可能性のある上記の物質を摂取しないようアドバイスする以外に予防を考えることは困難です。

また、二次性肺高血圧症の本当の予防法はありません。高血圧の原因となる危険因子を減らすために、自分の病状をできる限り治療する以外にありません。

肺高血圧症はどのように治療されますか?

幸いなことに、研究と医療の革新は年々進歩しています。最近まで、肺高血圧症の唯一の解決策は肺移植、または重度の心臓障害の場合は心臓と肺の移植でした。

明らかに、これはリスクと禁忌が非常に多いため、最も重篤な場合にのみ実施される解決策でした。

しかし今日では、問題を決定的に解決するわけではないものの、病気の進行を遅らせ、生活の質を確実に改善する治療法がいくつかあります。

しかし、高血圧の進行が止まらない患者の最も極端な場合には、依然として移植が唯一の解決策であると言わなければなりません。

原因が正確に特定されていれば、治療が容易になるのは明らかです。

ここで、ほとんどの場合にどのような治療法が使用されるかを具体的に見てみましょう。

肺循環の血管拡張を管理する薬物の投与：カルシウム拮抗薬、プロスタサイクリン、抗エンドセリン薬、およびホスホジエステラーゼ 5 型阻害薬（シルデナフィルなど）。
これらの物質は肺動脈の血圧を下げることができます。これにより、患者の日常生活の質が決定的に向上し、平均余命が延び、差し迫った移植の可能性が減少します。一般に、血管拡張剤は人によっては危険である可能性があるため、頸動脈カテーテル検査中に患者に対して検査されます。
経口抗凝固薬の投与。循環代償不全の場合は利尿薬や他の心不全治療薬と併用できます。これらの薬は、症状のある合併症を予防するために処方されることもあります。特に、利尿薬は右心室の容積を正常に維持し、四肢の腫れを軽減するために使用されます。一方、抗凝固剤は血液凝固を防ぐことで肺塞栓症のリスクを軽減します。
患者の血液酸素化の低下が認められる場合は、鼻カニューレまたは酸素マスクを介して酸素を投与できます。その結果、肺動脈内の血圧が下がり、息切れが軽減されます。

明らかに、二次的な病気の場合は異なります。治療は主に状態を治すための治療に基づいています。