Жүрекке әсер ететін аурулар: жүрек амилоидозы

By Криштиану Антонино On Aug 25, 2023

Амилоидоз термині ағзадағы тіндер мен мүшелерде амилоидтар деп аталатын қалыптан тыс ақуыздардың жиналуынан туындаған сирек кездесетін ауыр жағдайлар тобын білдіреді.

Протеиндер үш өлшемді пішінге айналатын аминқышқылдарынан пайда болады; әдетте бұл олардың жасушаларда өз функцияларын орындауына мүмкіндік береді.

Бұл қатпарлану амилоидты, белоктардан айырмашылығы оңай ыдырамайтын затты түзеді, ол тұндырылған кезде мүшелер мен тіндердің дұрыс жұмыс істемеуіне әкеледі.

Бұл амилоидозға әкеледі

Амилоидты шөгінділер көбінесе жүрек, бүйрек және бауыр сияқты органдарға әсер етеді, бұл жағдайда ол жүйелі амилоидоз деп аталады; сирек кездеседі, олар дененің бір бөлігіне әсер етуі мүмкін, бұл жағдайда ол локализацияланған амилоидоз деп аталады.

Өңделмеген амилоидты жинақтау зақымдалған органның нашар немесе толық жұмыс істеуіне әкеледі; ағзаның өмірлік функцияларына маңыздылығына байланысты тіпті өлімге әкелуі мүмкін орган.

Амилоидты түзуге әкелетін шамамен 30 ақуыз бар; Италияда амилоидоз ауруы жылына 800-ге жуық.

АМИЛОИДОЗ БЕЛГІЛЕРІ

Кез келген орган амилоидозбен ауыруы мүмкін; пайда болатын белгілер анормальды ақуыздардың жиналуынан зардап шеккен органға байланысты болады.

Бүйректерде жинақталған кезде бүйрек жеткіліксіздігі пайда болады. Басқа белгілер шаршау, әлсіздік және тәбеттің болмауы болады.

Егер жүректе амилоидты жинақталса, бұл жүрек көлемінің ұлғаюына, оның дененің қалған бөлігіне қан ағынын айдау функциясының бұзылуына әкелуі мүмкін.

Амилоид жүрек жасушаларының жұмысын біртіндеп бұзады.

Қабырғалар қатайып, босату баяулайды, диастолалық дисфункция пайда болады, сонымен қатар жиырылу күші азаяды, систолалық дисфункция пайда болады.

Жүрек соғуы және ентігу сияқты симптомдар жүрек жеткіліксіздігіне дейін жүрекшелік және қарыншалық аритмиялардың пайда болуымен біртіндеп көрінеді.

Басқа ықтимал белгілер мыналарды қамтуы мүмкін: бас айналумен байланысты әлсіздік сезімі; төменгі және жоғарғы аяқ-қолдардың аяқ-қолдарында ұю немесе шаншу сезімі; көбікті зәр; тұрақты емес жүрек соғысы; кеудедегі ауырсыну; диарея немесе іш қату; терідегі қан дақтары; карпальды туннель синдромы.

Амилоидоз сонымен қатар есте сақтау, тұжырымдау және ойлау жылдамдығы, тіл және түсіну проблемаларын тудыруы мүмкін.

Бастапқы амилоидоз сүйек кемігіндегі плазмалық жасушаларда аномалия болған кезде пайда болады, бұл жеңіл тізбекті ақуыздардың шамадан тыс өндірілуіне әкеледі, сондықтан оны жеңіл тізбекті амилоидоз деп атайды.

Әдетте жеңіл тізбектер антиденелердің бір бөлігін құрайды, олар амилоидоз кезінде көп мөлшерде түзіледі, сайып келгенде дене жоя алмайтын сызықты, қатты талшықтарға біріктіріледі, сондықтан жүректе, бүйректе, нервтерде немесе шөгінділер пайда болады. бауыр.

Жеңіл тізбекті амилоидоздар тұқым қуалайтын емес.

Сирек кездесетін амилоидоздарға мыналар жатады:

созылмалы қабыну реактивті амилоидоз, ревматоидты артрит сияқты ұзақ мерзімді қабыну ауруларының нәтижесінде пайда болады. Оны тудырған ауруды емдеу көбінесе амилоидоздың нашарлауын болдырмайды және осылайша жақсартуға әкелуі мүмкін;
тұқым қуалаушылық нәтижесінде пайда болатын тұқым қуалайтын амилоидоз. Егер бауыр зақымданса және оның қызметі бұзылса, трансплантация қажет болуы мүмкін;
АТР амилоидозы, транстиретин (TTR) деп аталатын ақуыздан тұратын амилоидты шөгінділерден туындаған. Ол тұқым қуалайтын да, тұқым қуаламайтын да болуы мүмкін.

Транстиретинді амилоидоз кейбір жағдайларда бауырды немесе жүректі трансплантациялауды қажет етуі мүмкін.

Жеңіл тізбекті амилоидоздың диагностикасы күрделі болуы мүмкін, өйткені оның тудыратын белгілері жалпы болып табылады; амилоидозды амилоидты ақуыздардың бар-жоғын тексеру үшін дененің зақымдалған бөлігінің биопсиясын орындау арқылы растауға болады.

Амилоидоздың бар-жоғын анықтау үшін тіндердің сынамалары әсер ететін ауаға байланысты өзгереді.

Кейбір жағдайларда иненің көмегімен іштен майдың аз мөлшерін алу арқылы орындалады; ішек биопсиясы жағдайында эндоскопия кезінде тін алынады.

Амилоидозды диагностикалау үшін келесі әрекеттерді орындауға болады

жүректің денсаулығын тексеру үшін электрокардиограмма;
SAP сцинтиграфиясы, ол амилоидты ақуыздың радиоактивті нұсқасын енгізу арқылы ағзадағы амилоидты шөгінділерді анықтауға және локализациялауға мүмкіндік береді.

Қазіргі уақытта жеңіл тізбекті амилоидозбен байланысты шөгінділерді жоюға бағытталған емдеу әдістері жоқ.

Дегенмен, терапия олардың одан әрі өндірісін болдырмауға және зардап шеккен органдарда туындауы мүмкін проблемаларды бақылауда ұстауға бағытталған; бұл денеге жаңалары пайда болғанға дейін шөгінділерді жоюға мүмкіндік береді.

Жағдайлардың басым көпшілігінде сүйек кемігінің анормальды жасушаларын қалыпсыз ақуыздарды өндіруге жол бермеу үшін химиотерапия қажет болады.

Бүйректе амилоидтардың жиналуына байланысты бүйрек жеткіліксіздігінен зардап шегетіндер трансплантацияға жүгінуі мүмкін; және жаңа органда амилоидтардың жиналуын болдырмау үшін химиотерапия қажет болады.

Химиотерапиядан кейін қайталануды болдырмас үшін алты ай сайын немесе одан да көп рет тексеруден өту қажет.

Рецидивтер, егер олар қайталанса, қайтадан химиотерапияны қажет етеді.