Pulmonal hypertensjon: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

By Cristiano Antonino On Kan 22, 2023

Når vi snakker om pulmonal hypertensjon, mener vi en sjelden, generelt progressiv luftveissykdom karakterisert ved økt blodtrykk i de pulmonale arterielle karene

Årsaken er en ødeleggelse eller fortykkelse av karveggene, deres innsnevring eller hindring, enten total eller delvis.

Denne tilstanden forårsaker utmattelse av høyre ventrikkel, som – hvis neglisjert – kan kulminere i hjertesvikt av varierende alvorlighetsgrad, opp til og inkludert død.

Hva er pulmonal hypertensjon?

Før man får en bedre forståelse av hva pulmonal hypertensjon er, er det på sin plass å gjøre en liten gjennomgang av utvekslingene som hjerte og lunger har.

I en normal tilstand starter blodet fra høyre side av hjertet og gjennom lungearteriene vanner alle blodårene i lungene, til det når kapillærene.

Det er i disse små karene at utvekslingen mellom karbondioksid og oksygen skjer.

Lungetrykket er generelt lavt, så høyre side av hjertet har mindre muskelkraft enn venstre side (som i stedet sender blod til alle andre deler av kroppen), som trenger mer trykk.

Noen ganger skjer det imidlertid at på grunn av strukturelle endringer i blodårene (innsnevring, obstruksjon, parietal fortykkelse) øker trykket fra gjennomsnittlig 14 mmHg til 25 mmHg.

Under disse forholdene blir høyre ventrikkel utsatt for en overdreven belastning av trykk og volum og kan oppnå kontraktil svikt og dermed dekompensasjon.

Eller det kan skje at høyre ventrikkel tykner og svulmer for mye, og utvikler det såkalte pulmonale hjertet, noe som resulterer i høyre hjertesvikt.

Hvis neglisjert eller ikke behandles riktig, kan pulmonal hypertensjon til og med kulminere i dødelig hjertesvikt.

Hva er årsakene?

For å identifisere årsakene til pulmonal hypertensjon, må det skilles mellom sykdommen.

Det er mulig at det oppstår i fravær av noen spesiell trigger eller tidligere sykdom: vi snakker i dette tilfellet om primær eller idiopatisk pulmonal hypertensjon.

Kvinner – dobbelt så mange som menn – mellom 30 og 50 år er spesielt rammet. I dette tilfellet er årsaken ukjent, men etter hvert som forskningen skrider frem, identifiseres noen assosiasjoner med genetiske mutasjoner.

Dessverre er mekanismen som disse mutasjonene forårsaker pulmonal hypertensjon fortsatt ukjent med.

I tillegg har det vist seg at inntak av medikamenter og stoffer som fenfluramin (et stoff som brukes i vektreduksjon), amfetamin, kokain og Selektive Serotonin Reuptake Inhibitors (SSRI) kan være alvorlige risikofaktorer for å utvikle sykdommen.

Pulmonal hypertensjon kan også utvikle seg i forbindelse med andre sykdommer, i dette tilfellet snakker vi om ervervet eller sekundær hypertensjon, som er mye mer vanlig enn førstnevnte.

Men hva er disse kjøresykdommene? Emfysem, lungefibrose, kronisk obstruktiv lungesykdom og andre lungesykdommer, samt søvnapné, respiratoriske patologier knyttet til søvnforstyrrelser.

Fortsatt gjenværende i lungeområdet, kan hypertensjon være forårsaket av emboli i området.

Hjertefeil eller sykdommer i venstre hjerte kan også være en årsak, det samme kan autoimmune sykdommer i bindevevet, som sklerodermi eller lupus erythematosus.

Til slutt er det andre sykdommer som kan utløse pulmonal hypertensjon, som sigdcelleanemi, kronisk leversykdom og HIV.

Symptomer på pulmonal hypertensjon

Generelt manifesteres pulmonal hypertensjon ved ganske unormal kortpustethet (eller dyspné), som oppstår selv under svært lett fysisk aktivitet.

Medfølgende dyspné er lett tap av energi, kronisk tretthet, ørhet, ørhet under selv mild anstrengelse og besvimelse.

I de mer avanserte stadiene av sykdommen forverres symptomene: man kan ha pustevansker selv i hvile, smerter som ligner mye på angina pectoris, forårsaket av lidelsen til høyre hjerte, og væskestagnasjon som resulterer i ødem i underekstremitetene.

Diagnosen

Det er åpenbart ikke mulig å gjøre en selvdiagnose av pulmonal hypertensjon; hvis du innser at noe er galt med helsen din i en slik grad at du mistenker denne patologien, er det alltid en god idé å konsultere din fastlege først, som vil henvise deg til riktig spesialist.

Tilfellet av sekundær pulmonal hypertensjon er annerledes: Generelt med den type patologi som er oppført ovenfor, blir man allerede fulgt av en spesialist som vil vite hvordan man foreskriver de riktige diagnostiske testene for best mulig å formulere diagnosen.

La oss ta en trinnvis titt på hvilke tester som vanligvis er foreskrevet for en riktig diagnose.

Røntgen thorax, som fremhever enhver utvidelse av lungearteriene.

Transthorax ekkokardiografi. Dette gir en nøyaktig oversikt over hjertet og eventuelle morfologiske endringer i høyre atrium og ventrikkel, som vi har sett er en konsekvens av økt lungetrykk. Hvis det i tillegg utføres en ekkodoppler, kan det også oppnås et indirekte estimat av maksimalt trykk i lungearterien.

Spirometri for å oppdage lungeavvik. Dette innebærer å blåse inn i et rør koblet til en enhet som måler ulike pusteparametere.

Angio datatomografi av brystet, en røntgentest for å observere lungearteriene og oppdage tilstedeværelsen av okklusjoner

Pulmonal perfusory scintigrafi, en undersøkelse som gjør at blodsirkulasjonen i lungene kan fotograferes for å observere hindringer eller defekter i blodtilførselen.

Alle disse testene er ikke-invasive og er foreløpig til innføringen av et kateter i hjertet, den eneste metoden for en definitiv diagnose.

Kateteret må starte i en arm eller et ben for å nå høyre hjerte og direkte kunne måle visse parametere, som forkammertrykk, gjennomsnittlig lungetrykk og hjertevolum.

I tillegg er det kun med hjertekateterisering mulig å utføre pulmonal vaso-reaktivitetstesten: lungeblodårene utvides ved hjelp av visse medikamenter for å identifisere eventuelle problemer i karene.

Andre tester kan også administreres for å bekrefte diagnosen pulmonal hypertensjon, måle alvorlighetsgraden og fastslå årsaken:

Blodprøver for å utelukke tilstedeværelsen av autoimmune sykdommer.

CT angiografi for å undersøke for blodpropp i lungene.

EGA, Hemogasanalyse for å måle mengden oksygen og karbondioksid i blodet gjennom en arteriell prøvetaking.

Kardiopulmonal stresstest.

Er det mulig å forhindre pulmonal hypertensjon?

Når det gjelder primær pulmonal hypertensjon, er det vanskelig å tenke på forebygging, annet enn å fraråde å ta stoffene som er oppført ovenfor som kan fremme utbruddet av sykdommen.

Det er heller ingen reell forebygging for sekundær pulmonal hypertensjon, annet enn å behandle ens medisinske tilstand best mulig for å redusere risikofaktorene som kan forårsake hypertensjon.

Hvordan behandles pulmonal hypertensjon?

Heldigvis går forskning og medisinske innovasjoner frem fra år til år: Inntil nylig var den eneste mulige løsningen på pulmonal hypertensjon en lungetransplantasjon eller, i tilfelle av alvorlig hjertesvikt, en hjerte- og lungetransplantasjon.

Dette var åpenbart en løsning som bare ble praktisert i de mest alvorlige tilfellene fordi risikoene og kontraindikasjonene er så mange.

I dag er det imidlertid flere behandlinger som ikke definitivt løser problemet, men bremser sykdomsforløpet og definitivt forbedrer livskvaliteten.

Det må imidlertid sies at i de mest ekstreme tilfellene av pasienter hvor progresjonen av hypertensjon ikke stoppes, er den eneste løsningen fortsatt transplantasjon.

Selvfølgelig vil behandlingen være lettere når det er en nøyaktig identifisert årsak.

La oss nå se spesifikt på hvilke behandlinger som brukes i de fleste tilfeller:

Administrering av legemidler som klarer å vasodilatere lungesirkulasjonen: kalsiumantagonister, prostacykliner, anti-endotelinmedisiner og fosfodiesterase type 5-hemmere (sildenafil og lignende).
Disse stoffene er i stand til å redusere blodtrykket i lungearteriene. Dette kan avgjørende forbedre kvaliteten på pasientens hverdagsliv, forlenge forventet levealder og redusere sannsynligheten for en forestående transplantasjon. Vanligvis testes vasodilatorer på pasienten under carotis kateterisering, fordi de kan være farlige hos enkelte individer.
Administrering av orale antikoagulantia, som kan kombineres med diuretika og annen hjertesviktbehandling ved sirkulasjonsdekompensasjon. Disse stoffene kan også foreskrives for å forhindre symptomatiske komplikasjoner. Spesielt brukes diuretika for å sikre at høyre ventrikkel opprettholder et normalt volum og for å redusere hevelse i lemmer; mens antikoagulantia, ved å forhindre blodpropp, reduserer risikoen for lungeemboli.
Hvis det observeres redusert blodoksygenering hos pasienten, kan oksygen gis via nesekanyler eller oksygenmasker. Konsekvensen vil være å redusere blodtrykket i lungearteriene og lindre kortpustethet.

Det er klart at tilfellet med en sekundær form av sykdommen vil være annerledes: terapi vil hovedsakelig være basert på behandlinger for å kurere tilstanden.