โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด: tetralogy of Fallot

By คริสเตียโน อันโตนิโน On มิถุนายน 13, 2023

Tetralogy of Fallot เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่มีลักษณะเฉพาะจากความบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้องซึ่งเกี่ยวข้องกับการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด

Tetralogy of Fallot เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไซยาโนเจนิกที่พบได้บ่อยที่สุด

อาการตัวเขียวเกิดจากการที่ออกซิเจนไหลเวียนในเลือดลดลง

ส่วนใหญ่ประกอบด้วยลักษณะทางกายวิภาคเหล่านี้:

การสื่อสารระหว่างสองช่องซึ่งเป็นส่วนสูบฉีดของหัวใจสองส่วนทำให้เกิดความบกพร่องของกะบังกระเป๋าหน้าท้อง
ต้นกำเนิด biventricular ของหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งคร่อมทั้งสองโพรงเหนือข้อบกพร่องระหว่างห้อง;
ลิ้นใต้ลิ้นและลิ้นปอดตีบ กล้ามเนื้อช่องขวาใหญ่ขึ้น ซึ่งเป็นผลมาจากความบกพร่องอื่นๆ

ใน Tetralogy of Fallot มีความบกพร่องของผนังกั้นระหว่างหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับการตีบของปอดในองศาที่แตกต่างกัน ซึ่งขัดขวางการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด

เลือดจะได้รับออกซิเจนน้อยลง เลือดที่ไม่อิ่มตัวจะนำทางเดินไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ผ่านการสื่อสารระหว่างโพรง

ในผู้ป่วยอายุน้อย ความรุนแรงของ tetralogy ของ Fallot นั้นสัมพันธ์กับความรุนแรงของการตีบของปอดซึ่งส่งผลต่อขอบเขตของอาการตัวเขียว

หากออกซิเจนต่ำหรือหากเด็กมีภาวะ hypercyanotic การรักษาจะดำเนินการในช่วง XNUMX-XNUMX เดือนแรกของชีวิตเด็ก หากเด็กมีอาการเพียงเล็กน้อย การผ่าตัดรักษาอาจทำในภายหลังในวัยเด็ก

ในกรณีส่วนใหญ่ Tetralogy of Fallot ไม่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรม แต่ในผู้ป่วย 30% อาจมีอาการต่างๆ เช่น กลุ่มอาการดาวน์หรือกลุ่มอาการดิจอร์จ

อาการหลักคืออาการตัวเขียว ระดับของอาการตัวเขียวมักจะคงที่ แต่อาจแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย

หลังจากช่วงทารกแรกเกิด อาจเกิดภาวะวิกฤตเนื่องจากระดับออกซิเจนในเลือดต่ำ เรียกว่า ภาวะขาดอากาศหายใจ ซึ่งเป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหันของการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด

เนื่องจากการลดลงของระดับออกซิเจนในเลือด ริมฝีปากและผิวหนังของทารกจะดูเป็นสีเขียวมากขึ้น ในตอนแรกทารกจะหงุดหงิดและหากอาการตัวเขียวรุนแรงยังคงอยู่อาจทำให้หมดสติได้

วิกฤต Asphytic เป็นเหตุการณ์ที่อาจเป็นอันตรายและต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ทันที

ทารกที่มี tetralogy of Fallot มักจะมีเสียงบ่นของหัวใจ

เสียงบ่นที่เป็นเสียงที่เกิดจากการไหลเวียนของเลือดในลิ้นหัวใจรั่วที่ตีบแคบหรือโครงสร้างหัวใจที่ผิดปกติ

ทารกบางคนอาจมีภาวะ hypercyanosis ที่คุกคามชีวิตได้ อาการตัวเขียวจะแย่ลงทันทีหลังการร้องไห้หรือการอพยพ

ทารกจะมีการหายใจถี่ขึ้นและในบางกรณีอาจหมดสติได้ ในช่วงเวลาเหล่านี้เสียงบ่นของหัวใจจะหายไป

ในกรณีส่วนใหญ่ ในการวินิจฉัยก่อนคลอดด้วยอัลตราซาวนด์ทางสัณฐานวิทยา นรีแพทย์จะสามารถตั้งข้อสงสัยเกี่ยวกับ Tetralogy of Fallot ได้ สิ่งนี้จะได้รับการยืนยันด้วยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจของทารกในครรภ์ และในกรณีที่มีการยืนยันการวินิจฉัย จะมีการเจาะน้ำคร่ำเพื่อแยกแยะกลุ่มอาการทางพันธุกรรม

ในกรณีของการวินิจฉัยหลังคลอด อาการตัวเขียวและเสียงบ่นของหัวใจอาจนำไปสู่การสงสัยว่าเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นวิธีที่รวดเร็วและไม่ลุกลามเป็นวิธีการตรวจวินิจฉัยที่แนะนำมากที่สุด

ในการรักษา Tetralogy of Fallot ในช่วงสองสามเดือนแรกของชีวิต การแก้ไขการเต้นของหัวใจจะดำเนินการ ก่อนดำเนินการแก้ไขขั้นสุดท้าย ต้องทำการผ่าตัดเสริมการไหลเวียนของปอดแบบประคับประคองในวัยเด็ก ความเสี่ยงในการปฏิบัติงานต่ำมาก

หากเด็กมีภาวะ hypercyanotic พวกเขาจะหายใจได้ง่ายขึ้นหากเอาเข่ามาใกล้หน้าอก เด็กโตก็จะนั่งยองๆ เหมือนเดิม เพราะจะช่วยให้เลือดไปเลี้ยงปอดมากขึ้น ทำให้รู้สึกดีขึ้น

การให้ออกซิเจนอาจเป็นประโยชน์

หากมาตรการเหล่านี้ไม่ได้ผล อาจให้มอร์ฟีนและเบต้าบล็อกเกอร์ทางหลอดเลือดดำเพื่อให้เลือดไหลเวียนไปยังปอดได้ดีขึ้น

หากเด็กมีน้ำหนักแรกเกิดต่ำหรือมีข้อบกพร่องที่ซับซ้อน แพทย์อาจใช้วิธีการที่รุกล้ำน้อยกว่าเพื่อรักษาการไหลเวียนของเลือดไปยังปอดระหว่างรอการผ่าตัดแก้ไข ตัวอย่างเช่น พวกเขาอาจใช้เส้นเลือดสังเคราะห์ (shunt) เพื่อเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงใหญ่กับหลอดเลือดแดงในปอด

ขั้นตอนนี้จะนำเลือดไปยังปอดเพื่อให้ได้รับออกซิเจนก่อนที่จะส่งไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

อีกทางเลือกหนึ่งคือการสวนหัวใจ ซึ่งสายสวนที่มีท่อยืดหยุ่นขยายได้ (stent) ที่ปลายจะถูกส่งผ่านหลอดเลือดที่ขาไปยังหัวใจ

การใส่ขดลวดจะขยายตัวในหัวใจเพื่อขยายการไหลออกไปยังปอด เพิ่มระดับออกซิเจนในเลือด

ในระหว่างการผ่าตัดแก้ไข ข้อบกพร่องในผนังกะบังระหว่างหัวใจห้องล่างถูกปิด ทางเดินไหลออกจากช่องขวาและลิ้นปอดตีบจะขยายออก และหลอดเลือดแดงท่อโปร่งปิด