Medfødt hjertesygdom: trikuspidal atresi

By Cristiano Antonino On Mar 8, 2023

Trikuspidal atresi er en medfødt hjertefejl, der skyldes, at trikuspidalklappen ikke udvikler sig

DEFIBRILLATORER, OVERVÅGNINGSDISPLAY, BRYSTKOMPRESSIONSENHEDER: BESØG PROGETTI STAND PÅ NØD EXPO

Normalt vender iltfattigt blod tilbage til højre atrium via de hule vener, vil passere ind i højre ventrikel, som pumper det gennem lungearterierne til lungerne, hvor det vil blive iltet.

Det iltrige blod vil derefter vende tilbage fra lungerne til venstre atrium, passere ind i venstre ventrikel og blive pumpet ind i aorta for at nå hele kroppen.

VIGTIGHEDEN AF TRÆNING I REDNING: BESØG SQUICCIARINI REDNINGSBODEN OG LÆR HVORDAN DU BLIVER FORBEREDT TIL NØDET

Ved trikuspidal atresi vil klappen, der ikke dannes, derimod se tilstedeværelsen af fibrøst væv, der lukker den og forhindrer passagen af iltfattigt blod fra højre atrium til højre ventrikel

Højre ventrikel er ofte lille (hypoplastisk) på grund af nedsat blodgennemstrømning allerede i fosterstadiet.

Ved trikuspidalatresier, som ikke er livstruende, vil der være en defekt i skillevæggen, der adskiller de to forkamre eller skillevæggen, der adskiller ventriklerne, men sædvanligvis begge.

Dette vil føre til blanding af ikke-iltet blod med iltet blod.

Ductus arteriosus Botallo er en arterie, der i fosterstadiet vil tillade passage af blod fra lungearterierne til aorta, har en tendens til at lukke i de første par timer af livet.

Hvis det forbliver åbent, vil det se blodets passage fra aorta til lungearterierne og lungerne, hvor det bliver iltet.

Således vil den baby, der er født med tricuspid atresi, have blod, der ikke kan strømme gennem hjertet og lungerne for at optage ilt, som det normalt ville; lungen vil ikke være i stand til at forsyne resten af kroppen med den ilt, den har brug for.

RADIOEN AF REDDERE RUNDT I VERDEN? DET ER RADIOEMER: BESØG DENS STAND PÅ NØD-EXPO

Tricuspid atresi påvirker omkring 5 ud af 100,000 levendefødte, og påvirker mænd og kvinder ligeligt

Symptomer på tricuspid atresi vil omfatte: udmattelse, åndenød, cyanose, langsom vækst.

Symptomer, der vil opstå allerede den anden uge efter fødslen og er de mest almindelige.

Andre symptomer vil være: hævelse af underekstremiteterne, abdominal oppustethed, vægtøgning fra væskeophobning og uregelmæssig hjerterytme.

HJERTEBESKYTTELSE OG HJERTE-LULMONÆR GENOPLYSNING? BESØG EMD112 STAND I NØD EXPO NU FOR AT LÆRE MERE

Tricuspid atresi vil forekomme under fosterets hjerteudvikling

Arvelighed eller Downs syndrom kan også påvirke, hvilket øger risikoen for medfødte hjertefejl.

Børn med tricuspid atresi vil også have ventrikulær septumdefekt; blod, i dette tilfælde, vil strømme gennem hullet og ind i højre ventrikel, som vil pumpe det til lungerne.

Generelt er årsagerne til medfødte hjertefejl ukendte, men der er faktorer, der påvirker deres øgede risiko, herunder: moderen pådrager sig virussygdomme under graviditeten, tilstedeværelsen af en medfødt hjertefejl hos begge forældre, visse lægemiddelbehandlinger og tilstedeværelsen af Down syndrom.

Det er afgørende at gribe ind hurtigt for at undgå fatale komplikationer, herunder:

mangel på ilt til væv, en livstruende tilstand; øget produktion af røde blodlegemer, for at kompensere for mangel på ilt forårsaget af atresi, men som kan føre til koageldannelse, hjerteanfald og/eller slagtilfælde.
Takket være ultralyd vil det være muligt at diagnosticere atresi allerede før fødslen.

Efter fødslen vil man tænke på en hjertefejl, når barnet har blålig hud og vejrtrækningsproblemer, eller hvis der høres mislyd.

Gennem ekkokardiogrammet vil det være muligt at kontrollere fraværet af trikuspidalklappen og en mindre end normalt højre ventrikel; det vil også være muligt at måle, hvor meget blod der løber mellem højre og venstre side af hjertet.

Det vil også være muligt at tjekke for hjertefejl såsom atrieseptumdefekt eller ventrikulær septaldefekt.

Behandling af tricuspid atresi vil kræve operation for at sikre tilstrækkelig blodgennemstrømning gennem hjertet og lungerne, så barnets krop kan modtage de rigtige mængder iltet blod.

Flere operationer vil naturligvis blive brugt.

Den kirurgiske procedure, der vil blive hyppigst brugt, vil være Fontan-proceduren, som vil se skabelsen af en vej for iltfattigt blod til at strømme ordentligt ind i lungearterierne.

Det vil dog være muligt at få barnet til at gennemgå Fontan-proceduren fra det er to år.

Forud for Fontans operation vil der blive givet lægemidler designet til at hjælpe med at udvide blodkarrene og holde ductus arteriosus og foramen ovale åbne; antibiotika vil blive givet før nogle tandbehandlinger for at forhindre nogle bakterier i at trænge ind i blodbanen og nå hjertet og forårsage infektiøs endokarditis.

BÅRE, LUNGEVENTILATORER, EVAKUATIONSSTOL: SPENCER-PRODUKTER I DEN DOBBELTE STAND PÅ NØD-EXPO

Atrial septostomi vil også blive brugt til at skabe eller forstørre åbningen mellem hjerteatrierne for at tillade blod at strømme fra højre atrium til venstre atrium.

Med shunting i stedet vil der blive oprettet en bypass startende ved aorta i løbet af de første 4 til 8 uger af livet.

Med Glenns indgreb derimod, som vil blive udført omkring 6 måneders alderen, skabes en forbindelse af de store vener, der returnerer blod til hjertet til lungearterien; denne procedure vil reducere arbejdsbyrden af venstre ventrikel ved at mindske risikoen for skade.

For børn, der har gennemgået Fontan-proceduren, er resultaterne lovende; dog kan der opstå komplikationer over tid, som vil kræve indgreb med yderligere procedurer.

BARNESUNDHED: LÆR MERE OM LÆGEMIDLERNE VED AT BESØGE STOVEN PÅ NØDUDSTILLING