Μπλε χρώμα του δέρματος του μωρού: μπορεί να είναι τριγλώχινα ατρησία

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 15 Δεκεμβρίου 2022

Η τριγλώχινα ατρησία είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα που εκδηλώνεται με το γαλαζωπό χρώμα του δέρματος του μωρού. Μπορεί να διαγνωστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή αμέσως μετά τη γέννηση

Η τριγλώχινα ατρησία είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής λόγω αδυναμίας ανάπτυξης της τριγλώχινας βαλβίδας

Φυσιολογικά, το φτωχό σε οξυγόνο αίμα επιστρέφει στον δεξιό κόλπο μέσω των κοίλων φλεβών, περνά στη δεξιά κοιλία, η οποία το διοχετεύει μέσω των πνευμονικών αρτηριών στους πνεύμονες όπου οξυγονώνεται.

Έπειτα, αίμα πλούσιο σε οξυγόνο επιστρέφει από τους πνεύμονες στον αριστερό κόλπο, περνά στην αριστερή κοιλία και αντλείται στην αορτή για να φτάσει σε ολόκληρο το σώμα.

ΥΓΕΙΑ ΠΑΙΔΙΟΥ: ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ MEDICHILD ΕΠΙΣΚΕΦΘΟΝΤΑΣ ΤΟ ΠΕΡΙΠΤΡΟ ΣΤΟ EXPO ΕΚΤΑΚΤΗΣ ΑΝΑΓΚΗΣ

Στην τριγλώχινα ατρησία, ωστόσο, η βαλβίδα δεν έχει σχηματιστεί

Στη θέση του υπάρχει ινώδης ιστός που το κλείνει, εμποδίζοντας τη διέλευση του φτωχού σε οξυγόνο αίματος από τον δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία.

Η δεξιά κοιλία είναι συχνά μικρή (υποπλαστική) λόγω μειωμένης ροής αίματος ήδη από την ανάπτυξη του εμβρύου.

Σε τριγλώχινα ατρησία που δεν είναι απειλητικές για τη ζωή, υπάρχει τουλάχιστον ένα ελάττωμα στο τοίχωμα (διάφραγμα) που χωρίζει τους δύο κόλπους ή στο διάφραγμα που χωρίζει τις δύο κοιλίες (συνήθως και τις δύο).

Αυτό καθιστά δυνατή την ανάμιξη του μη οξυγονωμένου αίματος με το οξυγονωμένο αίμα.

Ο αρτηριακός πόρος του Botallo είναι μια αρτηρία που, στην εμβρυϊκή ζωή, επιτρέπει τη διέλευση του αίματος από τις πνευμονικές αρτηρίες στην αορτή.

Συνήθως κλείνει τις πρώτες ώρες της ζωής.

Εάν παραμείνει ανοιχτό μετά τη γέννηση, επιτρέπει τη διέλευση του αίματος από την αορτή στις πνευμονικές αρτηρίες και στη συνέχεια στους πνεύμονες όπου οξυγονώνεται.

Μπορεί επομένως να βελτιώσει την κατάσταση των βρεφών με τριγλώχινα ατρησία

Η τριγλώχινα ατρησία ευθύνεται για ένα μικρό ποσοστό όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών και επηρεάζει περίπου 5 στις 100,000 γεννήσεις ζώντων.

Εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα.

Σε περίπου 20 τοις εκατό των περιπτώσεων σχετίζεται με άλλες καρδιακές δυσπλασίες όπως η πνευμονική στένωση, η επιμονή της αριστερής άνω κοίλης φλέβας ή η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών.

Δεν είναι σαφές εάν υπάρχει γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη της νόσου, αλλά σίγουρα υπάρχουν οικογένειες με αυξημένη συχνότητα αυτού του καρδιακού ελαττώματος.

Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο είναι: λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όπως η ερυθρά, οι συγγενείς με συγγενή καρδιοπάθεια, η καθυστερημένη ηλικία σύλληψης του παιδιού, η παχυσαρκία, ο κακός γλυκαιμικός έλεγχος της μητέρας, η χρήση αλκοόλ, το κάπνισμα ή τα ναρκωτικά κατά την εγκυμοσύνη.

Η τριγλώχινα ατρησία εκδηλώνεται με κυάνωση (γαλαζωπό χρώμα του δέρματος του παιδιού) λόγω της ανάμειξης μη οξυγονωμένου αίματος με οξυγονωμένο αίμα από την αριστερή κοιλία σε όλο το σώμα.

Μερικά παιδιά είναι μέτρια κυανωτικά και μπορούν να επιβιώσουν αρκετά. Άλλοι χρειάζονται έγκαιρη χειρουργική επέμβαση επειδή οι απαιτήσεις του σώματος σε οξυγόνο δεν ικανοποιούνται.

Φυσικά, τα συμπτώματα διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης.

Οι πιο συχνές είναι η κυάνωση, η αυξημένη συχνότητα αναπνοής που είναι επίσης κοπιαστική και η αυξημένη καρδιακή συχνότητα (ταχυκαρδία).

Άλλα συμπτώματα όπως φυσήματα καρδιάς, οίδημα κάτω άκρων, συλλογή υγρού στην κοιλότητα του περιτοναίου (ασκίτης) και κατακράτηση υγρών μπορεί επίσης να εμφανιστούν.

Η τριγλώχινα ατρησία μπορεί να διαγνωστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με ηχοκαρδιογράφημα εμβρύου

Κατά τη γέννηση, η παρουσία κυάνωσης εγείρει αμέσως υποψίες για συγγενή καρδιοπάθεια.

Σχεδόν πάντα σχετίζεται με καρδιακά φύσημα που ειδοποιούν τον νεογνολόγο.

Στη συνέχεια χρησιμοποιούνται οργανικές εξετάσεις όπως: ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχοκαρδιογράφημα, καρδιακός καθετηριασμός και μαγνητική τομογραφία.

Το μωρό αρχικά σταθεροποιείται στην εντατική. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδείκνυνται οι προσταγλανδίνες, οι οποίες διατηρούν τον αρτηριακό πόρο ανοιχτό, επιτρέποντας έτσι τη ροή προς τις πνευμονικές αρτηρίες.

Εάν η μεσοκολπική επικοινωνία διαπιστωθεί ότι είναι μικρή, ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να ενδείκνυται είτε για διαγνωστικούς σκοπούς είτε για μεγέθυνση του μεσοκολπικού ελλείμματος (διαδικασία Raskind).

Αυτές οι διαδικασίες επιτρέπουν τη σταθεροποίηση του ασθενούς και δίνουν την ευκαιρία να αποφασίσει για την καταλληλότερη χειρουργική θεραπεία

Επεμβάσεις ρύθμισης πνευμονικής ροής;
Μειωμένη πνευμονική ροή (πνευμονική υποροή): Παροχέτευση Blalock-Taussig. Δημιουργεί δίοδο αίματος στους πνεύμονες. Είναι μια σύνδεση της υποκλείδιας αρτηρίας με τη δεξιά πνευμονική αρτηρία με παρεμβολή σωλήνα Gore-Tex κατάλληλου μεγέθους για το βάρος του βρέφους. Η μέτρια κυάνωση επιμένει μετά από αυτή την παρέμβαση.
Αυξημένη πνευμονική ροή (πνευμονική υπερχείλιση): Ζώνη της πνευμονικής αρτηρίας. Εκτελείται με τη μείωση της διαμέτρου του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας.
Παρέμβαση Glenn: πραγματοποιείται σε ηλικία περίπου 4-6 μηνών. Είναι η πρώτη παρέμβαση σε ασθενείς με επαρκή πνευμονική ροή που δεν χρειάζονται ανακουφιστικές επεμβάσεις νεογνών (Blalock-Taussig Shunt ή Pulmonary Banding). Αποτελείται από μια σύνδεση μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας. Με αυτόν τον τρόπο, το αίμα από το κεφάλι και τα χέρια καταλήγει στην πνευμονική κυκλοφορία για να οξυγονωθεί. Η ροή από τον κάτω κόλπο εξακολουθεί να επιστρέφει στον δεξιό κόλπο και να αναμιγνύεται με το αίμα από τον αριστερό κόλπο, με αποτέλεσμα το μωρό να παραμένει περισσότερο έως λιγότερο κυανωτικό. Αυτή η λειτουργία είναι απαραίτητη ως ενδιάμεσο βήμα προς την οριστική ανακούφιση.
Χειρουργική Fontan: γίνεται συνήθως μετά την ηλικία των δύο ετών. Γίνεται σύνδεση μεταξύ της κάτω κοίλης φλέβας και της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας με την παρεμβολή ενός αγωγού Gore-Tex, αφήνοντας τη σύνδεση μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας στη θέση της (εγχείρηση Glenn). Με αυτές τις συνδέσεις, όλο το αίμα από τις κοίλες φλέβες μεταφέρεται στους πνεύμονες, οξυγονώνοντάς τους, εξαλείφοντας έτσι την κυάνωση και αποκλείοντας τη δεξιά κοιλία από την πνευμονική κυκλοφορία.

Οι επεμβάσεις γίνονται όλες υπό γενική αναισθησία.

Ακολουθεί περίοδος φροντίδας και παρακολούθησης στη ΜΕΘ.

Μετά το εξιτήριο από τη ΜΕΘ, το παιδί μεταφέρεται στον θάλαμο νοσηλείας και κρατείται για λίγες μέρες ακόμα για να γίνουν εξετάσεις παρακολούθησης.

Στη συνέχεια, το παιδί παίρνει εξιτήριο με ιατρική θεραπεία, την ανάγκη για περιοδικούς καρδιολογικούς ελέγχους και ορισμένους περιορισμούς στη σωματική δραστηριότητα.

Απαιτείται καρδιακός καθετηριασμός για τη λειτουργική αξιολόγηση της καρδιάς και των πνευμόνων πριν από τη χειρουργική επέμβαση Glenn και Fontan.

Το παιδί θα παραμείνει κυανωτικό μέχρι το χειρουργείο του Fontan, αναπτύσσοντας πιο αργά από το μέσο όρο λόγω μειωμένης διαθεσιμότητας οξυγόνου.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση Fontan, αυξάνοντας την οξυγόνωση του αίματος, τα παιδιά ξαναρχίζουν την ανάπτυξη και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να επιτύχουν φυσιολογική ανάπτυξη.

Μετά τις χειρουργικές επεμβάσεις, το παιδί χρειάζεται δια βίου καρδιολογικούς ελέγχους για θεραπευτικές προσαρμογές και ελέγχους της καρδιακής λειτουργίας (περίπου κάθε 3-6 μήνες).

Υπάρχει ένας σημαντικός κίνδυνος που καθορίζεται από τη διάρκεια της μονοκοιλιακής κυκλοφορίας εμφάνισης καρδιακής δυσλειτουργίας, αρρυθμιών και άλλων επιπλοκών.

Η εγκυμοσύνη και η ανάγκη για άλλες χειρουργικές επεμβάσεις αργότερα στη ζωή μπορεί να εκθέσουν σε μεγαλύτερους κινδύνους και να απαιτήσουν πρώτα προσεκτική καρδιολογική αξιολόγηση.

Η λειτουργία της μεμονωμένης κοιλίας μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου, καθιστώντας απαραίτητη την ανάγκη για μεταμόσχευση καρδιάς στην ενήλικη ζωή.

Η τακτική παρακολούθηση σε ένα εξειδικευμένο κέντρο συγγενών καρδιοπαθειών που φροντίζει τόσο για παιδιά όσο και για ενήλικες που έχουν μεγαλώσει με συγγενή καρδιοπάθεια είναι απαραίτητη.