Skleroderma: määratlus, põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi

By Cristiano Antonino On Juuni 19, 2023

Sklerodermia avaldub haripunktis 45–65-aastastel patsientidel ja nagu autoimmuunhaiguste puhul sageli juhtub, on naised, kellel on selge ebaproportsionaalsus 3–5:1.

Seda seetõttu, et üldiselt käituvad naiste immuunsüsteemi rakud erinevalt meeste immuunsüsteemi omadest.

Tõepoolest, naised on geneetiliselt aktiivsemad immuunvastustes, nii humoraalsetes kui ka rakulistes.

See on kahtlemata kahe teraga mõõk, sest kuigi see muudab ta ühelt poolt vastupidavamaks väljastpoolt tulevate infektsioonide suhtes, teisest küljest muudab see ta vastuvõtlikumaks autoimmuunhaiguste tekkeks, st seisundite tekkeks, mida iseloomustab muutunud immuunvastus valkude suhtes. tema enda kehasse kuuluvaid kudesid või isegi elundeid, mis saavad kahju, mis põhjustab patoloogilisi talitlushäireid.

Skleroderma: mis see on?

Skleroderma – kreeka keeles sõna-sõnalt „kõva nahk” – on krooniline autoimmuunhaigus, mis mõjutab nahka.

Autoimmuunhaigus tekib siis, kui haige immuunsüsteem ründab oma kudesid.

Sklerodermia, tuntud ka kui süsteemne skleroos, tekib kudede ja siseorganite liialdatud fibroosist (paksenemisest), samuti väikese kaliibriga veresoonte muutumisest ja immuunsüsteemi kõrvalekalletest.

Põhjused on kahjuks siiani teadmata, kuid on oletatud, et keskkonnategurid – näiteks kokkupuude lahustite või toksiinidega – võivad sklerodermia tekkes oma osa mängida.

Sklerodermia: sümptomid ja märgid, mille kaudu see avaldub

Skleroderma (või süsteemne skleroos) on sidekoehaigus, mis hõlmab veresoonte süsteemi, nahka.

Kõige iseloomulikum märk, millega sklerodermia avaldub, on naha paksenemine, mis tavaliselt paikneb kätel, mis lõpuks toob kaasa üha raskema ja progresseeruva deformatsiooni, mis areneb nendelt randmele, käsivarrele ja näole.

Sõltuvalt naha paksenemise raskusastmest ja ulatusest võib eristada erinevaid sklerodermia vorme:

piiratud sklerodermia – naha skleroos, mis ulatub proksimaalselt küünarnukkideni või põlvedeni või mõjutab kehatüve või kõhtu;
difuusne skleroderma – küünarnukkidest ja põlvedest distaalne nahaskleroos; hõlmab ka CREST-vormi (naha kaltsinoos, Raynaud tõbi, ösofagopaatia, sklerodaktüülia, telangiektaasiad)
siinusskleroderma vorm naha skleroosi puudumisega, kuid tüüpilise siseorganite ja haigusspetsiifiliste antikehade olemasoluga.

Skleroderma: diagnoos

Varaseimad kliinilised ilmingud avalduvad mikrovaskulaarses ja autonoomses närvisüsteemis ning koosnevad Raynaud’ fenomenist – nähtusest, millega võib hakata avalduma sklerodermia –, mis seisneb jäsemete järsus värvimuutuses, mis esmalt muutuvad kahvatuks, tsüanootiliseks ja seejärel. tumepunane verevoolu vähenemise tõttu.

Raynaudi fenomen on vasomotoorset päritolu ja see on märk, mis võib viidata ka teistele haigustele, seega ei ole see ainult sklerodermia prognostiline.

Sklerodermia diagnoosimiseks on vaja muid teste, nagu anti-Scl70 või antitsentromeeri antikehad, ANA ja anti-ENA autoantikehad, kapillaroskoopia ja muud tüüpilised haiguse mustrid.

Sklerodermia: kõige näidustatud ravimeetodid

Kahjuks puuduvad ravimid, mis suudaksid sklerodermat ravida.

Seetõttu aitavad diagnoosi korral enim näidustatud ravimeetodid ainult haiguse kõige ilmsemate sümptomite ohjeldamiseks ning võimalikult palju edasi lükata selle edenemist ja võimalikke tüsistusi.

Seni on kõige edukamad ravimid vasodilataatorid, mis parandavad vereringet ja vähendavad survet; mao antatsiidid; südamepuudulikkuse antiarütmikumid; ja immunosupressandid lihas-skeleti süsteemi raviks.

Et vereringet veelgi mitte aeglustada, soovitatakse sklerodermia diagnoosiga patsientidel hoida oma eluruumide temperatuur üle 20 °C.