Esklerodermia: definizioa, kausak, sintomak, diagnostikoa eta tratamendua

By Cristiano Antonino On Jun 19, 2023

Esklerodermiak 45 eta 65 urte bitarteko pazienteetan ikusten du bere agerpen gorena eta, gaixotasun autoimmuneekin gertatu ohi den bezala, emakumeak dira kaltetuenak, 3-5:1eko desproportzio argiarekin.

Hau da, oro har, emakumezkoen sistema immunearen zelulek gizonezkoen sistema immunearen aldean ezberdin jokatzen dutelako.

Izan ere, emakumeak genetikoki aktiboagoak dira erantzun immuneetan, bai humoraletan bai zelularrean.

Ezpata bikoitza da, dudarik gabe, alde batetik kanpotik datozen infekzioei erresistentzia handiagoa egiten dion arren, bestetik gaixotasun autoimmuneak garatzeko joera handiagoa duelako, hau da, proteinen aurrean erantzun immunologikoa aldatuta duten egoerak. bere gorputzari dagozkion ehunak edo organoak ere, disfuntzio patologikoa ekarriko duten kalteak jasaten dituztenak.

Esklerodermia: zer da?

Esklerodermia - grezieraz, literalki 'azala gogorra' - larruazala eragiten duen gaixotasun autoimmune kronikoa da.

Gaixotasun autoimmune bat gertatzen da sistema immuneak, gaixorik, bere ehunei erasotzen dienean.

Esklerodermia, esklerosi sistemikoa izenez ere ezagutzen dena, ehunen eta barne-organoen fibrosi (loditze) gehiegizko baten ondorioz gertatzen da, baita kalibre txikiko ontzien alterazio eta sistema immunearen anomaliak ere.

Zoritxarrez oraindik ezezagunak dira arrazoiak, baina hipotesia izan da ingurumen-faktoreek –disolbatzaile edo toxinekiko esposizioa esaterako– esklerodermiaren agerpenean zeresana izan dezaketela.

Esklerodermia: sintomak eta seinaleak agertzen dira

Esklerodermia (edo esklerosi sistemikoa) sistema baskularra, larruazala, barne hartzen duen ehun konektiboaren gaixotasuna da.

Esklerodermia agertzen den seinalerik bereizgarriena larruazalaren loditzea da, eskuetan kokatu ohi dena, eta azkenean gero eta deformazio larriagoa eta progresiboagoa aurkezten dute, hauetatik eskumuturrera, besoraino eta aurpegira doana.

Larruazalaren loditzearen larritasunaren eta neurriaren arabera, esklerodermia mota desberdinak bereiz daitezke:

esklerodermia mugatua - larruazaleko esklerosia ukondoetara edo belaunetara hurbiltzen dena edo enborra edo sabelaldea eragiten duena;
esklerodermia difusa - larruazaleko esklerosi ukondoetatik eta belaunetatik urrun; CREST forma ere barne hartzen du (larruazaleko kaltzinosia, Raynaud, esofagopatia, esklerodaktilia, telangiectasias)
sine esklerodermia forma larruazaleko esklerosirik ezarekin, baina barne-organoen eta gaixotasun espezifikoen antigorputzen inplikazio tipikoen presentzia.

Esklerodermia: diagnostikoa

Manifestazio kliniko goiztiarrenak nerbio-sistema mikrobaskularrak eta autonomoak hartzen ditu eta Raynaud-en fenomenoa da –esklerodermia ager daitekeen fenomenoa–, lehen zurbil, zianotiko eta gero muturren bat-bateko kolore aldaketan datza. gorri iluna odol-fluxua murrizteagatik.

Raynaud-en fenomenoak jatorri basomotorra du eta beste gaixotasun batzuk ere eragin ditzakeen seinale da, beraz, ez da esklerodermiaren pronostikoa soilik.

Eskleroderma diagnostikatzeko beste proba batzuk, hala nola Scl70 edo antizentromeroen aurkako antigorputzak, ANA eta ENAren aurkako autoantigorputzak, kapilaroskopia eta gaixotasunaren beste eredu tipiko batzuk behar dira.

Esklerodermia: gehien adierazitako terapiak

Zoritxarrez, ez dago esklerodermia senda dezakeen sendagairik.

Hori dela eta, diagnostikorik gertatuz gero gehien adierazitako terapiek gaixotasunaren sintoma nabarienak edukitzeko eta haren aurrerapena eta konplikazio posibleen agerpena ahalik eta gehien atzeratzeko baino ez dute balio.

Orain arteko botika arrakastatsuenak basodilatatzaileak dira, odol-zirkulazioa hobetzen dutenak eta presioa murrizten dutenak; urdaileko antiazidoak; bihotz-gutxiegitasunerako antiarritmikoak; eta immunosupresoreak muskulu-eskeleto-sistema tratatzeko.

Odol-zirkulazioa are gehiago moteldu ez dadin, esklerodermia diagnostikatu zaien pazienteei beren bizitokiko tenperatura 20 °C-tik gora mantentzea gomendatzen zaie.