سیانوز، آریتمی و نارسایی قلبی: چه چیزی باعث ناهنجاری ابشتاین می شود

By کریستیانو آنتونینو On اوت 22، 2023

ناهنجاری ابشتاین برای اولین بار در سال 1866 کشف شد، به جای موقعیت معمول بین دهلیز راست و بطن راست، به صورت جابجایی رو به پایین دریچه سه لتی نشان داده می شود.

بسته به شدت ناهنجاری، بیماران مبتلا ممکن است از آن رنج ببرند

آریتمی های قلبی، به دلیل وجود مسیرهای هدایت غیر طبیعی
علائم نارسایی احتقانی قلب راست مانند: بزرگ شدن کبد، خستگی، گشاد شدن دهلیز راست.
سیانوز: از آنجا که اغلب با نقص بین دهلیزی همراه است، فشار بیشتر ناشی از نارسایی تریکوسپید باعث می شود خون ضعیف از اکسیژن از سمت راست به سمت چپ قلب جریان یابد.

متولدین ناهنجاری ابشتاین از نارسایی دریچه سه لتی که به درستی بسته نمی شود و اختلال در عملکرد بطن راست رنج می برند.

این یک بیماری مادرزادی قلبی با علت ناشناخته است که زمانی رخ می دهد که دریچه تریکوسپید به طور طبیعی در طول رشد عضله قلب تشکیل نشود.

دریچه سه لتی دهلیز راست را به بطن راست قلب متصل می کند. معمولاً زمانی که بطن راست قلب خون را به داخل ریه ها پمپاژ می کند، تریکوسپید کاملاً بسته می شود.

در ناهنجاری ابشتاین، نارسایی دریچه ای وجود دارد، تریکوسپید به طور کامل بسته نمی شود و مقداری از خون موجود در بطن راست به دهلیز راست باز می گردد. دهلیز راست گشاد می شود در حالی که بطن راست تمایل به کوچک شدن دارد.

در برخی موارد ممکن است تغییرات دیگری مانند ادغام فلپ با دیواره بطن وجود داشته باشد و ممکن است با سایر ناهنجاری های قلبی مانند تنگی دریچه ریوی و نقایص سپتوم بین دهلیزی همراه باشد.

ناهنجاری ابشتاین از هر 1 تا 50 نفر 200,000 نفر را تحت تاثیر قرار می دهد، چه مرد و چه زن.

علائم از بیمار به بیمار دیگر متفاوت است.

در اشکال خفیف، معمولاً هیچ علامتی وجود ندارد یا ممکن است مشکل در تنفس، خستگی، تاکی کاردی وجود داشته باشد.

در اشکال شدیدتر آریتمی، سیانوز پوست و غشاهای مخاطی در نتیجه اکسیژن رسانی ناکافی خون و در موارد شدیدتر حتی نارسایی قلبی وجود خواهد داشت.

تاکی کاردی فوق بطنی و وجود سندرم ولف پارکینسون سفید بیشتر دیده می شود.

تشخيص، اگر خيلي شديد باشد، ممکن است در اسکن اولتراسوند در دوران بارداري ظاهر شود. علائم همچنین ممکن است در بدو تولد با سیانوز و مشکلات تنفسی ظاهر شوند.

آزمایشاتی که باید انجام شود عبارتند از

الکتروکاردیوگرام، به لطف آن امکان تشخیص آریتمی وجود خواهد داشت.
اشعه ایکس قفسه سینه، که مشاهده وضعیت گشاد شده قلب را در شدیدترین اشکال ممکن می سازد.
اکوکاردیوگرافی که با تشخیص نارسایی دریچه ای و اتساع دهلیز راست تصویر دقیقی از قلب در حال کار ارائه می دهد.
مطالعه الکتروفیزیولوژیکی که در درک منشاء مشکلات ریتم قلب مفید خواهد بود.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، که امکان ارزیابی دقیق حجم دهلیز و بطن راست را فراهم می کند.

هدف درمان دارویی درمان نارسایی قلبی یا آریتمی است.

در صورت عدم موفقیت درمان دارویی، درمان الکتروفیزیولوژیک برای آریتمی و درمان جراحی برای نارسایی قلبی انجام می شود.

درمان جراحی ناهنجاری ابشتاین ممکن است شامل موارد زیر باشد

والولوپلاستی: در موارد خاص، جراح ممکن است دریچه سه لتی را ترمیم کند تا عملکرد طبیعی داشته باشد.
تعویض دریچه: جراح باید دریچه سه لتی که از کار افتاده است را با یک دریچه سه لتی که از یک عضو یا حیوان اهدایی گرفته شده است، جایگزین کند.
در موارد شدیدتر، زمانی که بطن راست بسیار کوچکتر از حد طبیعی است، ممکن است نیاز به جراحی پیچیده باشد. در موارد خاص، جراحی ممکن است اختلالات ریتم را نیز اصلاح کند.

در دوران نوزادی، در مواردی که نارسایی شدید دریچه سه لتی دارند، بیماران سیانوتیک هستند، زیرا مقاومت های ریوی بالاست، نارسایی افزایش یافته و جریان خون غیر طبیعی از راست به دهلیز چپ ممکن است رخ دهد.

هنگامی که مقاومت عروق ریوی کاهش می یابد، همانطور که به طور معمول پس از دوره نوزادی کاهش می یابد، کاهش نارسایی تریکوسپید و سیانوز وجود خواهد داشت.

در اوایل دوران کودکی، ممکن است بهبود سریع در شرایط قلبی عروقی وجود داشته باشد و بیماران ممکن است سال ها علائم را تجربه نکنند.