Amiloidosi cardiaca: che cos'è, quali sono i sintomi e come si cura

da Cristiano antonino il 4 fevereiro de 2023

L'amiloidosi cardiaca faz parte de um grupo de malattie conhecido como amiloidosi. Se trata de patologia rara caracterizada por depósito de amiloide, material proteico insolúvel que pode danificar tecidos e órgãos

Il cuore è uno degli organi in cui, com maior frequência, si deposita l'amiloide.

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Finora são estados descritos diversos tipos de amiloidosi

Quelle che coinvolgono con major frequenza il cuore sono:

Amiloidosi sistemica de tipo AL, originada de um clone plasmacelular que produz delle catene amiloidogeniche. Esta patologia decorre de tratamentos quimioterápicos específicos que têm como objetivo impedir ou estimular a produção de proteínas que provocam e depositam.
Amiloidosi ereditária, provoca dall'accumulo di transtiretina, um produto proteico do fegato, que pode se tornar amiloidogênico em seguida a mutações puntiformes e depositárias em diversos órgãos e tecidos. Em particular, além do coração, você pode danificar o sistema nervoso periférico e autônomo.
Amiloidosi causata dall'accumulo di transtiretina non mutata.

Amiloidosi cardiaca: cos'è?

A amiloidose cardíaca é uma patologia causada pelo depósito de amiloide no tecido cardíaco, denominado miocárdio.

Esistono due forme principali di this malattia: l'amiloidosi da catene leggere delle imunoglobulina e l'amiloidosi da transtiretina.

Quest'ultima condizione ha due varianti: una forma non ereditária da transtiretina wild type (non mutata) e uma forma ereditária da transtiretina mutata.

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Sintomas

A amiloidose cardíaca é característica de um aumento do peso do par miocárdico que não pode ser justificado por outra causa.

I pazienti affetti da amiloidosi cardiaca presentano, inoltre, bassi voltaggi all'elettrocardiogramma.

Quando a ipertrofia não é espirregável, viene presa em consideração ao amiloidosi que resulta, então, um diagnóstico de exclusão.

Diagnose

Na presença de um sospeto de amiloidosi, sozinho, vengono prescreveu um eletrocardiograma e uma ecocardiografia.

Para diagnosticar a amiloidose cardíaca, inoltre, são fundamentais e marcadores BNP e NT-proBNP, que indicam a presença de uma alteração no par.

Fra gli esami strumentali troviamo, inoltre, la risonanza magnetica e la cintilografia miocárdica.

Para conferir o diagnóstico e caracterizar o amiloidose, até o fim, é importante um pré-requisito istológico.

No corso da ecografia, o médico notará o aumento do espessamento dos pares de ventrículos, do conjunto interatrial e o pessimento excessivo dos lembis da válvula atrioventricolare, além de uma ipertrofia do ventrículo destro.

Amiloidosi cardíaca: cura

Existem numerosos tratamentos para contrastar os amiloidosi cardíacos.

Apenas prescrevemos alguns medicamentos inibidores da produção de proteínas, eficazes para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade da vida dos pacientes.

Em todos os casos, um diagnóstico precoce é fundamental para definir uma terapia que resulte eficaz.

Amiloidosi cardiaca: cos'è l'amiloidosi?

O termo amiloidose indica um grupo de patologias que são caracterizados pelo acúmulo de material proteico, denominado amiloide.

Quest'ultimo forma dei depositi in numerosi organi. A gravidade, os sintomas e as consequências da malária são legitimos a todos os órgãos interessados e ao tipo de amiloidosi.

Na maior parte dos casos, os depósitos fibrilares são difusos e podem comprometer o funcionamento de diversos órgãos e tecidos.

O diagnóstico vem conferir a execução de um exame biótico que permite a análise de um exame de tecido ao microscópio.

Os sintomas variam conforme o tipo de amiloidose, por isso, como os tratamentos que permitem o gesto e os sintomas e limitam a produção de amiloide.

Amiloidosi cardíaca: localizada ou sistêmica

O amiloidose é causado por mudanças na estrutura secundária das proteínas.

Em condições normais, a proteína vengonosa sintetizada vem de uma sequência linear de aminoácidos que são copiados, assuma uma forma específica.

Grazie a ciò, la proteina riesce a svolgere tutte les sue funzioni.

A proteína amiloide deriva de um precursor que foi elaborado de forma não correta da célula.

A segunda ponta em que estão localizadas e depositadas amiloidi, é possível classificar a patologia:

Amiloidosi localizzata: neste caso, a patologia interessa un solo organo ou un tessuto. Si tratta della forma meno grave della malattia ed è mais diffusa nei pazienti in età avanzata o affetti de diabetes di type 2.
Amiloidosi sistémica: depósitos de amiloide si trovano em vários órgãos e hanno origine neoplásica, genética ou inflamatória. Esta forma da patologia é piorada e colpisce soprattutto cuore, reni, nervi e intestino, transportando os órgãos para uma insuficiência progressiva.

Amiloidosi cardiaca: classificação

Existem diversas formas de amiloidosi a segunda da natureza das proteínas que formam e depósitos fibrilares.

Troviamo quindi:

Amiloidosi primaria (ou amiloidosi a catena leggera, AL)
Amiloidosi secondaria (ou amiloidosi acquisita, AA)
Amiloidosi ereditária
Amiloidosi associata all'invecchiamento (ou amiloidosi sistemica senile)

Amiloidosi AL

A forma mais difusa de amiloidosi sistêmica é aquela primária (AL).

A patologia é causada pelo acúmulo de fibrilas que contêm catene leggere de imunoglobulinas derivadas de células plasmáticas monoclonais.

A malácia isoladamente é a consequência de gamapatie monoclonal e pode estar associada a mieloma múltiplo e outras doenças linfoproliferativas que interessam a célula B.

A amiloidosi AL é caracterizada pela presença de depósitos fibrilares situados na vida de órgãos que aumentam, até que se manifestam clinicamente.

Os sintomas são edema, perda de peso, affaticamento e são legati all'organo interessato oltre che alla dimensione del deposito.

Nei reni, por exemplo, a patologia pode provocar uma insuficiência renal crónica, mas quando se encontra no coração pode comprometer a capacidade do órgão de fornecer sangue a todo o organismo em quantidade adequada.

La malattia colpisce in particular fegato, reni, cuore, sistema nervoso autônomo e periférico.

Em casos mais raros, pode interessar anche polmoni, lingua, tiroide, intestino, pele e vasos sanguíneos, com segnali como porpora intorno agli occhi, petecchie, ecchimosi, mancanza di respiro, vertigini, debolezza e ritenzione di liquidi.

L'amiloidosi secondaria (AA) é menos comum

Viene chiamata também amiloidosos adquiridos porque podem agravar como complicação de uma malária que causa uma condição inflamatória persistente (tuberculose, lebre, artrite reumatóide) ou em conseqüências de uma patologia neoplásica.

I punti tipici in cui avviene l'accumulo sono milza, reni, fegato, linfonodi e ghiandole surrenali.

La cura, solitamente, parte do tratamento della condizione di base.

L'amiloidosi sistemica senile è solitamente associado al naturale invecchiamento dell'organismo.

Solitamente, viene riscontrata nei pazienti che hanno un'età superiore ai 60 anni.

I depositi si creano e si acumulado a livello cardiaco e le cause delle formazioni ad oggi non sono ancora note.

Além disso, testes de diagnóstico e tratamentos específicos estão na fase de desenvolvimento.

Finalmente, troviamo l'amiloidosi ereditária que é o resultado de um difetto genetico.

As mutações coincidem em algumas proteínas do sangue como, por exemplo, a proteína transtiretina, TTR e pode ser editada com moda autossômica dominante.

Este tipo de amiloidosi colide em particular com o sistema nervoso, com depósitos que podem formar também a vida do coração, renas e vasos sanguíneos.

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Amiloidos cardíacos: últimos estudos

Sotto molti aspetti l'amiloide resta un mistero per gli studiosi.

Essa proteina se acumula a livello di organi e tessuti, andando a alterare e coincidir com a funcionalidade celular.

Pode interessar diversas áreas do organismo, causando danos maiores ou menores.

Essa alteração agregação proteica é toda a base do tratamento da doença de Alzheimer, mas se o órgão estiver mais interessado no resultado, esse é o coração.

L'amiloidosi cardiaca può comparar em soggetti que não hanno familiarità o può avere base ereditária.

Em todos os casos, provoque que posso ser muitas outras séries para o coração que você pode enfrentar em um acordo cardíaco.