Amiloidoza srca: šta je to, koji su simptomi i kako je liječiti

By Cristiano Antonino On Februar 4, 2023

Amiloidoza srca spada u grupu bolesti poznatih kao amiloidoza. To su rijetke bolesti koje karakterizira taloženje amiloida, netopivog proteinskog materijala koji može oštetiti tkiva i organe

Srce je jedan od organa u kojem se najčešće taloži amiloid.

KARDIOPROTEKCIJA I KARDIOPULMONARNA REANIMACIJA? POSJETITE EMD112 BOOTH NA HITNOM EXPO -u ODMAH DA SAZNATE VIŠE

Do sada je opisano nekoliko vrsta amiloidoze

Oni koji najčešće zahvataju srce su:

Sistemska amiloidoza tipa AL, koja potiče od klona plazma ćelija koji proizvodi amiloidogene lance. Ova patologija reagira na specifične kemoterapeutske tretmane usmjerene na zaustavljanje ili usporavanje proizvodnje proteina koji uzrokuje taloženje.
Nasljedna amiloidoza, uzrokovana akumulacijom transtiretina, proteina koji proizvodi jetra, koji može postati amiloidogen kao rezultat točkastih mutacija i taložiti se u različitim organima i tkivima. Posebno, osim na srce, može uticati na periferni i autonomni nervni sistem.
Amiloidoza uzrokovana akumulacijom nemutiranog transtiretina.

Amiloidoza srca: šta je to?

Amiloidoza srca je bolest uzrokovana taloženjem amiloida u srčanom tkivu, poznatom kao miokard.

Postoje dva glavna oblika ove bolesti: amiloidoza lakog lanca imunoglobulina i amiloidoza transtiretina.

Potonje stanje ima dvije varijante: nenasljedni oblik divljeg tipa transtiretina (nemutirani) i nasljedni mutirani oblik transtiretina.

OBUKA: POSJETITE ŠTAND DMC DINAS MEDICINSKIH KONSULTANTA NA HITNOJ POMOĆI EXPO

simptomi

Amiloidoza srca karakterizira povećanje debljine stijenke miokarda koje se ne može objasniti bilo kojim drugim uzrokom.

Pacijenti sa srčanom amiloidozom također imaju nizak napon na elektrokardiogramu.

Kada se hipertrofija ne može objasniti, razmatra se amiloidoza i stoga je dijagnoza isključenja.

dijagnoza

Kada se sumnja na amiloidozu, obično se propisuju elektrokardiogram i ehokardiografija.

Osim toga, BNP i NT-proBNP markeri, koji ukazuju na prisustvo izmijenjenog zida, neophodni su za dijagnosticiranje srčane amiloidoze.

Korisni instrumentalni testovi takođe uključuju MRI i scintigrafiju miokarda.

Za potvrdu dijagnoze i karakterizaciju amiloidoze, na kraju, važno je histološko uzorkovanje.

Tokom ultrazvučnog skeniranja, lekar će primetiti povećanu debljinu ventrikularnih zidova, interatrijalnog septuma i nesrazmerno zadebljanje klapki atrioventrikularnog zalistka, kao i hipertrofiju desne komore.

Amiloidoza srca: liječenje

Postoje brojni tretmani za srčanu amiloidozu.

Obično se propisuje niz lijekova koji inhibiraju proizvodnju proteina, koji su efikasni u smanjenju simptoma i poboljšanju kvalitete života pacijenata.

U svakom slučaju, rana dijagnoza je ključna za efikasno liječenje.

Amiloidoza srca: šta je amiloidoza?

Pojam amiloidoza označava grupu bolesti koje karakterizira nakupljanje proteinskog materijala koji se naziva amiloid.

Potonji stvara naslage u brojnim organima. Ozbiljnost, simptomi i posljedice bolesti zavise od zahvaćenog organa i vrste amiloidoze.

U većini slučajeva fibrilne naslage su difuzne i mogu narušiti funkcionisanje različitih organa i tkiva.

Dijagnoza se potvrđuje izvođenjem biopsijskog testa koji omogućava da se uzorak tkiva analizira pod mikroskopom.

Simptomi variraju ovisno o vrsti amiloidoze, kao i tretmani za upravljanje simptomima i ograničavanje proizvodnje amiloida.

Amiloidoza srca: lokalizovana ili sistemska

Amiloidoza je uzrokovana promjenama u sekundarnoj strukturi proteina.

U normalnim uslovima, proteini se sintetišu kao linearni niz aminokiselina koje se savijaju u određeni oblik.

Zahvaljujući tome, protein je u stanju da obavlja sve svoje funkcije.

Amiloidni proteini potječu od prekursora koji je pogrešno obrađen u stanicama.

U zavisnosti od toga gde su amiloidne naslage lokalizovane, moguće je klasifikovati patologiju

Lokalizirana amiloidoza: u ovom slučaju bolest zahvaća samo jedan organ ili tkivo. Ovo je najlakši oblik bolesti i češći je kod starijih pacijenata ili onih sa dijabetesom tipa 2.
Sistemska amiloidoza: amiloidne naslage se nalaze u različitim organima i imaju neoplastično, genetsko ili inflamatorno porijeklo. Ovaj oblik bolesti je prilično težak i uglavnom zahvaća srce, bubrege, živce i crijeva, što dovodi do progresivnog zatajenja organa.

Amiloidoza srca: klasifikacija

Postoje različiti oblici amiloidoze u zavisnosti od prirode proteina koji formiraju fibrilarne naslage.

Stoga nalazimo:

Primarna amiloidoza (ili amiloidoza lakog lanca, AL)
Sekundarna amiloidoza (ili stečena amiloidoza, AA)
Nasljedna amiloidoza
Amiloidoza povezana sa godinama (ili senilna sistemska amiloidoza)

Amiloidoza AL

Najčešći oblik sistemske amiloidoze je primarna amiloidoza (AL).

Bolest je uzrokovana nakupljanjem fibrila koji sadrže lake lance imunoglobulina koji potiču iz monoklonskih plazma ćelija.

Bolest je obično posljedica monoklonalnih gamopatija i može biti povezana s multiplim mijelomom ili drugim limfoproliferativnim poremećajima koji uključuju B-ćelije.

AL amiloidozu karakterizira prisustvo fibrilarnih naslaga koje se nalaze na nivou organa koje se povećavaju dok se klinički ne manifestiraju.

Simptomi su edem, gubitak težine, umor i povezani su sa zahvaćenim organom kao i veličinom naslaga.

U bubrezima, na primjer, bolest može dovesti do hroničnog zatajenja bubrega, dok kada se nađe u srcu može narušiti sposobnost organa da opskrbi tijelo adekvatnom krvlju.

Bolest posebno pogađa jetru, bubrege, srce, autonomni i periferni nervni sistem.

U rjeđim slučajevima može zahvatiti i pluća, jezik, štitnu žlijezdu, crijeva, kožu i krvne sudove, sa znacima kao što su purpura oko očiju, petehije, ekhimoze, otežano disanje, vrtoglavica, slabost i zadržavanje tekućine.

Sekundarna amiloidoza (AA) je rjeđa

Naziva se i stečena amiloidoza jer može nastati kao komplikacija bolesti koja uzrokuje trajno upalno stanje (tuberkuloza, guba, reumatoidni artritis) ili kao posljedica neoplastične bolesti.

Tipična mjesta na kojima dolazi do nakupljanja su slezina, bubrezi, jetra, limfni čvorovi i nadbubrežne žlijezde.

Liječenje obično počinje liječenjem osnovnog stanja.

Senilna sistemska amiloidoza obično je povezana s prirodnim starenjem tijela.