Arritmias cardiacas: síndrome cardiaco de QT largo

By cristiano antonino On 21 de junio de 2023

El síndrome de QT largo es una patología cardiaca, atribuible a la familia de las arritmias cardiacas

Cuando el paciente tiene un QT largo, significa que su contracción ventricular normal está alterada y se alarga.

Dado que la patología es bastante rara, todavía hoy es objeto de cuidadosas investigaciones médicas que pueden establecer de manera cada vez más precisa todas las causas y factores de riesgo existentes.

Se genera por una anomalía del nodo sinusal, esa zona del músculo miocárdico propuesta para la génesis de las señales eléctricas cardíacas.

Entre una contracción y otra (fase de repolarización), el músculo cardíaco siempre necesita relajarse para estar preparado para la siguiente brazada (fase de despolarización).

La relajación suele ocurrir en unos pocos nanosegundos pero, en pacientes con QT largo, puede durar más, lo que lleva a un cambio efectivo en el ritmo cardíaco normal.

Aunque es raro, el síndrome de QT largo afecta aproximadamente a 1 de cada 2000 personas en la actualidad, prefiriendo a las mujeres a los hombres.

Si se adquiere, la edad de inicio suele ser variable, pero se ha observado que la mayoría de los pacientes sintomáticos se quejan de los primeros síntomas alrededor de los 40 años.

En el caso del QT largo hereditario, los síntomas pueden aparecer ya en los primeros días después del nacimiento o, en cualquier caso, a una edad temprana.

Es esencial notificar al médico con prontitud incluso en caso de episodios inexplicables de síntomas típicos.

Además del síncope, el intervalo QT prolongado se encuentra entre las principales causas de muerte súbita por paro cardíaco.

Breve esquema de la anatomía del corazón.

El corazón es un músculo involuntario. Esto quiere decir que, de su actividad normal, no necesita estimulación voluntaria para latir.

Dividido en cuatro cavidades, en la parte superior tiene dos aurículas, que recogen la sangre venosa de los órganos y los pulmones.

En la parte inferior alberga dos ventrículos, desde los cuales se bombea la sangre oxigenada hacia todos los órganos del cuerpo, para su correcto funcionamiento.

El corazón está formado por una pared muscular particular llamada miocardio, que conduce los impulsos nerviosos capaces de marcar las fases de contracción y relajación del músculo cardíaco.

En la aurícula derecha se encuentra el nódulo sinusal, un pequeño agregado celular capaz de generar impulsos rítmicos (y, por tanto, la frecuencia cardíaca).

Junto con otros nodos secundarios, forma el sistema de conducción eléctrica del corazón, es decir, el conjunto de todos aquellos pequeños complejos celulares y nerviosos que mantienen coordinada la actividad contráctil cardíaca.

En el síndrome de QT largo se pierde la alternancia armónica de las fases de contracción y relajación muscular.

En ese momento, la frecuencia cardíaca normal cambia.

Mantener una buena actividad cardíaca es fundamental, de lo contrario el individuo podría incurrir no sólo en problemas cardíacos más graves, sino también en otras patologías sistémicas del organismo, hasta la muerte.

El síndrome de QT largo es una enfermedad muy sutil

En los estadios iniciales puede ser totalmente asintomático o con alteraciones inespecíficas atribuibles a un simple malestar generalizado.

Sin embargo, hay algunas manifestaciones que es bueno vigilar, y en presencia de las cuales es muy importante avisar a su médico.

Los síntomas típicos del QT largo son:

Palpitaciones y taquicardia. Indican que hay algún problema a nivel de frecuencia cardíaca, por lo que hay que comprobarlo. En general, padecer arritmias puede ser un problema: cuando son súbitas y transitorias pueden provocar un síncope pero, si se prolongan, pueden provocar un paro cardíaco.
Desmayos frecuentes y repentinos. El individuo pierde el conocimiento sin razón válida (por ejemplo, debido a ataques de pánico), se vuelve pálido y cianótico.
Episodios de ataques epilépticos.

Cabe recordar que la prevención, además de la intervención oportuna, es fundamental para evitar complicaciones cardíacas graves o incluso insuficiencia cardíaca y paro cardíaco.

Causas

Estudios recientes han demostrado que el síndrome de QT largo puede ser hereditario y congénito o adquirido en el tiempo, por lo que las causas desencadenantes se dividen en dos macrogrupos diferentes.

El QT largo hereditario es el más común y es causado por el funcionamiento incorrecto de algunos genes en el ADN del cuerpo.

Estos genes están involucrados en la producción de algunos canales iónicos del miocardio, los cuales, si están alterados, desequilibran el correcto suministro de algunas sustancias vitales esenciales para la buena salud y el funcionamiento cardíaco.

Estos son el sodio, el calcio y el potasio, que son muy activos en la determinación de los ritmos de diástole y sístole del corazón.

El QT largo hereditario también puede verse agravado por la presencia de dos trastornos congénitos: el síndrome de Romano Ward y el síndrome de Jervell-Nielsen.

El QT largo adquirido en cambio se desarrolla a lo largo de la vida de la persona, como consecuencia de desequilibrios internos de tipo electrolítico, es decir, generados por un suministro alterado de algunas sustancias, o como consecuencia del uso repetido de algunos fármacos (antibióticos, antidepresivos, antipsicóticos, antihistamínicos, diuréticos, medicamentos para el tratamiento de arritmias, para la hipercolesterolemia, antidiabéticos).

Algunos factores de riesgo pueden afectar la aparición del QT largo adquirido

Estos son los mas comunes:

Tener familiares cercanos con el mismo problema aumenta el riesgo de verse afectado.
Algunas enfermedades, que actúan creando desequilibrios internos, pueden aumentar el riesgo de QT prolongado. En particular, hipotiroidismo, infección por VIH, anorexia nerviosa y sordera congénita.
El QT prolongado puede aparecer como una respuesta del corazón tras una miocarditis, un infarto de miocardio y la realización de maniobras de reanimación.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de QT largo a menudo dista mucho de ser sencillo ya que, especialmente en las primeras etapas, la enfermedad se presenta como totalmente asintomática.

Es imprescindible acudir a su médico de confianza, y posteriormente a un cardiólogo especialista, si se presenta aunque sea uno solo de los síntomas indicados anteriormente.

Si estás sujeto a palpitaciones y síncopes frecuentes y sin sentido, o si tienes a alguien en la familia que ya padece la misma patología, entonces necesitas más atención.

La fase de anamnesis consiste siempre en una cuidadosa observación de los síntomas presentes y de la historia clínica del paciente.

Posteriormente, el cardiólogo prescribe un electrocardiograma (ECG), única prueba diagnóstica hasta la fecha capaz de investigar más a fondo la presencia de este síndrome.

El ECG le permite estudiar el ritmo y los impulsos eléctricos cardíacos, y los devuelve en forma de onda.

En el electrocardiograma, cada onda tiene su amplitud y regularidad precisas, por lo que un cambio en el intervalo que se muestra en el cuadro de diagnóstico corresponde sin duda a un cambio en la duración del latido del corazón con sus fases de diástole y sístole.

En sujetos con intervalos QT largos, la duración de estos intervalos es más larga de lo normal

El nombre propio de síndrome de QT largo deriva exactamente del nombre de las ondas sinusales que se muestran en el ECG (onda Q y onda T, es decir, el tiempo que transcurre entre el momento en que los ventrículos se contraen y su relajación antes del siguiente ictus).

Cada vez más, el procedimiento de diagnóstico para identificar el síndrome de QT largo también incluye una cuidadosa investigación genética, para identificar los genes posiblemente responsables del mal funcionamiento ventricular.

Desafortunadamente, persiste el problema de que un gran número de pacientes afectados desconocen su condición debido a la naturaleza asintomática de la enfermedad que, si no se trata adecuadamente, puede comenzar con un paro cardíaco repentino.

Tratamientos y prevención

Los tratamientos más adecuados para el tratamiento del QT largo se clasifican actualmente según la naturaleza de la patología: hereditarios o adquiridos.

De hecho, los dos tipos requieren terapias diferentes, precisamente porque su etiología también es diferente.

Para ambos, se trata de intervenciones encaminadas a acortar el intervalo QT y llevarlo a niveles considerados normales y no perjudiciales.

Tratamientos para el QT prolongado hereditario

Para resolver el QT largo congénito, el cardiólogo generalmente prescribe algunas categorías de medicamentos betabloqueantes.

Las situaciones más graves de QT largo hereditario requieren tratamiento quirúrgico.

Para aquellos que sufren de bradicardia y alteraciones del ritmo sinusal, la opción es implantar un marcapasos.

El cardioversor implantable desfibrilador en cambio, es ideal para aquellos que ya han tenido episodios de síncope y paro cardíaco.

Las técnicas quirúrgicas más modernas también explotan los excelentes resultados obtenidos con la denervación simpática cardíaca, es decir, la extirpación de las terminaciones nerviosas que modifican el ritmo cardíaco.