Dupuytreni sündroom: määratlus, sümptomid, põhjused, diagnoos ja ravi

By Cristiano Antonino On Juuni 23, 2023

Krooniline ja progresseeruv haigus, Dupuytreni sündroom (või Dupuytreni tõbi) mõjutab käe peopesa sidet: üks või mitu sõrme painduvad püsivalt ja taandamatult, põhjustades liigeste jäikust ja muutes lihtsad žestid keeruliseks.

See on oma nime saanud parun Guillaume Dupuytreni järgi, kes esitas oma leiud Pariisis 1831.

Kuid isegi tänapäeval on sündroomi põhjused teadmata, kuigi arvatakse, et see võib olla tingitud lokaalsest hüpoksiast; Lisaks on kindlalt teada, et on olemas teatud geneetiline eelsoodumus, tegelikult on haigestumus suurenenud neil, kellel on positiivne perekonna ajalugu.

Siiski on ravimeetodeid, mis võivad selle progresseerumist aeglustada ja käte tööd parandada, kuid endiselt on palju lahendamata probleeme.

Dupuytreni sündroom mõjutab enamasti mehi, eriti neid, kes on vanuses viiendal või kuuendal kümnendil, ja peaaegu alati kaukaasia rassist (sellele on antud hüüdnimi "viikingite haigus", kuna see on eriti levinud Põhja-Euroopas).

Selles populatsioonis on levimus umbes 10%. Tavaliselt kahepoolne, see mõjutab sõrmust ja väikest sõrme 70-80% juhtudest.

Dupuytreni sündroom: mis see on?

Dupuytreni sündroom põhjustab ühe või mitme käe sõrme püsiva kontraktuuri, millega sageli kaasnevad sõlmed mitmes peopesa kohas.

Peopesal, nahapinna all, on nn peopesa aponeuroosi (palmar fastsia): see on tugev kiuline membraan ja seda võib pidada pika palmilihase kõõluse ja põiki sideme sõltuvuseks. randmeosast.

See koosneb pikisuunaliste sidekoe kimpudest, mis on ühendatud põiki kimpudega.

Lamades naha all, vooderdab see käe peamised lihased ja seda läbivad veresooned.

Algab tavaliselt vanemas eas, kui peopesa kõrgusel naha all on väike kõva sõlmeke.

Seejärel võib see süveneda, mis viib kontraktuurini käe sõrmede paindumisel koos suutmatusega sirutada (tavaliselt neljas sõrm, millele järgneb viies ja kolmas sõrm).

Tavaliselt ei ole see valulik, kuid võib põhjustada kerget valu ja sügelust. See on healoomulise päritoluga ja täiesti kahjutu kasvaja.

Dupuytreni sündroom: põhjused

Dupuytreni sündroom tekib siis, kui peopesa sidekoe pakseneb ja sellele lähima sõrme või sõrmede kõõlused lühenevad.

Siiani on ebaselge, mis põhjustab paksenemist koos sellest tuleneva sõlme moodustumise ja kõõluste lühenemisega (mis omakorda põhjustab painde): enim aktsepteeritud teooria on geneetiline teooria.

Tegelikult on haigetel sageli vanemad või õed-vennad, kes kannatavad sama haiguse all.

Arvatakse, et patogeneesis osalevad ka lokaalsed isheemilised tegurid.

Viimaste uuringute kohaselt on teatud riskifaktorid

diabeet
alkoholitarbimine
suitsetamine
antikonvulsantide (epilepsiaravimid) kasutamine
vana trauma randmel

Dupuytreni sündroom: sümptomid

Dupuytreni sündroomi esmaseks sümptomiks on valuliku tüki tekkimine peopesas, tavaliselt keskmises või sõrmusesõrme piirkonnas ja kuni sentimeetrise läbimõõduga. Esialgu võib valu olla tüütu, kuid aja möödudes see kaob.

Samal ajal hakkavad sõrmed painduma, kuni nad püsivalt kokku tõmbuvad.

Sümptomid on sellised

peopesa sõlm
digitaalsed kontraktuurid painutamisel
valu peopesas ja käes (mitte kunagi domineeriva sümptomina)
naha skleroos (ühenduse paksenemine pärisnaha ja hüpodermise tasemel, mis väljendub kahjustatud naha kõvenemisena)
sügelus
raskused objektide haaramisega

Dupuytreni sündroomi all kannatav patsient märkab seda ka visuaalselt, aga ka katsudes.

Sümptomatoloogia ilmnemise ajaks on aga haiguse algusest möödunud kuid (või isegi aastaid).

Kaugelearenenud staadiumis ei saa patsient enam painutatud sõrmi sirgeks ajada ja seetõttu on tal suuri raskusi igapäevaste liigutuste tegemisel, alates söögiriistade hoidmisest kuni juhtimiseni. Seetõttu on oluline õigeaegselt arstiga nõu pidada.

Dupuytreni sündroom: diagnoos

Dupuytreni sündroomi diagnoos koosneb lihtsast objektiivsest testist: üldarst saab sümptomatoloogilisi ilminguid analüüsides kontrollida haiguse tegelikku olemasolu ja hinnata selle tõsidust.

Seejärel suunab ta patsiendi kätearsti juurde, kes otsustab, millist ravimeetodit kasutada.

Diagnoosimiseks kasutatakse Tubiana klassifikatsiooni, mis on nimetatud selle looja (Raoul Tubiana) järgi ja mis võimaldab mõõta kontraktuuri astet iga sõrme painutamisel:

0 etapp: kahjustus puudub
etapp N: sõlme olemasolu sõrme painde puudumisel
1. etapp: deformatsioon paindes vahemikus 0° kuni 45°.
2. etapp: sõrme painde deformatsioon üle 135°.

Nurk arvutatakse iga raadiuse liigeste paindekontraktuuri nurkade summana.

Dupuytreni sündroom on

kerge, kui see ei mõjuta igapäevaelu žeste ega vaja sekkumist
mõõdukas, kui see on osaliselt invaliidistav ja vajalik on esimene mittekirurgiline ravimeetod
raske, kui see takistab tavalisi žeste ja nõuab kirurgilist sekkumist

Dupuytreni sündroom, ravi

Kui Dupuytreni sündroom on mõõdukas, võib arst välja kirjutada

kiiritusravi: ioniseeriv kiirgus on suunatud sõlmedele ja paksenemistele. Tulemused on head, kuid nende nägemiseks peate paar kuud ootama. Lisaks esineb erinevaid kõrvalmõjusid: naha kuivus, ketendus, naha hõrenemine, vastuvõtlikkus pahaloomulistele kasvajatele (eriti kui patsient on mitu päeva kiiritatud);
kollagenaasi (ensüüm, mis lagundab kollageeni väikesteks tükkideks) süstimine paksenenud või nodulaarsesse ossa: peate ootama 24 tundi, et näha, kas see on mõjunud. Kõige sagedasemad kõrvalnähud on turse, põletustunne, valu ja verejooks (kuid mõnikord võivad ilmneda ka iiveldus ja peavalud);
kortikosteroidide süstid sõlmede pehmendamiseks ja rakkude proliferatsiooni vähendamiseks.

Kui sündroom on tõsine ja invaliidistav, on ainus võimalus kirurgiline ravi

perkutaanne nõela fasciotoomia (ehk nõelaaponeurotoomia) tehakse ambulatoorselt kohaliku tuimestuse all. Kirurg torkab väga õhukese nõela kahjustatud peopesa piirkonda, et eraldada paksenenud sidekude ja seeläbi sirutada sõrmi. Operatsioonijärgne taastumine on kiire ja nõuab vaid mõnda füsioteraapia seanssi; operatsioon sobib kõikidele patsientide kategooriatele, kuid on 60% tõenäosus, et sümptomid ilmnevad uuesti;
palmaarfastsotoomiat tehakse ka ambulatoorselt ja lokaalanesteesias, kuid see on invasiivsem, kuna peopesale tehakse sisselõige sidekoe eraldamiseks spetsiaalsete instrumentidega ja sõrmede sirutamiseks. Sümptomite taasilmumise tõenäosus on väga väike, kuid taastumine on pikem (patsient peab kandma kaitsesidemet ja pärast seda füsioteraapiat) ning arm on märgatav;
faskektoomia hõlmab sidekoe täielikku eemaldamist. See võib olla selektiivne (eemaldatakse ainult kahjustatud kude), totaalne (eemaldatakse kogu peopesa aponeuroos) või koosneda dermatofaskektoomiast (eemaldatakse nii aponeuroosi kui ka seda kattev nahk). Operatsioon tehakse tavaliselt üldnarkoosis, ööbimisega vähemalt üks öö, kuid seda võib teha ka regionaalses lokaalanesteesias (al. kael käele). Sündroomi kordumise tõenäosus on alla 10%, kuid armid jäävad nähtavale, taastumisajad on pikad ja füsioteraapia seansid arvukad.

Kuid operatsioon ei ole komplikatsioonideta.

Mõnikord on võimalik kogeda

Seonduvad postitused

Tervishoiukulutused Itaalias: kasvav koormus leibkonnale

Aprill 11, 2024

Aviary Alert: viiruse evolutsiooni ja inimriskide vahel

Aprill 4, 2024

Päev kollases endometrioosi vastu

Mar 28, 2024

Lootus ja uuendused kõhunäärmevähi vastases võitluses

Mar 27, 2024

naharebendid, eriti perkutaanse nõela fastsotoomia korral
nakkused
liigeste jäikus (tavaliselt taastub füsioteraapiaga)
hematoomid peopesas, mis nõuavad äravoolu
ilmsed armid
nahatransplantaadi äratõukereaktsioon
kahjustused sõrmede närvilõpmetele, mis jäävad tuimaks
kompleksne piirkondlik valusündroom (esineb väga harvadel juhtudel ja sellega kaasneb käte valu, jäikus ja turse)
kontrolli kaotus kahjustatud sõrmede üle (väga harv tüsistus, mis võib nõuda isegi amputatsiooni)