آنتروپاتی خودایمنی: سوء جذب روده و اسهال شدید در کودکان

By کریستیانو آنتونینو On ژان 26، 2023

آنتروپاتی خودایمنی یک اختلال روده ای نادر است که با اسهال آبکی غیرقابل درمان مشخص می شود. این منجر به کاهش وزن می شود و در کودکان اغلب با نقص ایمنی همراه است

آنتروپاتی خود ایمنی (EA) یک بیماری بسیار نادر است

این بیماری با اسهال شدید و طولانی همراه با کاهش وزن و سوء جذب روده ای همراه با آسیبی که سیستم ایمنی به مخاط وارد می کند، مشخص می شود.

معمولاً در چند ماه اول زندگی رخ می دهد و از بیمار به بیمار دیگر بسیار متفاوت است و جنسیت مرد را بیشتر تحت تأثیر قرار می دهد.

این شایع ترین تشخیص (تا 29٪) در کودکان مبتلا به اسهال مقاوم است.

سلامت کودک: با بازدید از غرفه در نمایشگاه اورژانس، درباره MEDICHILD بیشتر بدانید

5 زیرگروه وجود دارد: آنتروپاتی خودایمنی اولیه و آنتروپاتی سندرمیک موارد مورد علاقه کودکان هستند.

دلایل این بیماری کاملاً مشخص نیست.

به نظر می رسد که ناشی از اختلال در تنظیم ایمنی روده باشد و به خصوص در کودکان اغلب همراه با نقص ایمنی رخ می دهد.

در این موارد، آنتی‌بادی‌های خودکار در گردش علیه سلول‌های اپیتلیال روده ممکن است یافت شوند، اگرچه نقش آنها هنوز به خوبی مشخص نشده است.

علائم بسیار متغیر است و می تواند در دوران کودکی ظاهر شود.

شایع ترین علائم اسهال آبکی غیرقابل درمان و سوء تغذیه همراه با کوتاهی رشد یا کاهش وزن عمده است که به تغییرات رژیم غذایی پاسخ نمی دهد.

در بسیاری از موارد، علائم روده با نقص ایمنی متغیر رایج (CVID) همراه است، یا بخشی از سندرم‌های سیستمیک پیچیده‌تر است، مانند سندرم مرتبط با X مرتبط با پلی اندوکرینوپاتی-آنتروپاتی (IPEX) و سندرم پلی اندوکرین خودایمنی نوع 1 (APECED).

در شرایط اخیر، علاوه بر علائم روده، اختلالات دیگری مانند عفونت های مکرر، بیماری های غدد درون ریز، درماتیت و سایر بیماری های خودایمنی وجود دارد.

بیماری های نادر؟ برای کسب اطلاعات بیشتر از غرفه یونیامو - فدراسیون بیماری های نادر ایتالیا در نمایشگاه اورژانس بازدید کنید

تشخیص بر اساس ترکیبی از علائم بالینی، علائم، آزمایش خون و تغییرات بافتی انجام می شود

معیارهای تشخیصی پیشنهاد شده در سال 2007 توسط گروهی از متخصصان کلینیک مایو (ایالات متحده آمریکا) برای جمعیت بزرگسال نیز می تواند برای کودکان نیز اعمال شود.

این معیارها عبارتند از:

وجود اسهال مزمن که بیش از 6 هفته طول بکشد.
علائم سوء جذب؛
ضایعات مشخصه مخاط روده کوچک در زیر میکروسکوپ مشاهده شد و سایر علل آتروفی پرزهای روده را حذف کرد.

وجود آنتی‌بادی‌هایی که علیه سلول‌های معین روده هدایت می‌شوند، تشخیص را تقویت می‌کند، اما یک معیار ضروری در نظر گرفته نمی‌شود.

در حال حاضر هیچ راهبردی برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد.

درمان پیچیده و چند رشته ای است و اغلب به تغذیه کامل تزریقی (NPT) و استفاده از استروئیدهای سیستمیک نیاز دارد.

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (آزاتیوپرین، متوترکسات، مایکوفنولات موفتیل، سیکلوسپورین و تاکرولیموس) همیشه موثر نیستند.

اخیراً برخی از داروهای بیولوژیک (Infliximab، Rituximab و Abatacept) با نتایج امیدوارکننده ای معرفی شده اند.

بسیاری از کودکان مبتلا به IPEX تحت پیوند سلول های بنیادی خونساز قرار می گیرند.

پیش آگهی معمولاً به شدت علائم، علت بیماری و پاسخ به درمان بستگی دارد.

در بیشتر موارد، بیماری بین مراحل بهبود و بدتر شدن متناوب است.

میزان مرگ و میر بالا است و ممکن است نشانه ای برای پیوند روده باشد.