آمیلوئیدوز قلبی: چیست، چه علائمی دارد و چگونه باید آن را درمان کرد

By کریستیانو آنتونینو On فوریه 4، 2023

آمیلوئیدوز قلبی یکی از گروهی از بیماری ها است که به نام آمیلوئیدوز شناخته می شود. اینها بیماری های نادری هستند که با رسوب آمیلوئید، یک ماده پروتئینی نامحلول که می تواند به بافت ها و اندام ها آسیب برساند مشخص می شود.

قلب یکی از اندام هایی است که آمیلوئید بیشتر در آن رسوب می کند.

محافظت از قلب و احیای قلب و عروق؟ برای یادگیری بیشتر ، از نمایشگاه EMD112 در نمایشگاه اضطراری دیدن کنید

تاکنون انواع مختلفی از آمیلوئیدوز شرح داده شده است

مواردی که اغلب قلب را درگیر می کنند عبارتند از:

آمیلوئیدوز سیستمیک نوع AL، که از یک کلون سلول پلاسما که زنجیره های آمیلوئیدوژن تولید می کند، منشاء می گیرد. این آسیب شناسی به درمان های شیمی درمانی خاص با هدف توقف یا کند کردن تولید پروتئینی که باعث رسوب می شود پاسخ می دهد.
آمیلوئیدوز ارثی، ناشی از تجمع ترانس تیرتین، پروتئینی که توسط کبد تولید می‌شود، می‌تواند در نتیجه جهش‌های نقطه‌ای آمیلوئیدوژن شود و در اندام‌ها و بافت‌های مختلف رسوب کند. به ویژه، علاوه بر قلب، می تواند بر سیستم عصبی محیطی و خودمختار نیز تأثیر بگذارد.
آمیلوئیدوز ناشی از تجمع ترانس تیرتین جهش یافته.

آمیلوئیدوز قلبی: چیست؟

آمیلوئیدوز قلبی یک بیماری است که در اثر رسوب آمیلوئید در بافت قلب به نام میوکارد ایجاد می شود.

دو شکل اصلی این بیماری وجود دارد: آمیلوئیدوز زنجیره سبک ایمونوگلوبولین و آمیلوئیدوز ترانس تیرتین.

حالت دوم دارای دو نوع است: یک فرم غیر ارثی از نوع وحشی ترانس تیرتین (غیر جهش یافته) و یک فرم جهش یافته ترانس تیرتین ارثی.

آموزش: بازدید از غرفه مشاوران پزشکی DMC DINAS در نمایشگاه اورژانس

نشانه ها

آمیلوئیدوز قلبی با افزایش ضخامت دیواره میوکارد مشخص می شود که با هیچ دلیل دیگری قابل توضیح نیست.

بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز قلبی نیز با ولتاژ پایین در الکتروکاردیوگرام مراجعه می کنند.

هنگامی که هیپرتروفی قابل توضیح نباشد، آمیلوئیدوز در نظر گرفته می شود و بنابراین تشخیص خروج است.

تشخیص

در صورت مشکوک بودن به آمیلوئیدوز، معمولاً نوار قلب و اکوکاردیوگرافی تجویز می شود.

علاوه بر این، نشانگرهای BNP و NT-proBNP که وجود دیواره تغییر یافته را نشان می دهند، برای تشخیص آمیلوئیدوز قلبی ضروری هستند.

تست های ابزاری مفید نیز شامل MRI و سینتی گرافی میوکارد است.

برای تایید تشخیص و مشخص کردن آمیلوئیدوز، در نهایت، نمونه برداری بافت شناسی مهم است.

در طول اسکن اولتراسوند، پزشک متوجه افزایش ضخامت دیواره‌های بطن، سپتوم بین دهلیزی و ضخیم شدن نامتناسب برگچه‌های دریچه دهلیزی و همچنین هیپرتروفی بطن راست می‌شود.

آمیلوئیدوز قلبی: درمان

درمان های متعددی برای آمیلوئیدوز قلبی وجود دارد.

معمولاً تعدادی از داروهای مهارکننده تولید پروتئین تجویز می شود که در کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی بیماران مؤثر است.

در هر صورت، تشخیص زودهنگام برای درمان موثر بسیار مهم است.

آمیلوئیدوز قلبی: آمیلوئیدوز چیست؟

اصطلاح آمیلوئیدوز به گروهی از بیماری ها اشاره می کند که با تجمع مواد پروتئینی به نام آمیلوئید مشخص می شوند.

دومی رسوباتی را در اندام های متعددی تشکیل می دهد. شدت، علائم و پیامدهای بیماری به اندام آسیب دیده و نوع آمیلوئیدوز بستگی دارد.

در بیشتر موارد، رسوبات فیبریلار منتشر هستند و می توانند عملکرد اندام ها و بافت های مختلف را مختل کنند.

تشخیص با انجام یک آزمایش بیوپسی که اجازه می دهد نمونه بافت زیر میکروسکوپ تجزیه و تحلیل شود تایید می شود.

علائم بسته به نوع آمیلوئیدوز متفاوت است، مانند درمان هایی برای مدیریت علائم و محدود کردن تولید آمیلوئید.

آمیلوئیدوز قلبی: موضعی یا سیستمیک

آمیلوئیدوز در اثر تغییر در ساختار ثانویه پروتئین ها ایجاد می شود.

در شرایط عادی، پروتئین ها به عنوان یک توالی خطی از اسیدهای آمینه سنتز می شوند که به شکل خاصی تا می شوند.

به لطف این، پروتئین قادر به انجام تمام وظایف خود است.

پروتئین های آمیلوئید از یک پیش ماده به دست می آیند که به اشتباه توسط سلول ها پردازش شده است.

بسته به اینکه رسوبات آمیلوئید در کجا قرار دارند، می توان آسیب شناسی را طبقه بندی کرد

آمیلوئیدوز موضعی: در این حالت، بیماری فقط یک عضو یا بافت را درگیر می کند. این کمترین نوع بیماری است و در بیماران مسن یا مبتلایان به دیابت نوع 2 شایع تر است.
آمیلوئیدوز سیستمیک: رسوبات آمیلوئید در اندام های مختلف یافت می شود و منشا نئوپلاستیک، ژنتیکی یا التهابی دارد. این شکل از بیماری کاملاً شدید است و عمدتاً قلب، کلیه ها، اعصاب و روده ها را درگیر می کند و اندام ها را به سمت نارسایی پیشرونده سوق می دهد.

آمیلوئیدوز قلبی: طبقه بندی

بسته به ماهیت پروتئین هایی که رسوبات فیبریلار را تشکیل می دهند، اشکال مختلفی از آمیلوئیدوز وجود دارد.

بنابراین در می یابیم:

آمیلوئیدوز اولیه (یا آمیلوئیدوز با زنجیره سبک، AL)
آمیلوئیدوز ثانویه (یا آمیلوئیدوز اکتسابی، AA)
آمیلوئیدوز ارثی
آمیلوئیدوز مرتبط با سن (یا آمیلوئیدوز سیستمیک سالخورده)

آمیلوئیدوز AL

شایع ترین شکل آمیلوئیدوز سیستمیک، آمیلوئیدوز اولیه (AL) است.

این بیماری در اثر تجمع فیبریل های حاوی زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین ناشی از سلول های پلاسما مونوکلونال ایجاد می شود.

این بیماری معمولاً از گاموپاتی های مونوکلونال ناشی می شود و ممکن است با مولتیپل میلوما یا سایر اختلالات لنفوپرولیفراتیو شامل سلول های B همراه باشد.

آمیلوئیدوز AL با وجود رسوبات فیبریلار واقع در سطح اندام ها مشخص می شود که تا زمانی که از نظر بالینی آشکار شوند افزایش می یابد.

علائم عبارتند از ادم، کاهش وزن، خستگی و به اندام آسیب دیده و همچنین اندازه رسوب مربوط می شود.

به عنوان مثال، در کلیه ها، این بیماری می تواند منجر به نارسایی مزمن کلیه شود، در حالی که وقتی در قلب یافت می شود، می تواند توانایی اندام برای تامین خون کافی بدن را مختل کند.

این بیماری به ویژه بر کبد، کلیه ها، قلب، سیستم عصبی خودمختار و محیطی تأثیر می گذارد.

در موارد نادرتر، همچنین می‌تواند ریه‌ها، زبان، تیروئید، روده‌ها، پوست و رگ‌های خونی را با علائمی مانند پورپورای اطراف چشم، پتشی، اکیموز، تنگی نفس، سرگیجه، ضعف و احتباس مایعات درگیر کند.

آمیلوئیدوز ثانویه (AA) کمتر شایع است

به آن آمیلوئیدوز اکتسابی نیز گفته می شود زیرا می تواند به عنوان عارضه یک بیماری که باعث یک بیماری التهابی پایدار (سل، جذام، آرتریت روماتوئید) یا در نتیجه یک بیماری نئوپلاستیک می شود، رخ دهد.

مکان های معمولی که در آن تجمع رخ می دهد طحال، کلیه ها، کبد، غدد لنفاوی و غدد فوق کلیوی هستند.

درمان معمولا با درمان بیماری زمینه ای شروع می شود.

آمیلوئیدوز سیستمیک سالخورده معمولاً با پیری طبیعی بدن همراه است.

پست‌های مرتبط